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淀粉样变病 - 版本历史
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<br />
==[[疾病]]名称==<br />
[[淀粉样变病]] <br />
==疾病分类==<br />
[[风湿免疫]] <br />
==疾病简介==<br />
淀粉样变病是一组疾病此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床[[症状]]和[[体征]]本病常累及的器官有[[肾脏]]、[[心脏]]、舌肝脾、[[胃肠道]]及[[皮肤]]等。 <br />
==疾病病因==<br />
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质，即[[淀粉]]样物促进因子和淀粉样物讲解因子，前者具有加速[[淀粉样变性]]物沉淀作用。由于两者失衡，可能在淀粉样变性发病中起重要作用。 <br />
==疾病预防==<br />
<b>由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防[[原发性]]淀粉样变病。</b><br />
<br />
[[继发性]]淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的[[炎症]]疾病，例如[[肺结核]]和风湿性[[关节炎]]。如果能够用药物来控制[[风湿性关节炎]]的话，发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。 <br />
==[[临床表现]]==<br />
<b> 淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。</b><br />
<br />
1.肾脏 表现为[[蛋白尿]]、[[血尿]]或[[肾病综合征]]。<br />
<br />
2.心脏 [[心肌]]肥厚、[[心脏扩大]]、[[传导阻滞]]、[[心律紊乱]]和顽固性[[心功能不全]]。<br />
<br />
3.[[舌肥大]] 可导致言语困难、舌疼痛。<br />
<br />
4.[[脾脏]] 有脾脏肿大，但多无任何症状。<br />
<br />
5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良，假性[[肠梗阻]]和[[出血]]。<br />
<br />
6.皮肤 出现[[丘疹]]、[[结节]]、[[紫癜]]等。<br />
<br />
7.[[骨骼肌]] 假性骨骼肌肥大。 <br />
==治疗方法==<br />
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，[[肾淀粉样变性]]的病人可进行[[肾移植]]，存活期较其他[[肾病]]长，但早期的[[死亡率]]较高，淀粉样变性最终会在[[供体]]肾内复发，但有些[[移植]]者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括[[强的松]]/[[美法仑]]或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行[[临床试验]]以比较这些治疗计划。[[干细胞]]移植计划尚有争议。[[洋地黄]]可用于淀粉样[[心脏病]]可能出现[[心律失常]]的病人中，但需谨慎使用。[[心脏移植]]已取得成功，需严格选择病人。秋水仙用于防止[[家族性地中海热]]病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的[[转甲]]状腺素，[[肝移植]]切除[[突变蛋白]]的合成部位对[[遗传性淀粉样变性]]进行治疗已取得很好的疗效。 <br />
==应做检查==<br />
<b>一、常规检查以发现淀粉样变性病的表现。这些检查包括：</b><br />
<br />
1、[[关节]]检查以发现关节炎或[[肌腱炎]]的表现;<br />
<br />
2、[[大便潜血]]检查或[[内窥镜]]检查(一种可以弯曲管子，其顶部带有光源和微型摄像头的，可以通过[[直肠]]进入[[结肠]]或通过[[口腔]]进入胃部)，以发现[[胃肠道出血]];<br />
<br />
3、心脏检查以发现是否发生了[[心功能]][[衰竭]]或心脏扩大;<br />
<br />
4、肌力检查以发现肌力下降;<br />
<br />
5、手、足、手臂、和腿的检查以发现[[水肿]];<br />
<br />
6、精神状况检查以发现有无[[痴呆]]。<br />
<br />
<b>二、唯一可以确诊的检查是[[活组织检查]]，就是通过切取一小块病变组织进行检察。</b><br />
<br />
直肠或异常脂肪的[[病理]]检查经常可以发现累及全身的系统性的淀粉样变病。如果病变局限在某一器官，例如脑部，活组织检查应该从病变组织取材。因此，许多淀粉样变病很难诊断。例如阿尔茨海默症很少进行脑组织活检。活组织检查会损伤脑组织而且即使能够确定诊断对治疗的帮助也不大。如果确诊淀粉样变病，就需要进一步进行血尿检查以发现引起[[蛋白]]沉积的疾病。 <br />
==注意事项==<br />
1、 禁止热水烫洗，即使皮损完全消退不痒，也不宜烫洗。 <br />
<br />
2 、禁止饮酒，禁食辛辣刺激性食物。<br />
<br />
3、 尽可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。<br />
<br />
[[分类:疾病]]</div>
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