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2014-01-26T09:10:24Z

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'''烟酸缺乏症'''(nicohric acid deficiency)又名'''尼克酸缺乏病'''、'''癞皮病'''、'''粗皮病'''或'''陪拉格病'''(pellagra)，因人体缺乏[[尼克酸]]而引起，主要[[临床表现]]为[[皮疹]]、[[消化系统]]及[[神经系统]][[症状]]。
　
==疾病病因==
成人烟酸膳食供给量是每摄入热量4.1868MJ需6.6mg，烟酸存在于肉类、肝、奶类、豆类、谷类和[[蔬菜]]等动、植物食品中。人体能将动物性食物[[蛋白质]]中的色氨酸转变为烟酸，60mg的色氨酸经转化后可产生相当于1mg的烟酸，肠道内[[细菌]]也能合成烟酸。引起本病的原因有饮食中缺乏烟酸；吸收不良；[[慢性酒精中毒]]时[[肝脏]]对其利用不充分；[[感染]]等疾病时需要量增加；本病曾流行于吃玉米而又不加辅食的人群，因玉米内烟酸呈结合形式不能被利用，色氨酸含量又低；[[类癌综合征]]患者能使大量色氨酸转向合成5-[[羟色胺]]，致使烟酸合成减少而发病；遗传代谢缺陷如Hartnup病，因肠道吸收和[[肾小管]]再吸收色氨酸及其它[[氨基酸]]有缺陷，加上色氨酸过氧化酶缺乏，引起色氨酸代谢障碍；体内色氨酸转变为烟酸时需要[[吡哆醇]]([[维生素B6]])，当维生素B6严重缺乏或服用维生素B6[[拮抗剂]]异菸肼，这种转变就受到[[代谢酶]]的阻碍，[[氟尿嘧啶]]能抑制一种色氨酸-烟酸代谢酶的转变，这些都是造成烟酸缺乏的因素。

烟酸和其[[前体]]色氨酸(人体能由[[色氨酸合成]]烟酸)严重缺乏是糙皮病的主要原因.[[原发性]]缺乏通常发生在以玉米为主食的地区.存在于玉米中的结合型烟酸不能在肠道内吸收,除非先用碱处理过,如做玉米饼.[[玉米蛋白]]还缺少色氨酸.氨基酸不平衡可能也有助于产生缺乏,因此在印度那些吃[[亮氨酸]]含量很高的小米的人当中糙皮病很常见.

[[继发性]]缺乏见于[[腹泻]],[[肝硬化]]和[[酒精中毒]]以及手术后大量应用缺少[[维生素]]的营养输注之后.长期[[异烟肼]]治疗(此药取代[[烟酰胺]][[腺嘌呤]][[二核苷酸]]中烟酰胺),恶性[[类癌]]瘤(色氨酸被转换形成5-羟色胺),以及Hartnup病也可发生糙皮病.　　
==疾病症状==
本病又称陪拉格、糙皮病、癞皮病和玉蜀黍疹等，由烟酸[[类维生素]]缺乏所引起。临床有[[皮炎]]、[[舌炎]]、[[肠炎]]、精神异常和[[周围神经炎]]。1923年我国就有报道。

糙皮病的特征为[[皮肤]],粘膜,[[中枢神经系统]]及[[胃肠道]]症状.[[晚期]]缺乏的完整[[综合征]]包括对称性[[光敏感性]]疹,猩红色[[口炎]],舌炎,腹泻及[[精神错乱]].症状可单独或联合出现.

皮肤损害有四种类型,通常为双侧对称性,识别如下：

．呈急性损害,有[[红斑]],继而水疱形成,出现大水疱,[[结痂]]和[[脱屑]]；[[继发感染]]颇常见,尤其在接触阳光之后(光化性损伤).

．[[擦烂]],也是一种急性损害,特征为发红,浸软,擦破以及擦烂部位的[[继发性感染]].

．慢性肥大,表现为[[皮肤增厚]],失去弹性,出现[[裂纹]]及受压处色素着色较深；经常发生继发感染,开始愈合时,损伤处新生[[上皮]]可显出珠母状界限明显的边缘.

．慢性萎缩性损害,[[皮肤干燥]],有[[鳞屑]],无弹性,范围颇大(可见于年龄较大的糙皮病患者).发生在损伤部位的损害的分布比它们的形式更有特色.阳光可引起颈蜀黍红疹和面部蝴蝶形损害.

粘膜症状主要累及[[口腔]],但也能影响[[阴道]]和[[尿道]].猩红色舌炎和口炎是急性缺乏的特征.先受影响的部位是[[舌尖]]和两侧边缘,以及[[腮腺管]]附近的粘膜.随着损害的进展,整个舌及[[口腔粘膜]]呈鲜红色,继而发生口腔溃烂,[[流涎]]增多及[[舌水肿]].可出现[[溃疡]],尤其是在舌下,[[下唇]]粘膜及[[磨牙]]的对面.它们的表面常覆有一层灰色的含有Vincent[[螺菌]]的腐[[痂]].

胃肠道症状,早期不明显,它包括口腔,咽部及食道灼热,[[腹部不适]]和[[腹胀]].此后可出现[[恶心]],[[呕吐]]及腹泻.腹泻严重,并因胃肠[[充血]]和溃疡而经常带血.

中枢神经系统症状包括：(1)[[器质性精神病]],其特点为记忆受损,[[定向力]]障碍,精神错乱和虚谈症(激动,[[抑郁]],躁狂及[[谵妄]]在某些病人中占优势；另一些病人则其反应是类偏执狂型的).(2)[[脑病]]综合征,其特征为[[意识模糊]],四肢齿轮样[[强直]],以及无法控制的吸吮和紧握[[反射]].很难与[[硫胺素缺乏]]时中枢[[神经系统]]的改变相鉴别.　　
==疾病诊断==
<b> [[实验室检查]]：</b>正常情况下成人排出烟酸的代谢产物中，20％～30％为 N′-[[甲基烟酰胺]]，40％～60％为2-[[吡啶酮]]。Sauberlich等认为评价烟酸营养状况最好的方法是测定2-吡啶酮/N′-甲基烟酰胺的比值(正常是1.3～4)，低于1则表明存在潜在性烟酸缺乏。其它有[[贫血]]，[[胃酸缺乏]]，[[血清蛋白]]降低，[[蛋白尿]]和管型尿，胃肠道粘膜形态和机能异常，电解质和ECG变化。本病主要根据病史、症状、实验室检查和试验治疗而确诊，应与下列疾病鉴别：①蔬菜[[日光皮炎]]有进食某些菜类和日晒史，春季发病，皮损为弥漫性实质性浮肿，伴[[瘀点]]和[[瘀斑]]，自觉麻木和疼痛，无其它系统病变；②[[迟发性皮肤卟啉症]]有化学物质[[接触史]]和长期饮酒史，无[[消化道]]和[[神经症]]状，组织病理有特异性。其它尚有[[晒斑]]、[[接触性皮炎]]、药物光敏感性皮炎、光线性类网织细胞增多症、Hartnup病和[[蛋白质营养不良]]等。

烟酸缺乏必须与其他原因引起的口炎,舌炎,腹泻及[[痴呆]]鉴别.当临床检查有皮肤及口腔损害,腹泻,谵妄以及痴呆时,诊断容易.更多见的是此病发展不够充分,且缺少烟酸和色氨酸的膳食史明显.N′-甲基烟酰胺(NMN)和吡啶酮的排出减少.NMN排出每日＜8mg提示烟酸缺乏.　　
==疾病治疗==
去除和治疗各种病因，如需长期或增加服用异菸肼者，应补充富含烟酸和色氨酸的食物，避免日晒。视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺，因前者有[[血管扩张]]作用，大剂量时患者不易耐受，每日可口服烟酰胺100～1 000mg，分次服，严重腹泻或口服困难者，可[[肌内注射]]或[[静脉滴注]]，同时补充[[白蛋白]]、B族维生素(B1、B2和B12)、铁剂等。皮炎按皮损类型，选择不同剂型的外用药，如温和保护剂、角质溶解剂，亦可加用遮光剂。对舌炎、口炎、腹泻和合并感染等，应作相应对症处理。

B族维生素和蛋白质的多重性缺乏常常同时发生；因此,需要[[平衡膳食]].应每日补充烟酰胺300~1000mg,分次口服.在多数情况下,300~500mg足以.一般使用烟酰胺治疗缺乏状态,因为烟酸能引起潮红,[[瘙痒]],灼热或麻刺感,而烟酰胺则不会；但是,烟酰胺不具有烟酸降[[血脂]]或[[血管舒张]]的性能.当因有腹泻或病人不肯合作而不能采用口服[[疗法]]时,应每日~3次[[皮下注射]]100~250mg.脑病状态时则建议口服1000mg,外加100~250mg[[肌肉注射]].其他[[复合维生素B]]也应给以治疗剂量.　　
==[[并发症]]==
本病发生于各年龄组，男多于女，国内以中青年女性为多，好发于春夏季，有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少，常见皮肤和胃肠道症状，亦有仅见[[精神障碍]]，无[[皮疹]]者称无疹性陪拉格。 [[发疹]]前1～2个月往往已有口炎和[[慢性腹泻]]，或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、[[消化不良]]、腹泻或[[便闭]]、头昏、[[头痛]]、[[失眠]]、记忆力减退、注意力不集中、[[疲劳]]、虚弱和[[体重减轻]]等。皮损多位于暴露部位，常对称分布，如[[手背]]、指背、腕、[[前臂]]外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和[[小腿]]伸侧，亦可发生于易受摩擦部位，如肩、肘、膝和臀等处。早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑，界限清楚，略高起，有瘙痒或烧灼感，酷似晒斑，尔后皮损转红褐色，有明显浮肿，严重者红斑上发生[[大疱]]，可继发感染形成[[脓疱]]，或疱破裂、[[表皮剥脱]]形成大片[[糜烂]]，伴浆液[[渗出]]，或形成溃疡，干燥后结痂，2～3周后损害呈红棕色或棕黑色，变得粗糙并有鳞屑，亦可有[[皲裂]]和[[毛囊]]角化，其边缘可见1～2mm宽较红的部分，似一道镶边。急性发作时可有[[高热]]、谵妄、[[衰竭]]等症状。反复发作的[[慢性病]]例，皮损浮肿不明显，但皮肤增厚和[[皮纹]]明显，颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性，伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、[[出血]]或覆有血痂。老年患者皮肤干燥，鳞屑呈片状，小腿伸侧有[[鱼鳞病]]样改变。偶尔皮损累及鼻周，呈现带有[[黑头粉刺]]的[[脂溢性皮炎]]，与[[核黄素缺乏]]者相似。皮损常于夏季发作或加剧，冬季减轻或消退，愈合时有大片脱屑，留有[[萎缩]]、[[色素沉着]]或[[色素减退]]。 [[口角炎]]以口角湿白、糜烂为主，亦可见口角和[[唇干]]燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状[[乳头肥大]]，重者[[舌缘]]皲裂，舌面糜烂或有浅溃疡，久后[[舌乳头萎缩]]、干燥、光滑发红似[[牛肉]]。[[炎症]]可累及口腔粘膜、[[齿龈]]、咽喉和食道，自觉疼痛，[[唾液]]增多，影响进食，常有继发感染。 [[会阴]]、[[生殖器]]、[[肛门]]周围及粘膜病变可与[[口腔炎]]同时发生。[[直肠]]和阴道粘膜有炎症或溃疡，[[阴道分泌物]]增多，使附近皮肤[[浸渍]]或继发感染。患者胃酸减少或缺乏，[[食欲减退]]，[[恶心呕吐]]，消化不良，腹胀便闭，[[腹痛]]腹泻，粪便量少、次数多达每日数十次，大便呈水样或混有消化不良食物，少数有[[里急后重]]和血便。 [[精神神经症]]状个体差异很大，以[[神经衰弱]]症状最常见，亦可有精神紧张，易[[激惹]]、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、[[乏力]]、精神不振、[[健忘]]、定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、[[焦虑]]、忧郁、[[嗜睡]]或昏睡、谵妄、[[神志不清]]、肢体发僵或强直，[[运动失调]]或[[瘫痪]]，最后发展为痴呆症。[[周围神经病]]变有[[肢体麻木]]，末梢感觉减退，有烧灼感或疼痛，[[腱反射]]消失，偶见[[脊髓炎]]。有严重精神神经症状者预后差，若不及时治疗，[[死亡率]]高达15％～ 50％，常死于严重腹泻、外周循环或[[全身衰竭]]。　　
==疾病相关==
烟酸([[尼克酸]])衍化物包括烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD,[[辅酶Ⅰ]])和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸[[磷酸]](NADP,[[辅酶]]Ⅱ).它们是氧化-还原反应中的辅酶,在细胞代谢中至关重要.
==参看==
*[[营养学/癞皮病|《临床营养学》- 癞皮病]]
[[分类:营养]][[分类:疾病]][[分类:皮肤病]]

烟酸缺乏症 - 版本历史

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