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2014-01-26T01:01:43Z

以“{{百科小图片|bk8yq.jpg|}} 溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血...”为内容创建页面

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[[溶血性贫血]](hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而[[骨髓]]造血功能[[代偿]]不足时发生的一类[[贫血]]。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿[[红细胞]]的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性[[溶血性]][[疾病]]。“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有[[黄疸]]，称为“[[溶血性黄疸]]”。　　
==病因==
根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。

（一）[[红细胞膜]]的缺陷。

（二）[[血红蛋白]]结构或生成缺陷。

（三）红细胞酶的缺陷。

(四) [[血型]]为O的女性与非O型男性产下的孩子

二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。

外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到[[化学]]的、机械的或[[物理因素]]、生物及[[免疫学]]因素的损伤而发生[[溶血]]。溶血可在[[血管]]内，也可在血管外。　　
==[[症状]]==
溶血性贫血的[[临床表现]]与溶血的缓急、程度和场所有关。　　
===急性溶血===
起病急骤、可突发[[寒战]]、[[高热]]、[[面色苍白]]、腰酸[[背痛]]、气促、[[乏力]]、烦躁、亦可出现[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]等[[胃肠道]]症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的[[毒性]]作用所致。游离血红蛋白在[[血浆]]内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现[[血红蛋白尿]]，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，[[溶血产物]]损害[[肾小管]][[细胞]]，引起[[坏死]]和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致[[急性肾功能衰竭]]。由于贫血，[[缺氧]]、严重者可发生神志淡漠或[[昏迷]]，[[休克]]和[[心功能不全]]。　　
===慢性溶血===
起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、[[头晕]]等一般性贫血常见的症状、[[体征]]外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的[[并发症]]，可发生[[阻塞性黄疸]]。[[下肢]]踝部[[皮肤]]产生[[溃疡]]，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。　　
==病史==
除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：

（一）地区性　强调家庭籍贯，如[[地中海贫血]]多见于广东、广西及浙江等沿海地区。

（二）家族史　近亲中如有贫血、黄疸、[[脾肿大]]者，则有[[先天性溶血性贫血]]可能。

（三）药物[[接触史]]　药物可诱发[[免疫性]]溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定[[血红蛋白病]]及G6PD缺乏症发生溶血。

（四）引起溶血性贫血的原发病史　如[[淋巴瘤]]可伴有免疫性溶血性贫血。

（五）诱发因素　如过劳、寒冷刺激及服[[蚕豆]]等。　　
==检查==
1、[[血常规]]：[[红细胞计数]]下降，一般呈正细胞正色素性贫血。

2、[[血清]]间接胆红素增多。

3、红细胞生存时间缩短。

4、骨髓象。 (1)[[增生]]明显活跃。

(2)粒红比值明显减低或倒置。

(3)[[红细胞系]]显著增生，[[幼红细胞]]百分比常＞O．50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见[[核分裂]]象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。

(4)[[粒细胞]]系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。

(5)[[巨核细胞]]系一般正常。

5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人[[球蛋白]]试验；酸化血清溶血试验；[[高铁血红蛋白]]还原试验；[[自溶]]血试验；[[异丙醇]]试验及（或）[[热变性]]试验；[[血红蛋白电泳]]和抗碱[[血红蛋白试验]]。　　
==治疗==
溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：

一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型[[抗体]]自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；[[蚕豆病]]患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；[[感染]]引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

二、[[糖皮质激素]]和其他[[免疫抑制剂]]：

如自体免疫溶血性贫血、[[新生儿]][[同种免疫]]溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日[[强的松]]40－60mg，分次口服，或氢化[[考的松]]每日－300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]或[[达那唑]]等。

三、[[脾切除术]]：

脾切除适应证：①[[遗传性球形红细胞增多]]症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴[[脾功能亢进]]者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如[[丙酮]]酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。

四、[[输血]]：

贫血明显时，输血是主要[[疗法]]之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用[[生理盐水]]洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。

五、其它：

并发[[叶酸缺乏]]者，口服[[叶酸]]制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

六、中医[[辨证]]：

本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、[[活血]]化淤、[[清利湿热]]并重。黄疸明显时以清利湿热为主；[[晚期]]后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导[[肝细胞]][[微粒体]]中[[葡萄糖]]醛酰[[转移酶]]的活性，从而加速间接[[胆红素]]的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。　　
==溶血性贫血中医治疗优势==
溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速，骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血。属中医的“黄疸”、“[[急黄]]“、“虚劳”、“积聚”等范畴。红细胞破坏过多是由于遗传﹑[[免疫]][[代谢]]﹑感染﹑物理化学因素和机械因素等造成。临床以贫血、黄疸、[[脾大]]等为主要表现。主要分为先天缺陷所致的溶血性贫血和后天获得性溶血性贫血。西医治疗以[[肾上腺皮质激素]](治疗首选药物)、免疫抑制剂、脾切除等方法治疗，大多治疗效果不是很理想。

本病为先天不足、后天失养引起的。本病位在肝胆脾胃，病因主要责之于[[湿热]]，与先天胎禀有关。治疗的基本法则为[[清热化湿]]、[[解毒]]退黄。同时须注意寒湿阻滞论多兼脾阳不足，应该强调温中化湿。治疗上王志[[强中]]医贫血治疗[[门诊]]以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发患者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，采用零原则修复，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，血红蛋白上升，黄疸明显减轻。临床治疗15例，治愈11例．疗效满意.　　
==中医认识==
中医认为溶血性贫血属"虚分'、"黄疸"范畴，一般无黄疸者按虚劳辨证，有黄疸者按黄疸辨证《[[灵枢]].[[经脉]]篇》中说："脾足大阴之脉，……是主脾所生病者，溏瘕泄，水闭，黄疸。"认为黄疸为[[脾病]]。《[[千金要方]].病源.胎胆候》对[[新生儿溶血性贫血]]的病因及症状描述甚详：'小儿在胎，其母脏气有热，熏热于胎，至生下小儿，体皆黄，谓之胎胆也。"其"又有百日、半岁小儿，非关[[伤寒]][[温病]]，而身徽黄者，亦是[[胃热]]，慎不可炙也'的描述与家族性溶血性贫血相似。而《[[千金翼方]]》之'身目俱黄，[[发热]]恶寒、[[少腹满]]急、小便难"记载与急性溶血表现相似。《金匾要略》中说："病黄疸，……从湿得之。诸病黄家，但利其小便、…"，认为黄疸的治疗应以[[祛湿]]利小便为法。

中医辨证治疗

中医按“黄疸”、“积聚”辨证。　　
===诊断===
1、发病特点：本病多为慢性起病，常反复发作，以乏力、头晕、黄疸为主症，发病过程中可有急性发作，症见[[畏寒]]、发热、腰背酸痛、身目俱黄等。

2、证候特点：本病以本虚标实为特征，气血亏虚虚贯穿疾病始终，甚则出现[[脾肾两虚]]；邪实为湿热寒滞之邪及[[瘀血]]内阻。其中湿热内蕴型发病较急、症状较重，以邪实为主；气血两虚型以[[虚证]]为主，可兼见湿热之邪所致之[[白睛]]色黄、小便色深等症；正虚瘀阳型为虚、热、瘀相兼致病，正虚邪实均较甚，病情常呈反复发作。肾虚寒凝型平素以一派[[阳虚证]]为主，遇寒或在冬季加重，并出现身目俱黄及小便色深之症。　　
===鉴别诊断===
1、萎黄：[[姜黄]]是气血亏虚耗，失于荣养所致，表现为皮肤[[干黄]]无泽，伴头晕、[[心悸]]，与黄疸的根本区别在于白睛与小便均不黄。

2、黄汗：黄汗临床表现为汗出色黄染衣，但无黄疸之白睛色黄。如《金匾要略.水气篇》指出：“黄汗之为病，身体肿，发热汗出而渴，状如风水，汗沾衣，色正黄，如柏汁，脉自沉’及“黄汗之病，两径自冷……又从腰以上必汗出，下[[无汗]]，腰髓弛痛，如有物在皮中状，剧者不能食，身疼重，[[小便不利]]。”　　
===辨证要点===
本病起病慢，常反复发作，症见乏力、黄疸、小便色深等，部分患者有急性发作史，症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虚标实为特征，正虚贯穿整个疾病始终。症见身目俱黄，小便色深、甚如酱油色，乏力[[气短]]，头晕心悸，唇甲色淡甚见[[恶寒发热]]，腰背酸痛，[[舌淡]]苔黄或黄燥，[[脉滑]]数者为湿热内蕴型；症见面色苍白或萎黄，乏力，心悸，气短，头晕，唇甲色淡，神疲懒言，舌质淡，苔白，脉细弱者为气血两虚型；湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄，小便色深。以乏力，心悸气短，面色黧黑或萎黄，唇甲色淡，胁下积块，[[肢体疼痛]]或腹痛，固定不移，白睛色黄，舌质暗或有[[瘀点]][[瘀斑]]，脉细涩为主症者为正虚瘀阻型；以面色苍白，头晕乏力，[[食少便溏]]，[[夜尿]]频多，形寒肢冷，腰背酸痛，甚则[[口唇]]爪甲青紫，麻木甚至刺痛，身目俱黄，小便色深，遇寒加重，舌淡胖，有齿痕，脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。　　
===治疗原则===
本病治疗以[[扶正祛邪]]为原则，根据不同的发病机制分别采用[[清热利湿]]、[[益气养血]]，益气养血兼清湿热，补益气血、[[活血祛瘀]]，[[温肾助阳]]、祛寒[[除湿]]的治疗方法。　　
===预后===
本病病程较长，黄疸多呈反复发作。感受外邪、过度劳累、情志不调可诱发其发作，尤其肾虚寒凝多为寒冷所诱发。多数病人在[[中西医]]结合治疗后可长期存活，有严重并发症（[[心力衰竭]]、急性肾功能衰竭、严重感染）而伴有[[呼吸困难]]、肢肿、[[尿少]]或高热持续不退等危重症候者，预后不良。　　
===预防===
湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品；气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食，调畅情志，勿过劳，防止[[感冒]]；肾虚寒凝型应注意避寒保暖。

可适量服用[[维生素E]]来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血。　　
==溶血性贫血患者的术后护理==
拟行切脾术治疗的AIHA患者一般都经历了较长的[[内科]]治疗过程。久病不愈的体验易使之存在消极、悲观情绪；加之其体质虚弱而害怕不能耐受手术，易产生恐惧、[[焦虑]]、紧张心理，从而影响食欲、睡眠和休息，这对施行手术治疗极为不利，故应给予必要的解释，术前数日就应让患者了解治疗的必要性和治疗效果，鼓励其接受手术治疗；也可介绍接受同种手术治疗的患者与之交流体会，稳定患者情绪；术前饮食可不受限制，以高蛋白、高维生素、高热量易[[消化]]的食物为宜；保证足够的睡眠；全面了解患者重要器官的功能状态并及时纠正，提高对手术的耐受力；术前患者贫血较重的应按医嘱输血纠正和改善贫血，使血红蛋白升至80g/L以上；术后患者及其家属要注意观察膈下引流管的渗液量及其颜色。

<b>溶血性贫血的[[养生]]保健</b>

患者应注意休息;溶血发作期不宜吃酸性食物，如[[猪肉]]、[[牛肉]]、[[鸡肉]]、蛋黄、[[鲤鱼]]、鳗鱼、[[牡蛎]]、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等，宜吃碱性食物，如[[豆腐]]、海带、奶类及各种[[蔬菜]]、水果等;进行免疫抑制剂治疗期间，应注意皮肤、[[黏膜]]的清洁护理，保持[[口腔]]清洁，预防[[肛周感染]];恢复期患者可适当活动，但不可过度[[疲劳]]。

另外，患者要坚持服药治疗，定期[[复诊]]，注意预防感冒，一旦发现[[巩膜黄染]]或尿色有变化，应及时就医。

<b>新生儿溶血性贫血的常识</b>

由于[[胎儿]]的遗传物质一半与其母相同，另一半则与父相同。胎儿的血型与母亲不一致的情况较为普遍。当胎儿尚在母腹中时，由于母、胎之间的血流是不相通的，所以不会引起反应。只有在[[分娩]]或[[流产]]时，产道受到不同程度损伤，胎儿[[血液]]可进入母体，就可能引起[[免疫反应]]，殃及以后的胎儿及新生儿。

引起新生儿[[不良反应]]的血型不合有Rh[[血型系统]]和ABO血型系统，前者发生率低，但反应严重，后者虽发生率较高，但反应轻微。

Rh血型系统分为Rh+和Rh-两型。Rh+者表示红细胞表面有D[[抗原]]，Rh-者其红细胞无D抗原。中国人绝大多数为Rh+者。如果母亲为Rh-，而所怀胎儿为Rh+时，分娩或流产，均可使胎儿的红细胞进入母体，使母体产生免疫反应，产生针对D抗原的抗体（称抗D抗体或抗Rh抗体）。当该母亲[[怀孕]]第二胎又是Rh+时，母体的抗体因属IgG，可以通过[[胎盘]]进入胎儿体内，与胎儿红细胞上D抗原结合，在血浆[[补体]][[蛋白]]作用下，引起红细胞溶解破坏，故胎儿出生后发生[[新生儿溶血症]]，溶血现象严重，甚至死亡。

母亲与胎儿ABO血型不符的情况很普遍，但所致新生儿溶血症并不常见，即使发生亦较轻，其原因为：①母亲体内天然存在的血型抗体为IgM，不能通过胎盘进入胎儿体内；②ABO[[血型抗原]]除存在于红细胞外，其它组织的[[细胞表面]]及体液中亦有，所以进入胎儿体内的血型抗体首先与体液中的血型抗原结合，从而减少了对红细胞的影响。所以反应轻微，症状不明显。

新生儿溶血症尚无有效的治疗方法。对因Rh血型不符所致的新生儿溶血症，可于产后72小时内给母亲注射抗D抗体，以免Rh+红细胞使母体[[致敏]]，对再次[[妊娠]]胎儿免于发生新生溶血症有较好的预防效果。　　
==溶血性贫血诊断要点==
1.有阳性家族史，或感染、药物、输血史，以及过去发作史。

2.有程度不等的贫血、黄疸和脾肿大等。

3.外周血红细胞和血红蛋白有不同程度降低，[[网织红细胞]]增加，可有红细胞形态异常。血清间接胆红素、LDH 升高。红细胞寿命缩短。

4.[[尿血]]红蛋白呈阳性，尿胆元增加。

5.骨髓象幼红细胞增生，粒红比例降低或倒置。

6.先天[[遗传性溶血性贫血]]红细胞脆性试验、血溶试验异常。后天获得性溶血性贫血Coombs 试验阳性。　　
==六种[[补血药]]膳==
花生枣米粥

花生米30粒，红枣10枚、大米粥。白糖各适量。花生米剥去红衣，加水煮于六成熟人红枣煮烂，取出红枣去皮、核，与花生均碾成泥调人粥中。入白糖略煮即可食用。功能是[[养血]]补脾、肺，适用于贫血，[[血小板减少性紫癜]]，即可用为平时[[保健食品]]。

[[枸杞]]蒸母鸡

枸杞20g，母鸡1只，调料适量。将枸杞装入鸡腹内，置器内加葱段、[[生姜]]、清汤、[[食盐]]、料酒、[[胡椒]]粉适量、加盖蒸2小时取出，加姜、葱、[[味精]]等调料，饮汤食肉。

功能是[[补血]]，滋[[肝肾]]。适用于肝肾不足所至头晕、[[目眩]]，[[多梦]]、[[健忘]]、[[腰膝酸软]]、[[遗精]]等症。

[[当归]]煮鸡蛋

当归9g，鸡蛋2个，[[红糖]] 50g。当归煎水取汁后，打入鸡蛋煮熟，人红糖调匀，每次[[月经]]净后食1～2次。

功能是[[补血调经]]，尤适用于妇女[[血虚]]，[[月经不调]]，或身体虚弱等症。

枸杞[[银耳]]羹

银耳20g，枸杞25g，[[冰糖]]或白糖100g，鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头，枸杞洗后沥水，打蛋取清。沙锅加水，沸后投蛋清、糖撑匀，再沸时入枸杞和银耳，炖片刻。

功能是滋补强身。

清炖乌龟

用乌龟l～2只，宰杀洗净，去[[内脏]]、头、爪、[[龟甲]]，[[龟肉]]放炖盅内，加清水，隔水炖熟，加油、盐等调味后食。功能是益阴补血，适用于[[阴虚]][[盗汗]]、[[潮热]]等证的辅助治疗。

[[麦冬]][[芝麻]]糖

麦冬100g，[[黑芝麻]] 300g，[[蜂蜜]]、冰糖或白糖300g。将黑芝麻淘净，火炒，倒出冷却研碎。麦冬去心洗净，加水半碗，浸l小时。将麦冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆内，加盖，旺火隔水蒸3小时离火。

功能本糖膳滋补阴血，能强身健体，延年益寿。

[[分类:内科]][[分类:贫血]][[分类:造血系统疾病]]
==参看==
*[[血液病学/溶血性贫血|《血液病学》- 溶血性贫血]]
*[[医疗康复/溶血性贫血|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 溶血性贫血]]
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溶血性贫血 - 版本历史

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