2014年4月16日 (三) 13:29 Floyd

2014-04-16T13:29:51Z

112.247.109.102：以“{{百科小图片|bk8nk.jpg|}} '''淀粉样变性'''(amyloidosis)，淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。可侵犯全身...”为内容创建页面

2014-01-25T19:28:37Z

以“{{百科小图片|bk8nk.jpg|}} '''淀粉样变性'''(amyloidosis)，淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。可侵犯全身...”为内容创建页面

新页面

{{百科小图片|bk8nk.jpg|}}
'''淀粉样变性'''(amyloidosis)，[[淀粉样蛋白沉积]]于组织或器官引起的慢性[[代谢性疾病]]。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于[[皮肤]]。病因未明。[[淀粉样蛋白]]是一种无定形物质，常规[[苏木精]]－[[伊红]](H.E)[[染色]]时呈粉色；[[过碘酸希夫]](PAS)染色时呈紫红色。[[刚果红]]染色呈[[橘红]]色，用[[偏振光显微镜]]观察时为[[苹果]]绿色，并带有花边状。包括几种不同的[[蛋白质]]。此类蛋白质的化学反应类似[[淀粉]]，实际与淀粉无关。淀粉样蛋白来源未明，是[[抗原刺激]]下[[浆细胞]]的产物或[[成纤维细胞]]所合成，或是退行性变的[[表皮]][[基底层]][[角朊细胞]]的产物。单纯皮肤型的[[淀粉样变]]在临床较为常见，其他型较少见。

==分类及[[临床表现]]==

淀粉样变可分为原发和继发两类。[[原发性系统性淀粉样变]]有人称之为[[免疫细胞]]衍生性淀粉样变，淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中，包括[[多发性骨髓瘤]]等，其淀粉样蛋白由[[免疫球蛋白]][[轻链]]所组成。[[原发性]]皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含[[角蛋白]]，可能来源于退行性变的角朊细胞。[[继发性系统性淀粉样变]]，又称为反应性系统性淀粉样变，其淀粉样蛋白由A[[蛋白]]所组成。A蛋白是最早由[[金黄色葡萄球菌]]提出来的一种蛋白。

===原发性皮肤淀粉样变===

有以下表现：①苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性，[[皮疹]]出现前数月可有[[剧痒]]，好发于小腿胫前侧，对称分布，也可见于[[背部]]和[[上肢]]伸侧，皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节，顶平或圆，质硬，数多，可孤立、散在或密集成片，部分皮疹成串珠状排列，有助于诊断。有的[[丘疹]]融合成斑块，表面粗糙成疣状，似[[肥厚性扁平苔藓]]，病程缓慢，可迁延不愈。②异色病样皮肤淀粉样变（PCA[[综合征]]）。青年多见，好发于背、腰和耳后，以[[肩胛]]间为多见。有针头大褐色扁平丘疹及网状色素异常，有时可见[[微血管]]扩张。对日[[光过敏]]，日晒后可发生[[水疱]]。③斑状皮肤淀粉样变。为上述两型的早期病变，呈网状或波纹状[[色素沉着]]斑，伴中度[[瘙痒]]。④[[结节]]状淀粉样变。少见。见于小腿或面部，为1～3cm直径的结节，中心可有[[皮肤萎缩]]。

===原发性系统性淀粉样变===

多侵犯[[血管]]壁、[[结缔组织]]、[[胃肠道]][[平滑肌]]、 [[末梢神经]]、[[心肌]]及肝、肾等实质器官，常引起胃[[肠出血]]及[[心肾衰竭]]而致死。皮肤损害有[[眼睑]]、[[眼眶]]周围、[[颈部]]的[[紫癜]]，轻微[[外伤]]易引起[[出血点]]或[[瘀斑]]。眼睑、口周、[[会阴]]可有蜡样光泽的半透明丘疹或融合性斑块，呈皮色或因[[出血]]而成蓝红色，面部有时出现[[硬斑病]]样损害，[[口腔]]损害可有[[巨舌]]。本型可伴发多发性骨髓瘤。

===继发性系统性淀粉样变===

常继发于[[类风湿性关节炎]]、[[骨髓炎]]、[[结核病]]等[[慢性炎症]]性疾患；[[瘤型麻风]]、郁滞性[[溃疡]]等也可引起。有肝大、[[蛋白尿]]，可导致[[尿毒症]]；因皮肤的淀粉样蛋白沉积在皮下脂肪[[细胞]]及[[汗腺]]周围，故临床上不见皮肤损害。[[直肠]]粘膜[[活组织检查]]有助于诊断。

==[[实验室检查]]==

原发性系统性淀粉样变[[血清白蛋白]]低，α、β、γ [[球蛋白]]可增高；[[血脂]]高，[[贫血]]，蛋白尿，[[血尿素氮]]高，[[血沉]]快，[[碱性磷酸酶]]高。尿中有本斯－琼斯氏蛋白，[[骨髓检查]]可见浆细胞增多。原发性皮肤淀粉样变患者的实验室检查常无异常。

==诊断==

有典型淀粉样变皮疹者，取受损组织做活组织病理检查，一般苏木精－伊红(H.E)染色即可确诊。必要时做刚果红或[[甲基紫]]特殊染色。在继发性系统性淀粉样变无皮损时，可取直肠粘膜做活组织病理检查，以助诊断。

==治疗==

无特效[[疗法]]，局部可用[[皮质类固醇激素]]霜膏如[[肤轻松]]霜、[[去炎松]]脲素霜外搽或封包，或用[[水杨酸软膏]]等角质剥脱剂和[[维生素]] A酸软膏，小面积者可用[[强的松龙]]或去炎松等加入[[普鲁卡因]]向[[皮损内注射]][[止痒]]。也可用液氮冷冻疗法。对继发性系统性淀粉样变，可矫治慢性[[感染]]灶。伴有多发性骨髓瘤者可给[[抗肿瘤药物]]。

[[分类:内科]][[分类:代谢性疾病]]
==参考==
*[[家庭诊疗/淀粉样变性|《默克家庭诊疗手册》- 淀粉样变性]]
==健康问答网关于淀粉样变性的相关提问==
<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/2418/rss</rss>

←上一版本		2014年4月16日 (三) 13:29的版本
第33行：		第33行：
	==参考==		==参考==
	*[[家庭诊疗/淀粉样变性\|《默克家庭诊疗手册》- 淀粉样变性]]		*[[家庭诊疗/淀粉样变性\|《默克家庭诊疗手册》- 淀粉样变性]]
−	~~==健康问答网关于淀粉样变性的相关提问==~~
−	~~<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/2418/rss</rss>~~

淀粉样变性 - 版本历史

2014年4月16日 (三) 13:29 Floyd

112.247.109.102：以“{{百科小图片|bk8nk.jpg|}} '''淀粉样变性'''(amyloidosis)，淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。可侵犯全身...”为内容创建页面