https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%AE%A1%E8%82%8C%E7%98%A4 2026-04-19T12:17:14Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%AE%A1%E8%82%8C%E7%98%A4&diff=178078&oldid=prev 2014-02-06T06:14:52Z

<p>以“{{头部模板-肿瘤}} <a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%AE%A1%E8%82%8C%E7%98%A4" title="淋巴管肌瘤">淋巴管肌瘤</a>病(LAM)是一种比较罕见的<a href="/%E5%91%BC%E5%90%B8%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E7%96%BE%E7%97%85" class="mw-redirect" title="呼吸系统疾病">呼吸系统疾病</a>,以育龄期女性为主。在<a href="/%E9%81%97%E4%BC%A0%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85" class="mw-redirect" title="遗传性疾病">遗传性疾病</a>结节性硬化...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{头部模板-肿瘤}}<br /> [[淋巴管肌瘤]]病(LAM)是一种比较罕见的[[呼吸系统疾病]],以育龄期女性为主。在[[遗传性疾病]][[结节性硬化症]]的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，由于改变[[发病率]]低，临床少见，目前尚缺乏有效的治疗方法。<br /> ==淋巴管肌瘤的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 原因不明的弥漫性[[肺部疾病]]。可能和[[基因]]异常，[[雌激素]]有一定的关系。近年来发现LAM患者异常[[平滑肌]][[细胞]]中TSC2/TSC1基因异常，在LAM细胞的形成和过度[[增殖]]中发挥作用。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度[[增生]]为特征。患者发生TSC1和/或TSC2[[基因突变]],从而失去对[[雷帕霉素]]靶[[蛋白]]的抑制作用, 雷帕霉素靶蛋白的[[活化]]进一步启动了导致平滑肌异常增生的信号通路途径。<br /> <br /> [[病理]]改变：肺间质、[[支气管]]、[[血管]]和[[淋巴管]]内出现未成熟的平滑肌弥漫性异常增生。平滑肌细胞增生主要累及肺，也可累及肺外组织。<br /> ==淋巴管肌瘤的症状==<br /> 一、[[临床表现]]<br /> <br /> 起病隐匿，通常表现为[[呼吸系统]]的相关[[症状]]。<br /> <br /> 1.前驱症状：有活动耐力差等表现。<br /> <br /> 2.[[自发性气胸]]：首[[发症]]状，可反复发生。超过一半的患者会出现[[气胸]]。<br /> <br /> 3.[[乳糜胸]]：首发症状，可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。<br /> <br /> 4.[[呼吸困难]]：随[[疾病]]发展出现进行性加重的呼吸困难。<br /> <br /> 5.肺外受累：[[腹胀]]和[[腹痛]]，[[腹部]][[盆腔]]淋巴结肿大，部分患者可出现[[乳糜腹]]水。<br /> <br /> 6.其他：[[咯血]]和[[胸痛]]等。<br /> <br /> 二、[[体征]]<br /> <br /> 双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、[[淋巴结肿大]]及[[心包积液]]等。<br /> <br /> 二、诊断<br /> <br /> 有典型临床[[综合征]]和表现特征即可做出诊断。育龄期女性发生自发性气胸或乳糜胸时,或者是出现慢性进展的呼吸困难或[[低氧血症]]时，需要检查肺部，如果出现双肺弥漫性薄壁囊性改变即可诊断，部分患者需要肺部活检进行诊断。同时伴有[[结节性硬化症]]或肾血管肌[[脂瘤]]的话，诊断完全可以确立。<br /> ==淋巴管肌瘤的诊断==<br /> <br /> ===淋巴管肌瘤的检查化验===<br /> 1.[[胸部]]高分辨[[CT]](HRCT)：呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。同时肺[[淋巴管肌瘤]]病不伴肺内[[结节影]]，[[小叶]]间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺[[疾病]]相鉴别的有力根据。<br /> <br /> 2.[[肺功能检查]]：在初期无明显异常，以后出现阻塞或混合性通气[[功能障碍]]，残气量增加，弥散功能下降。<br /> <br /> 3.[[病理学]]检查：经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或[[胸腔]]镜下肺活检)，可见两肺呈弥漫性大小不等的囊状腔或蜂窝状改变。<br /> <br /> 4.胸片：可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或[[蜂窝]]影等，缺乏特异性，而且[[肺病]]变较轻时胸片常表现为正常。胸片在本病诊断意义远不如CT。<br /> <br /> 5.[[免疫]]组织化[[染色]]：显示[[平滑肌]]标记阳性及特征性的HMB-45[[抗原]]阳性，这对于[[标本]]较小时尤其有诊断价值。[[雌激素受体]](ER)及[[孕激素受体]](PR)常为阳性。<br /> ===淋巴管肌瘤的鉴别诊断===<br /> 与先天性和[[颈部]][[外伤]](医源性、非医源性)导致的[[气胸]]，[[乳糜胸]]鉴别。<br /> <br /> 与其他肺部呈弥漫性病变的[[呼吸系统疾病]]鉴别。<br /> ==淋巴管肌瘤的并发症==<br /> 可并发[[呼吸衰竭]]导致死亡。<br /> ==淋巴管肌瘤的预防和治疗方法==<br /> 暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现[[自发性气胸]]或[[乳糜胸]]要高度重视，本人或是家族有结节性[[硬化症]]或肾血管肌[[脂瘤]]的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。<br /> ===淋巴管肌瘤的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗，改善患者的肺功能。<br /> <br /> [[雷帕霉素]]：治疗方案多种多样，且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要[[毒副作用]]包括：[[头痛]]，[[恶心]]，[[头晕]]，[[鼻出血]]，[[关节疼痛]]。<br /> <br /> [[多西环素]]：主要毒副作用包括：[[胃肠道]]反应如恶心、[[呕吐]]、[[腹泻]]等，饭后服药可减轻。<br /> <br /> 对[[气胸]]乳，糜胸行[[胸腔闭式引流术]]。病情严重者可考虑[[肺移植]]。<br /> <br /> 其他支持治疗：肺功能可逆试验阳性，可给予β2[[受体]][[兴奋剂]];用[[肺炎]]及[[流感疫苗]]等预防[[肺部感染]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> LAM的生存时间大约在10～20年。多死于[[呼吸衰竭]]，预后差。肺功能下降者应避免[[妊娠]]。<br /> ==淋巴管肌瘤的护理==<br /> 避免剧烈运动，避免抬、举重物，避免屏气。<br /> <br /> 保持[[大便]]通畅，2d以上未解大便应采取有效措施。<br /> <br /> 预防[[上呼吸道感染]]，避免剧烈[[咳嗽]]。<br /> ==淋巴管肌瘤吃什么好？==<br /> 1.多进高蛋白饮食，不挑食，不偏食，适当进[[粗纤维]]素食物。<br /> <br /> 2.应戒烟酒。<br /> ==参看==<br /> *[[心胸外科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;淋巴管肌瘤,淋巴管肌瘤症状_什么是淋巴管肌瘤_淋巴管肌瘤的治疗方法_淋巴管肌瘤怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;淋巴管肌瘤,淋巴管肌瘤治疗方法,淋巴管肌瘤的原因,淋巴管肌瘤吃什么好,淋巴管肌瘤症状,淋巴管肌瘤诊断&quot; metad=&quot;医学百科淋巴管肌瘤条目介绍什么是淋巴管肌瘤，淋巴管肌瘤有什么症状，淋巴管肌瘤吃什么好，如何治疗淋巴管肌瘤等。淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病...&quot; /&gt;<br /> [[分类:心胸外科疾病]]<br /> {{底部模板-肿瘤}}</div>

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