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又称[[局限性肠炎]]，是病因未明的胃肠[[肉芽肿性炎]]性[[疾病]]。目前已将本病和[[溃疡性结肠炎]]统称为[[炎症]]性[[肠病]]。病变多见于未[[回肠]]和邻近[[结肠]]，常呈节段性分布。临床主要表现[[腹痛]]、[[腹泻]]、腹块、瘘管形成及[[肠梗阻]]，伴有[[发热]]、[[贫血]]等。发病年龄多在15－40岁，男性稍多于女性。

【病因】

病因迄今未明，近年认为可能有下列因素。

一、[[感染]]　本病过去认为可能由[[结核杆菌]]引起，后已否定。近年发现病变组织中分离出一种[[病毒]]，[[接种]]于小鼠和家兔，能引起[[肉芽肿]]性病变，但是否为本病的[[病原体]]，或仅是一种过路病毒尚未定论。

二、[[免疫反应]]　本病的发病和免疫反应有关。①本病的主要[[病理]]改变与迟发型[[变态反应]]的病变相似；②在组织培养中，取病人的[[淋巴细胞]]对正常结肠[[上皮细胞]]有[[细胞毒]]作用；③病人[[血清]]中有抗结肠上皮细胞[[抗体]]或病变组织中查到[[抗原抗体复合物]]；④常并发肠外表现如[[关节炎]]；⑤[[激素]]治疗能使病情缓解。以上几点说明可能与免疫反应有关，确切机制尚未明确。

三、遗传　家族中的[[发病率]]较高，占10-20％，在不同种族间发病率也有明显差异，提示与[[遗传因素]]有关。

目前认为本病，可能系多种因素的综合作用。

【病理】

[[克隆病]]最多累及回肠未端及邻近的右侧结肠，其次为局限于回肠末段或结肠，而整个[[胃肠道]]其他部位也可出现此病变，受累肠段呈节段性分布，与正常肠段分界清楚，可以呈区域性涉及一个肠段，也可跳跃性累及多个肠段。

本病的病理特点是贯穿肠壁各层的全壁性炎症性病变，主要表现为粘膜[[充血]]、[[水肿]]、表面有[[溃疡]]，[[浆膜层]]有纤维性[[渗出]]物，相应的[[肠系膜]]充血、水肿、[[肠系膜淋巴结]]肿大。镜下所见为肠壁各层水肿，以[[粘膜下层]]最为明显，有充血、炎性[[细胞]][[浸润]]、[[淋巴管扩张]]及组织细胞增生等。随着疾病的发展，粘膜面有多数[[匐行性溃疡]]或纵行裂沟，深达[[肌层]]并可互相形成[[窦道]]。附近的粘膜由于粘膜下层的水肿，肉芽肿性[[增生]]等，可隆起呈铺路石状。因肠壁有弥漫性炎细胞浸润，[[肉芽组织]]增生及[[纤维化]]，使肠壁逐渐增厚僵硬，肠腔狭窄，呈橡皮管样或皮革样坚韧。受累肠段因有纤维素性渗出，常和邻近的肠段及其他器官粘连；或与增厚的肠系膜、肿大变硬的[[淋巴结]]互相粘连成不规则肿块。纵行裂沟与匐行溃疡可并发[[穿孔]]和局部[[脓肿]]或穿透到其他肠段、器官或肠壁形成内外瘘。[[组织学]]改变为肠壁各层炎性反应，弥漫性的淋巴细胞与[[浆细胞]]浸润，并有散在非干酷性[[坏死]]性肉芽肿，后者的特点和结核性假[[结节]]相似，但无结核杆菌和干酷坏死。

【[[临床表现]]】

起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过程，有活动期[[和缓]]解期相交替的趋势。少数为急性起病，可表现为[[急腹症]]、[[肠穿孔]]、肠梗阻等。

一、腹痛　是最常见的[[症状]]，多位于右下腹或脐周，一般为中等度疼痛，呈[[痉挛]]性，餐后加重，禁食、休息、局部[[热敷]]可减轻。如炎症波及[[腹膜]]或急性肠穿孔时可出现全腹剧痛，呈[[急性腹膜炎]]表现。部分病人出现急性右下腹痛，并扪及包块，酷似急性[[兰尾]]炎。

二、腹泻　由于炎症刺激[[肠道]]使[[蠕动]]增加或因广泛[[小肠]]受累引起吸收不良所致。粪便呈糊状，一般每日－4次，常无脓血及粘液，病变位于结肠远端常有粘液[[血便]]。

三、腹块　由于肠壁或肠系膜增厚、[[肠粘连]]、肠系膜淋巴结肿大，内瘘或局部脓肿形成，故常可于右下腹扪及包块，比较固定，边缘不很清楚，有[[压痛]]。

四、瘘管形成　为本病的特征性[[体征]]，病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透易形成内外瘘。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、[[膀胱]]、[[输尿管]]、[[阴道]]和腹膜后等处，外瘘系经腹壁、[[肛门]]周围通向体外。肠段之间瘘管形成常导致腹泻加重，营养障碍和全身情况恶化。瘘管通向组织和器官常因粪便污染而发生感染，如[[腹膜后脓肿]]、膀胱或[[阴道炎]]症。腹壁外瘘常因[[腹部]]手术而诱发。

五、肛门直肠周围病变　部分病人有肛门周围瘘管、脓肿、[[肛裂]]等病变，约四分的病人这些病灶存在多年才出现[[腹部症状]]。

六、全身表现　约三分的病人有间歇性低热或中等度发热，偶有[[高热]]。严重者可有贫血、[[消瘦]]、[[低蛋白血症]]及水电解质紊乱。

七、肠外表现　部分病人有[[鹅口疮]]性[[口炎]]、[[结节性红斑]]、杆状指、[[皮肤溃疡]]、关节炎和肝肿大等。

【[[并发症]]】

以肠梗阻为最常见，其次腹腔或腹膜后脓肿、肠道大出血及吸收不良综合症。[[中毒性巨结肠]]远比溃疡性结肠炎发生率为低。

【实验室及其他检查】

一、[[血液]]检查　常有贫血、[[白细胞增多]]、[[红细胞]]沉降率加速。病变有活动者血清[[溶菌酶]]浓度可增高，血清钾、钙、[[白蛋白]]均可降低。

二、[[粪便检查]]　隐血试验常呈阳性。有[[吸收不良综合征]]者粪便脂肪含量常增加。病变累及左侧结肠、[[直肠]]者，粪便可有粘液和脓血。

三、胃肠[[X线]]钡餐检查　是诊断本病的重要方法，病变为节段性分布，常以回肠未端与右侧结肠为主，病变部粘膜皱襞粗乱，可见卵石样[[充盈缺损]]，肠轮廓不规则，其边缘可呈小锯齿状。典型的X线征象回肠未段肠腔狭窄而管壁僵直呈一细条状称[[线样征]]。由于肉芽肿发生及／或溃疡形成，使肠壁[[纤维]]组织增生，造成[[疤痕]]收缩，可见局限性环状狭窄，单发或多发，其上方肠段亦扩张，如有瘘管形成则出现钡剂分流现象。

四、[[纤维结肠镜检查]]　对全结肠及回肠未端病变有诊断价值。镜下可见肠粘膜呈[[慢性炎症]]，铺路石样表现，有多数匐行沟槽样纵行溃疡，肠腔明显狭窄，病变肠段之间的粘膜正常。[[活组织检查]]可发现粘膜下微小肉芽肿。

【诊断与鉴别诊断】

'''诊断'''　对青壮年患者有慢性反复发作的右下腹疼痛、腹泻、腹部压痛、肿块等表现，特别在X线胃肠检查发现病变主要在回肠未段与邻近结肠，或同时有其他肠段的节段性病变者可考虑本病。纤维结肠镜检查及活检有非干酪性肉芽肿等病变时可作出诊断。

根据[[世界卫生组织]]提出临床病理概念，日本[[消化]]病学会拟订了本病的诊断标准。①非连续性或区域性病变；②病变粘膜呈铺路石样或纵行溃疡；③全层性炎症病变，伴有肿块或狭窄；④结节样非干酪性肉芽肿；⑤裂沟或瘘管；⑥肛门病变，有难治性溃疡、非典型[[肛瘘]]或肛裂。具有上述①②③者为疑诊，再加上④⑤或⑥之一可以确诊。有①②③中的二项，加上④也可确诊。

'''本病应与下列疾病相鉴别：'''

一、[[肠结核]]　多数有肠外[[结核]]，且[[结核菌素试验]]可呈阳性，X线钡餐检查病变无节段性分布，很少有铺路石征和瘘管形成，[[抗结核治疗]]有效。

二、回盲部[[肿瘤]]　年龄在40岁以上，病情呈进行性发展，右下腹肿块质地坚硬，X线钡剂[[灌肠]]检查显示回盲部充盈缺损。纤维结肠镜和活组织检查可获确诊。

三、溃疡性结肠炎　见表2-8-1

表2-8-1 克隆病和溃疡性结肠炎的鉴别

{| class="wikitable"
|-
| |
| |
| | 克隆病
| | 溃疡性结肠炎
|-
| rowspan="6" | 症状与体征
| | 发热
| | 常见
| | 较少见
|-
| | 腹痛
| | 较重，常在右下腹或脐周
| | 较轻，常在左下或下腹
|-
| | 腹块
| | 常见
| | 罕见
|-
| | 粪便
| | 一般无粘液，脓血
| | 常有粘液，脓血
|-
| | [[里急后重]]
| | 少见
| | 常见
|-
| | 中毒性巨结肠
| | 少见
| | 可有
|-
| rowspan="3" | X线检查
| | 受累肠段
| | 回肠末段与邻近结肠为主，节段性受累
| | 以直肠、[[乙状结肠]]为主，常向上扩展，结肠受累连续性
|-
| | 肠腔狭窄
| | 多见
| | 较少见
|-
| | 瘘管形成
| | 多见
| | 少见
|-
| rowspan="5" | [[直肠结]][[肠镜]]检
| | 部位
| | 可见近端结肠病变，少数累及直肠
| | 常见直肠乙状结肠病变
|-
| | 正常粘膜
| | 见于病变肠段之间
| | 病变弥漫，其间无正常粘膜
|-
| | 粘膜病变
| | 卵石样，有较深的沟槽样溃疡
| | 细颗粒状，有[[糜烂]]与浅溃疡
|-
| | 粘膜脆性
| | 一般不增加
| | 增加，触之易[[出血]]
|-
| | [[炎性息肉]]
| | 可见
| | 常见
|-
| rowspan="3" | 活检病理
| | 肠壁炎症
| | 全壁性
| | 主要在粘膜与粘膜下层
|-
| | 肠腺隐窝脓肿
| | 少见
| | 多见
|-
| | 非干酪性肉芽肿
| | 多见
| | 无
|-
| | 癌变
| |
| | 少见
| | 可见
|}

四、急性兰尾炎　出现腹泻者少见，右下腹压痛局限于[[麦氏点]]，少数克隆病合并急性兰尾炎，常需手术方能确诊。

五、其他　尚应和[[血吸虫病]]、慢性菌痢、肠阿米巴，小肠[[淋巴瘤]]等进行鉴别。

【治疗】

本病的[[内科]]治疗原则及用药和溃疡性结肠炎大致相同。

一、一般治疗　有活动期病变者宜卧床休息，给高热量易消化、富营养饮食。严重病人应予[[补液]]，纠正[[脱水]]和[[电解质平衡]]失调，[[静脉高营养]][[疗法]]或鼻饲[[要素饮食]]。腹痛可用[[抗胆碱能药]]物，如[[颠茄]]制剂、[[普鲁本辛]]等。腹泻者可用钙剂和试用[[消胆胺]]，贫血者补充[[维生素B12]]、[[叶酸]]或[[输血]]。[[血清蛋白]]过低者可给[[静脉输血]]清白[[蛋白]]、[[水解蛋白]]。

二、[[水杨酸偶氮磺胺吡啶]]（SASP）　对本病有一定疗效，用法参照本篇第七节（溃疡性结肠炎）。

三、[[肾上腺]][[糖皮质激素]]　适用于本病的活动期，对控制症状有效。用法参照溃疡性结肠炎。病变以左半结肠为主者亦可用激素保留灌肠。有腹腔[[化脓]]感染及瘘管形成者不宜使用。

四、其他　为控制肠道[[继发感染]]要选用[[庆大霉素]]、[[氨苄青霉素]]等，针对肠道[[厌氧菌]]感染可给[[甲硝唑]]400mg，每日三次口服，长期服此药一般无严重[[副作用]]。慢性持续或反复发作的病例，特别是对[[肾上腺皮质激素]]治疗无效的患者，可试用[[免疫抑制剂]][[硫唑嘌呤]]，每日mg／kg。近来有报道用环胞素A治疗本病，疗效好。

五、手术治疗　因术后的复发率高，故手术适应证限于肠穿孔、完全性肠梗阻、[[下消化道大出血]]、瘘管及脓肿形成，经内科治疗无效的[[中毒]]巨结肠及疑有[[结肠癌]]等。一般采用[[回肠造瘘术]]或[[全结肠切除术]]。

【预后】

本病经治疗后可好转或自行缓解。但多数病人迁延不愈，反复发作，预后不佳。
==参看==
*[[克隆病]]
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-又称[[局限性肠炎]]，是病因未明的胃肠[[肉芽肿性炎]]性[[疾病]]。目前已将本病和[[溃疡性结肠炎]]统称为[[炎症]]性[[肠病]]。病变多见于未[[回肠]]和邻近[[结肠]]，常呈节段性分布。临床主要表现[[腹痛]]、[[腹泻]]、腹块、瘘管形成及[[肠梗阻]]，伴有[[发热]]、[[贫血]]等。发病年龄多在15－40岁，男性稍多于女性。
+又称[[局限性肠炎]]，克罗恩病，是病因未明的胃肠[[肉芽肿性炎]]性[[疾病]]。目前已将本病和[[溃疡性结肠炎]]统称为[[炎症]]性[[肠病]]。病变多见于未[[回肠]]和邻近[[结肠]]，常呈节段性分布。临床主要表现[[腹痛]]、[[腹泻]]、腹块、瘘管形成及[[肠梗阻]]，伴有[[发热]]、[[贫血]]等。发病年龄多在15－40岁，男性稍多于女性。
 【病因】

消化病学/克隆病 - 版本历史

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