https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85 2026-04-20T18:37:33Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85&diff=147359&oldid=prev 2014-02-05T13:01:43Z

<p>以“<a href="/%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85" title="淀粉样变心肌病">淀粉样变心肌病</a>是一种能被<a href="/%E8%8B%8F%E6%9C%A8" title="苏木">苏木</a>紫-<a href="/%E4%BC%8A%E7%BA%A2" title="伊红">伊红</a>均匀<a href="/%E6%9F%93%E8%89%B2" title="染色">染色</a>的<a href="/%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="淀粉样蛋白">淀粉样蛋白</a>质沉积在心<a href="/%E8%82%8C%E7%BB%84%E7%BB%87" title="肌组织">肌组织</a>内所致的<a href="/%E5%BF%83%E8%82%8C" title="心肌">心肌</a>功能紊乱...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[淀粉样变心肌病]]是一种能被[[苏木]]紫-[[伊红]]均匀[[染色]]的[[淀粉样蛋白]]质沉积在心[[肌组织]]内所致的[[心肌]]功能紊乱的一种[[疾病]]。<br /> ==淀粉样变心肌病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 临床一般分为原发和[[继发性]]：发生于[[结核]]、[[类风湿性关节炎]]、[[溃疡性结肠炎]]、[[慢性骨髓炎]]、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于[[多发性骨髓瘤]]者均称为继发性[[淀粉]]样变;如无以上病因可查，则为[[原发性]]淀粉样变，多与[[遗传]]有关。<br /> <br /> [[淀粉样变性]]为[[病理学]]名词，系指组织内[[积聚]]大量具[[糖蛋白]]性质的[[纤维]]物质，其主要[[蛋白]]成分为[[免疫性]][[轻链]]蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白([[AA]])、类[[降钙素]]蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的[[血浆]]前蛋白(SA)等4种。<br /> <br /> 1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系[[免疫球蛋白]]降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常[[克隆]]的β[[细胞]]所分泌;主要是累及[[心脏]]、舌、胃肠、[[肌肉]]、[[肌腱]]和[[皮肤]]。此外，肝、脾、肾、[[肾上腺]]以及[[甲状腺]]亦可受累。<br /> <br /> 2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性，常由[[结核病]]、[[风湿性关节炎]]、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性[[感染性疾病]]，或多发性骨髓瘤，系由[[炎症反应]]之[[巨噬细胞]]吞噬[[血清]]AA蛋白，并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与[[心房]]黏液[[瘤形]]成有关。<br /> <br /> 3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺[[髓样癌]]。<br /> <br /> 4.SA致淀粉样变性 心脏、[[胰腺]]、[[前列腺]]和[[大脑]]为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.发病机制<br /> <br /> (1)类淀粉沉积物的[[光学显微镜]](光镜)所见：光镜下类淀粉沉积物显示无定性，[[苏木精]]和[[伊红]][[染色]]呈[[嗜酸性]]，对晶紫染显[[异染性]]，对[[刚果红]]有亲和性。用刚果红染色[[标本]]的[[偏光显微镜]]观察，可产生特异的绿色双折射。<br /> <br /> (2)类淀粉沉积物的[[超微结构]]：电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分：一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P成分)。小纤维约10nm(100Å)，宽阔，无分支，薄而硬，横向排列集合成纤维。所有的类[[淀粉样蛋白]]均呈β折叠构形，从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。<br /> <br /> 类淀粉样物沉积的P成分是由5个[[球蛋白]][[亚单位]]围绕一中心腔形成炸面团样的结构。其直径为8nm(80Å)集聚杆状，其周径为4nm(40Å)。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、[[内分泌]]性、老年性、家族性和不明来源性等几类。可分为全身性、局灶性，或遗传性、获得性。遗传性可为全身性，亦可为局灶性;获得性亦是如此。<br /> <br /> 2.[[病理]] [[心室肥厚]]，类淀粉物弥散性沉积于心[[肌细胞]]，使[[心肌细胞]]发生[[营养障碍]]、[[萎缩]]或心肌细胞完全被类淀粉样物取代。电镜示类淀粉蛋白纤维松散地分布在细胞外间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细胞的纤维和[[细胞膜]]呈定向垂直或平行。小[[冠状动脉]]受累可引起[[心绞痛]]，心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变，亦可见于继发性全身性淀粉样变和家族性[[心肌]]淀粉样变。<br /> <br /> [[组织学]]类淀粉物[[浸润]]可引起实质性细胞的压力性萎缩和器官功能紊乱。不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并[[骨髓瘤]]还是家族性的，所形成的类淀粉物堆积对器官的作用均一致。不论是哪一类型的淀粉样变性[[综合征]]所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现[[限制性心肌病]]的表现。<br /> ==淀粉样变心肌病的症状==<br /> [[心脏]]淤积少量[[淀粉]]样物质颇为常见，临床多无症状，且对[[心功能]]的影响甚微。多量沉积者，则因[[心脏僵硬]]可造成明显的心脏收缩和[[舒张]][[功能障碍]]。可见以下[[临床表现]]：①[[限制型心肌病]]：最常见。表现为[[右心功能不全]]和周围性[[水肿]]，无夜间阵发性[[呼吸困难]]和[[端坐呼吸]]。由于[[心室]]僵硬，可致[[左心室]]舒张早期充盈速度减慢。但有别于[[缩窄性心包炎]]，后者左心室舒张早期充盈常增速，可与之鉴别。②[[充血性心力衰竭]]：较常见。常见者有心悸、[[气促]]、两[[肺底]][[湿啰音]]，系由[[心肌]]收缩功能减退所致，随病情加重，[[心衰]][[症状]]可进行性加重，予常规治疗多不能奏效。③[[体位性低血压]]：约10%患者可出现体位性低血压，多由[[血管]]和[[自主神经]][[淀粉样变性]]所致。此外，研究发现，并与心脏和[[肾上腺]]淀粉样变性有关。④[[心律失常]]：颇常见，检出率约占50%～85%，病变累及[[传导]]系统者，多表现为[[束支传导阻滞]]、[[高度房室传导阻滞]]以及发作性窦性静止。此外，并可检获[[阵发性室上性心动过速]]、[[房颤]]、频发性[[室性期前收缩]]，甚至[[室性心动过速]]及[[心室颤动]]。⑤[[心绞痛]]：淀粉样变性累及[[冠状动脉]]者可引起心绞痛。约80%的病人胸前导联出现[[病理性Q波]]或[[过渡区R波递增不良]]。⑥体检可发现[[颈静脉充盈]]，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外[[心音]]，有时被误认为是[[心包]]叩击音。一些病例可有[[二尖瓣关闭不全]]的[[心脏杂音]]，表示[[瓣膜]]受侵犯。<br /> <br /> 临床上有以下4种类型容易侵犯心脏：<br /> <br /> 1.[[原发性]]全身性淀粉样变性 好发于中老年，该病得到诊断时的平均年龄分为55岁和62岁两组。男性好发，均证实病人血中或尿中有单克隆[[免疫球蛋白]]和[[骨髓瘤]][[浆细胞]]增多。该病临床表现变化多端，但一般存在以下症状：①特发性感觉运动[[周围神经病]]变伴有自主神经病变;②[[限制性心肌病]]变伴[[心电图]]低电压和传导紊乱而无其他病因可查;③非[[血小板减少性紫癜]]伴[[皮肤硬结]]，挤压[[紫癜]]和[[直肠]]后紫癜;④[[类风湿]]样[[关节炎]]症状和显著的[[大关节]]病变(肩垫征);⑤[[巨舌症]];⑥[[出血倾向]]，继发于孤立性获得性X因子缺乏;⑦特发[[肾病综合征]];⑧男性病人可见[[腕管综合征]]。如有以上临床[[综合征]]，则应考虑原发性全身性淀粉样变性。<br /> <br /> 2.[[继发性]]全身性淀粉样变性 是指继发于各种慢性[[感染性]]、[[炎症]]性或[[肿瘤]]性[[疾病]]的病变。继发性全身性淀粉样变性的精确发生率很难统计。[[类风湿性关节炎]]是最常见的好发因素，其次慢性[[感染]]也易发生。<br /> <br /> 3.多发性骨髓瘤合并淀粉样变性 [[多发性骨髓瘤]]合并淀粉样变性的年龄分布、[[性别差异]]及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性。6%～15%的[[骨髓瘤病]]人可发生淀粉样变性。有淀粉样变性的大部分病人[[血清]]中有免疫球蛋白[[副蛋白]]，且有[[本周蛋白]]和[[蛋白尿]]。血中大量游离[[轻链]]，直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关。其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同，后者以γ轻链(本周蛋白)为主。<br /> <br /> 4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲缘中有5个成员有类淀粉样变性、[[心肌病]]变，在40岁后发生充血性心力衰竭的症状，病变进行发展经过2～6年死亡。血流动力学研究符合限制性心肌病。另一同亲缘中3例有持续性[[心房]]停顿，临床表现为[[心动过缓]]、缺乏P波、[[心脏扩大]]、轻度的[[心力衰竭]]。<br /> <br /> 50岁以上患者。有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者，如出现进行性[[顽固性心力衰竭]]，[[X线]]胸片示心脏并不扩大，[[超声心动图]]示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间隔增厚者，应高度怀疑为[[淀粉样变心肌病]]。确诊有赖于[[心内膜]]心肌活检，对无条件做心内膜心肌活检的病人，直肠[[黏膜]]及肾活检亦有助于明确诊断。<br /> ==淀粉样变心肌病的诊断==<br /> <br /> ===淀粉样变心肌病的检查化验===<br /> [[心内膜]]心[[肌组织]]学检查仍为目前诊断[[淀粉样变心肌病]]的金指标。凡[[偏光显微镜]]窥及[[刚果红]][[染色]]组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性[[淀粉]]样变，而不适宜实施[[心肌]]活检者，则应酌情性[[直肠]]、[[肾脏]]以及[[肝脏]]等[[组织学]]检查。<br /> <br /> 1.[[心电图]] 几乎所有病人心电图均不正常，表现有低电压、ST-T改变、[[窦性心动过速]]，[[心律失常]]以[[房室传导阻滞]]多见，还可见[[束支传导阻滞]]、[[过早搏动]]、[[心房颤动]]，偶见Q波或[[心肌梗死]]图形。<br /> <br /> 2.[[X线]]胸片 常示[[心脏]]大小正常，有心包[[积液]]时，心脏外形稍增大。<br /> <br /> 3.[[超声心动图]] 主要表现：①除[[左心室]]内径正常或偏小外，各[[心室]]腔增大;②[[室间隔]]及心室壁增厚，且为对称性;③房室瓣或[[乳头肌]]也可因病变累及而增厚或增粗;④约半数有心包积液;⑤约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强[[反射]]小光点，此为本病的特征性表现。为了能较好地识别这种光点，一般取[[胸骨]]旁长轴观及短轴观，而不取[[心尖]]四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的[[结节]]所致。<br /> <br /> 此外，超声心动图检查对该病的病情轻重的判断亦有所帮助。1份对27例全身性淀粉[[疾病]]进行超声心动图检查的研究中，14例出现心肌重量的增加，这些病人往往出现心律失常及进行性[[心力]]衰弱，而13例仅轻微增加的病人，连续观察2年未见上述的[[临床表现]]。经活检证实的132例[[原发性]]全身性淀粉样变的病人，在[[超声]]下分为4组：Ⅰ组心室壁厚度≤12mm;Ⅱ组&amp;amp;gt;12mm但≤15mm;Ⅲ组&amp;amp;gt;15mm;Ⅳ组伴有室壁运动异常。研究结果显示心室壁越厚，其收缩功能越低。<br /> <br /> 4.心导管检查 淀粉样变心肌病时，心室舒张压升高，压力曲线在[[舒张]]早期下降，继而突然升高，并保持平台状呈平方根号形图形。<br /> <br /> 5.[[磁共振]]检查 对诊断全身各组织器官[[淀粉样变性]]极具价值，受累器官信号明显增高，而皮下脂肪则明显衰减。<br /> ===淀粉样变心肌病的鉴别诊断===<br /> 需要鉴别的有：[[缩窄性心包炎]]、特发性限制型[[心肌病]]、特发性[[肥厚型心肌病]]、[[冠状动脉粥样硬化性心脏病]]、老年性退行性[[心脏病]]变。<br /> ==淀粉样变心肌病的并发症==<br /> 本病可出现[[充血性心力衰竭]]、[[心律失常]]和[[心绞痛]]等[[并发症]]。<br /> ==淀粉样变心肌病的预防和治疗方法==<br /> 预防：<br /> <br /> 1、由于[[淀粉样变性]]病病因不清，所以没有方法预防[[原发性]][[淀粉样变病]]。<br /> <br /> 2、[[继发性]]淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的[[炎症]][[疾病]]，<br /> ===淀粉样变心肌病的西医治疗===<br /> 1.特殊治疗 目前该病尚无特效[[疗法]]。近年来由于对[[淀粉样变性]]的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗[[原发性]]全身性[[淀粉]]样变和[[多发性骨髓瘤]]伴有的淀粉样变性：①引起淀粉样变的[[B细胞]][[疾病]]可用减低类淀粉物[[前体]]([[轻链]])[[血清]]浓度的[[细胞毒]]制剂，如氧芬[[胂]]([[苯丙酸]][[氮芥]]);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用[[血浆]]置换或通过[[免疫]]吸附物[[质体]]外灌流以阻断;③淀粉样物前体进展为[[原纤维]]的过程能被某些物质所防止，因为这些物质能干扰[[溶酶体]]对[[纤维]]前体的聚集或[[多肽链]]的摄取或降解;④刺激组织[[吞噬细胞]]，加速类淀粉样物质的降解。对[[继发性]]淀粉样变性的治疗目的是治疗引起淀粉样变性的原发疾病，并结合上述的4种方法消除或修饰类淀粉纤维。<br /> <br /> Kely等(1990)报道17例全身性[[淀粉样变病]]人用氧芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。Missmahl(1990)等报道8例用[[甲氨蝶呤]]治疗轻度至中等的淀粉样变性得到改善。<br /> <br /> [[血液透析]]对某些淀粉样变性可能有效，但对于有心肌淀粉样变病人不适合。[[秋水仙碱]]干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解，对淀粉样变所致的[[腹痛]]有效，但对[[心脏]]淀粉样变无效。<br /> <br /> 在淀粉样变性中，对[[糖皮质激素]]的应用有争论。糖皮质激素虽能暂时缓解[[症状]]，但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。<br /> <br /> 2.一般疗法 淀粉样变性是致命性疾病，需要病人及其家属共同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。<br /> <br /> 3.对症治疗 [[淀粉样变心肌病]]的[[充血性心力衰竭]]对[[洋地黄类]]制剂无效，并易发生[[心律失常]]和[[猝死]]。[[利尿药]]的使用要避免[[脱水]]和[[虚脱]]。由于利尿药应用，[[蛋白]][[渗透性利尿]]，低搏出量[[心力衰竭]]及[[自主神经]]病变，可发生[[体位性低血压]]，应予注意。对[[房室传导阻滞]]者，如有危及生命者，应安装埋藏式起搏器。<br /> <br /> 4.手术治疗：[[肝脏]]移植手术能防止疾病的进展，并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积;但当[[心肌]]严重[[浸润]]时，肝、心联合[[移植]]是惟一可能有效的方法。<br /> <br /> 预后<br /> <br /> 一旦发生心力衰竭，因病人对强心、[[利尿]]反应差，一般只能存活1～4年，平均14个月，少数死于严重的心律失常，个别病人可发生猝死。<br /> ==淀粉样变心肌病吃什么好？==<br /> 一、[[淀粉样变心肌病]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)<br /> <br /> 1、 [[猪心]][[小麦]]粥猪心1个、小麦30克、[[大枣]]5枚、大米50克、调料适量。猪心洗净、切片，调味勾芡备用，将小麦捣碎，大枣[[去核]]，同大米煮为稀粥，煮沸后加入猪心片，调味服食。此方可补益[[心气]]。<br /> <br /> 2、参枣桂姜粥[[党参]]10克、大枣5枚、[[桂枝]]、[[干姜]]各6克、大米50克，牛奶及[[红糖]]适量，将诸药水煎取汁，同大米煮为稀粥，待熟时调入牛奶、红糖即成。此方[[温阳]][[利水]]，适用于[[心悸]][[自汗]]、[[形寒]]肢冷、[[水肿]][[尿少]]、[[气促]][[胸闷]]等。<br /> <br /> 3、[[猪血]][[参芪]]附枣粥猪血100克、党参、[[黄芪]]各15克、[[附子]]5克、大枣5枚、大米50克，调理适量。将诸药水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟时调入猪血及调味品。此方可[[健脾]][[温肾]]、[[益气养心]]。<br /> <br /> 4、[[玉竹]][[羊心]]汤鲜玉竹15克、羊心1个、调料适量，将羊心洗净、切片，加水与玉竹同炖至羊心熟后，再配以[[食盐]]、[[味精]]、[[葱花]]、姜末等调味服食。此方可[[益血]][[养心]]，适用于心血亏虚所致的心悸、[[口干]]、[[烦躁]]、[[五心烦热]]等。<br /> <br /> 二、淀粉样变心肌病吃哪些对身体好?<br /> <br /> 1、多吃[[蔬菜]]、水果、菌类：这些食物富含膳食纤维素、[[维生素]]、矿物质和必要的[[微量元素]]，对[[心肌病]]的防治有益。每日入纤维素应&amp;amp;gt;15g，平均每日g蔬菜即可达到要求。常用的这类食物包括：[[苹果]]、梨、[[大蒜]]、白菜、[[菠菜]]、[[香菇]]、[[木耳]]等。<br /> <br /> 2、可以吃点食性[[温热]]的食物，如[[牛肉]]、[[羊肉]]、黄鳝、甜食、红枣、[[桂圆]]、[[荔枝]]等，但要视身体状况逐渐的进行[[温补]]。<br /> <br /> 3、饮食宜高蛋白、[[高热]]量、高维生素。如鸡蛋、瘦肉、牛奶等。<br /> <br /> 三、淀粉样变心肌病最好不要吃哪些食物?<br /> <br /> 1、忌辛辣刺激之品：辛辣刺激之品如京葱、大蒜、洋葱、蓼蒿、芥末、[[韭菜]]、[[生姜]]等，可耗气伤阴。现代医学认为辛辣之品可刺激[[心脏]]，使[[心跳加快]]，提高机体[[代谢]]，增加[[心肌]]耗氧量，不利于心肌病的治疗和调护。<br /> <br /> 2、忌饮浓茶和[[咖啡]]：茶和咖啡中所含的[[茶碱]]和[[咖啡因]]对心脏都有类似的作用，即增加心跳频率，提高心肌收缩力，从而引起心肌耗氧上升。此外，茶碱和咖啡因还可刺激[[大脑]]，使机体出现不安、兴奋和[[失眠]]。这样不仅妨碍了心肌病病人的安静休养，又可使心肌的损害加剧，引起严重的[[心律失常]]。<br /> <br /> 3、忌酒：长期酗酒可以直接损伤心肌，使心肌[[变性]]，功能减退。烈酒还可以通过提高机体代谢，[[扩张血管]]，直接作用于心脏，引起心跳加快，心肌耗氧量上升，从而使心肌发生更严重的损害。<br /> <br /> 4、忌烟：吸烟有百害而无一利。对心脏而言，香烟中所含的[[尼古丁]]和香烟燃烧时的[[一氧化碳]]可使全身[[血管收缩]]，[[血红蛋白]]含量下降，致使心脏负担加重，[[心肌缺血]][[缺氧]]。从而加剧心肌损害，心律失常等。<br /> <br /> 5、忌腥膻[[发物]]。如橡皮鱼、桂鱼、黄鱼、[[带鱼]]、[[鳝鱼]]、黑鱼、虾、蟹等;这类发物可助[[时邪]]疫气，酿痰生湿，瘀阻心络，从而加重心肌病，不利于[[疾病]]的早日[[康复]]。<br /> ==参看==<br /> *[[心血管内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;淀粉样变心肌病,淀粉样变心肌病症状_什么是淀粉样变心肌病_淀粉样变心肌病的治疗方法_淀粉样变心肌病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;淀粉样变心肌病,淀粉样变心肌病治疗方法,淀粉样变心肌病的原因,淀粉样变心肌病吃什么好,淀粉样变心肌病症状,淀粉样变心肌病诊断&quot; metad=&quot;医学百科淀粉样变心肌病条目介绍什么是淀粉样变心肌病，淀粉样变心肌病有什么症状，淀粉样变心肌病吃什么好，如何治疗淀粉样变心肌病等。淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积...&quot; /&gt;<br /> [[分类:心血管内科疾病]]</div>

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