2014年3月12日 (三) 15:09 Admin

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'''溶血尿毒综合征'''(hemolytic uremic syndromeHUS)是一种累及多系统、以[[微血管]]病性[[溶血]]、[[急性肾功能衰竭]]和[[血小板减少]]为主要特征的临床[[综合征]]，是小儿[[急性肾功能衰竭]]常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与[[血栓性血小板减少性紫癜]]在病因、发病机制和[[临床表现]]方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一[[疾病]]不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或[[血栓性微血管病]]。随着诊疗技术的日趋完善HUS的预后已有所改观。　　

==病因学==
本病分为[[原发性]]，[[继发性]]及反复发作性三大类。

1.原发性者无明确病因。

2.继发性者可分为以下几种：

(1)[[感染]]：目前比较明确的是产生螺旋[[细胞毒素]]（verocytotoxin）的[[大肠杆菌]]O157:H7、O26O111O113O145，志贺[[痢疾杆菌]]Ⅰ型也可产生此种[[毒素]]，[[肺炎双球菌]]产生的[[神经]]近[[氨基酶]]，均可导致[[肾小球]]及[[血管]]内皮损伤。其他尚见于[[伤寒]]、[[空肠弯曲菌]]、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类[[杆菌]]的感染及一些[[病毒感染]]如粘液[[病毒]][[柯萨奇病毒]]、[[埃可病毒]]、[[流感病毒]]、EB病毒及[[立克次体]]的感染。

(2)继发于某些[[免疫缺陷病]]如无[[丙种球蛋白]][[血症]]及[[先天性胸腺发育不全]]等。

(3)家族遗传性：本病为[[常染色体隐性]]或[[显性]]遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。

(4)药物：如环胞素、[[丝裂霉素]]及[[避孕药]]。

(5)其他：如合并于[[妊娠]]、[[器官移植]]、肾小球疾病及[[肿瘤]]者。

3.反复发作性主要见于有遗传倾向、[[移植]]后患儿，也可见[[散发病例]]。　　
==发病机理==
近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的[[内皮细胞]]损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及[[细菌]]产生的神经氨基酶、循环[[抗体]]以及药物等均可引起[[内皮]]损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的[[糖脂]]质[[受体]]（GB3），能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制[[真核细胞]]合成[[蛋白]]，而致[[细胞死亡]]。肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球[[基底膜]]分离形成内皮下间隙并激发局部血管内[[凝血]]、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变[[滤过膜]]的通透性，导致[[肾小球滤过率]]下降及急性肾功能衰竭。

内皮细胞损伤，[[胶原]]暴露可激活[[血小板]][[粘附]]及凝聚，[[红细胞]]通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种我[[聚糖]]蛋白von Willebrand因子（VWF）在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的[[前列环素]]（PGI2）合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的[[血栓素]]A2（TXA2）与PGI2作用相反，还可使[[血管收缩]]，这些因素均促进[[血栓形成]]，如此造成[[溶血性贫血]]及血小板减少。

[[嗜中性粒细胞]][[浸润]]所释放的[[弹性蛋白酶]]及其他[[蛋白水解酶]]可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解、抑制PGI2生长，促进血栓形成。此外，患本病时由于微生物的[[脂蛋白]][[多糖]]及[[单核细胞]]产生的[[细胞因子]]如[[白细胞介素]]Ⅰ及[[肿瘤坏死因子]]的存在，可加重细胞毒素的作用，增加对内皮[[细胞]]的损害，促进[[血凝]]。　　
==[[病理]]改变==
主要病变在[[肾脏]]；近年来有报道在[[大脑]]、[[肾上腺]]、肝、脾、[[心肌]]及肠曾见到血栓形成及纤维素[[坏死]]。

光镜下可见肾小球[[毛细血管]]壁增厚、管腔狭窄、[[血栓]]及[[充血]]。用希夫[[过碘酸]]（PAS）及过碘酸六亚甲基四胺银（PASM）[[染色]]可见纤维素样[[基质]]样物质[[增生]]或轻重不同的紧小球基底膜（GBM）分裂，系膜增生及偶有新月体形成。[[急性期]][[小动脉]]的损伤可表现为血栓形成及纤维素样坏死。随着治愈可见内膜纤维增生闭塞、中层[[纤维化]]，与[[高血压]][[血管病]]变相似。可有轻至重度小管间质病变。

[[免疫荧光]]镜检查可见没肾小球毛细血管内及血管壁有[[纤维蛋白原]]、凝血Ⅷ因子及血小板膜[[抗原]]沉积。也可见IgM及C3沉积。

电镜下典型的是内皮细胞增生、[[肿胀]]及内皮细胞与GBM之间形成内皮下间隙，其中有纤维素样物质及[[脂质]]、[[上皮细胞]]足突融合。毛细血管壁增厚、管腔狭窄，管腔内可见到红细胞碎片或皱缩的红细胞。由于内皮细胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。

上述变化可为局灶性，在较严重的病例可见广泛的肾小球及血管血栓形成伴双侧[[皮质]]坏死。这些病变也可见于成人的HUS及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。故不少学者认为HUS与TTP是同一疾病不同的表现。后者发开门见山年龄大、预后差。　　
==临床表现==
本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄＜18月，北美洲＜3岁。印度约60%＜2岁。国内报道1组38例，19例为7～13岁。性别以男性为主，与国外无明显差异。

前驱[[症状]]多是[[胃肠炎]]，表现为[[腹痛]]、[[呕吐]]及[[腹泻]]，可为[[血性腹泻]]，极似[[溃疡性结肠炎]]，了有报道似[[急腹症]]者。少数前驱症状为[[呼吸道感染]]症状，约占10%～15%。[[前驱期]]约持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者[[死亡率]]明显较高。

前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及[[出血倾向]]等。最常见的[[主诉]]是黑便、[[呕血]]、[[无尿]]、[[少尿]]或[[血尿]]。患儿苍白、虚弱。高血压占30%～60%，近25%病人有[[充血性心力衰竭]]及[[水肿]]，30%～50%病人[[肝脾肿大]]，约1/3病人有[[皮肤]][[瘀斑]]及[[皮下血肿]]，15%～30%小儿有[[黄疸]]。

有些症状因地区而异，如在印度本病常合并于[[痢疾]]后起闰。60%有[[发热]]。在阿根廷及澳大利亚则[[中枢神经系统]]症状较常见占28%～52%，表现为[[嗜睡]]、性格异常、[[抽搐]]、[[昏迷]]、[[偏瘫]]、[[共济失调]]等。

主要决定预后的是[[肾脏损害]]的程度。86%～100%有少尿，30%病人无尿（持续4天～数周）。某些[[婴儿]]病例仅有一过性少尿及[[尿异常]]。大多数病人[[肾功能]]可完全恢复。有的发生[[慢性肾功能不全]]及高血压。本病患儿可有复发，复发者预后差。　　
==[[并发症]]==
急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、[[肺水肿]]、[[高血压脑病]]、[[高钾血症]]、[[代谢性酸中毒]]等。慢性期可出现慢性肾功能不全、[[神经系统]]损害[[后遗症]]如[[智力低下]]、肢代[[瘫痪]]、精神行为异常以及[[癫痫]]发作等。　　
==辅助检查==
1.血液学改变由于急性溶血，[[血红蛋白]]下降明显，可降至30～50g/L，网络红细胞明显增高，[[血清胆红素]]增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常，表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。[[白细胞]]升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少，平均值为75×109/L，大多在2周内恢复正常。

2.[[凝血因子]]检查其结果与病期关系密切。早期可有[[凝血酶原时间]]延长、纤维蛋白原降低、[[纤维蛋白]][[降解产物]]增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少，但数天后即恢复正常。

3.[[尿常规]] 可见不同程度的血尿、红细胞碎片，10%有肉眼血尿，严重溶血者可有[[血红蛋白尿]]。此外，尚有程度不等的[[蛋白尿]]、白细胞及管型。肾功能检查可见不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症及[[氮质血症]]。　　
　　
==诊断==
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、[[肾小球肾炎]]、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。　　
==治疗措施==
本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及[[电解质紊乱]]，及早控制高血压，尽早进行[[腹膜]]透折及[[血液透析]]。

1.[[急性肾功能衰竭]]的治疗：与一般急性肾功能衰竭治疗相似（详见急性肾功能衰竭节）。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给[[静脉高营养]]。

2.[[透析]]的适应证：①24小时无尿；②BUN迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对[[速尿]]无反应者；④电解质及[[酸碱平衡]]紊乱对非透析[[疗法]]无反应者，如血钾＞6mmol/L。

3.[[贫血]]的纠正：应尽可能少[[输血]]及输少量血如血红蛋白在50g/L以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5～5ml/(kg.次)，在2～4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的[[出血]]可输入血小板。

4.抗凝治疗：现尚无统一的有效疗法。

(1)[[肝素]]治疗：临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行（详见[[肾静脉血栓形成]]节）。

(2)抗血小板凝聚药：[[阿斯匹林]]和[[潘生丁]]可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是[[前列腺]][[环氧化酶]][[抑制剂]]，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止对PGI2的抑制，用量应小，1～3mg/(kg.d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg.d)。

(3)提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：有报道用PGI2[[静脉]]持续输入，30～50ng/（kg.min )，输新鲜冻[[血浆]]（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成）所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。

(4)其他疗法：[[肾上腺皮质激素]]因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-[[球蛋白]]治疗亦无法。　　
==预后==
主要决定于肾受累的轻征，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。50年代[[病死率]]曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾功能衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%

[[分类:疾病]][[分类:儿科]]
==健康问答网关于溶血尿毒综合征的相关提问==
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