https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%B5%B7%E8%97%BB%E7%B3%96%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F 2026-04-20T00:12:55Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%B5%B7%E8%97%BB%E7%B3%96%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F&diff=139345&oldid=prev 2014-02-05T07:46:22Z

<p>以“<a href="/%E6%B5%B7%E8%97%BB%E7%B3%96%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F" title="海藻糖酶缺乏">海藻糖酶缺乏</a>属于<a href="/%E4%BA%8C%E7%B3%96%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87" title="二糖酶缺乏症">二糖酶缺乏症</a>临床分类之一。本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，使<a href="/%E5%B0%8F%E8%82%A0" title="小肠">小肠</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[海藻糖酶缺乏]]属于[[二糖酶缺乏症]]临床分类之一。本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性[[疾病]]，使[[小肠]][[黏膜]]刷状缘[[双糖酶]]缺乏，使双糖的[[消化]]、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列[[症状]]和[[体征]]。<br /> ==海藻糖酶缺乏的原因==<br /> 正常人[[小肠]][[黏膜]]内有多种[[二糖酶]]，如乳糖酶能将[[乳糖]]分解为[[半乳糖]]及[[葡萄糖]];[[麦芽糖酶]]能将[[麦芽糖]]分解为葡萄糖及[[异麦芽糖]];异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个[[分子]]的葡萄糖;[[蔗糖酶]]能分解[[蔗糖]]为葡萄糖及[[果糖]];还有[[海藻糖酶]]能分解[[海藻糖]]为两个分子的葡萄糖。因为某些原因使二糖酶缺乏，从而[[二糖]]的消化吸收发生障碍导致[[腹泻]]。临床此病并不少见，但常不被重视。<br /> ==海藻糖酶缺乏的诊断==<br /> [[婴儿]]因为[[遗传]]的因素可有[[蔗糖酶]]及[[异麦芽糖]]酶缺乏。[[蔗糖-异麦芽糖吸收不良]]的缺陷主要在[[蔗糖]]，而异[[麦芽糖]]缺陷是继发的。有研究显示该酶在细胞内的处理有缺陷，堆积在内质网内。酶[[复合物]]在[[高尔基复合体]]内被阻断，而改变了的酶却被转运至[[细胞表面]]。由于以上各种因素，这种单基因[[疾病]]可呈[[异质]]性。该酶[[基因定位]]于[[染色体]]3q，是属于[[常染色体隐性遗传]]性疾病。[[纯合子]]终生有症状，[[杂合子]]只在[[婴儿期]]有症状而成年后[[症状]]可以消失。给予鲜[[酵母]]或活酵母可减轻其症状。<br /> <br /> 人乳[[糖酶]]根皮苷[[水解酶]](lactase phlorizin hydrolase)的基因定位于第2号染色体。婴儿的[[小肠]][[黏膜]]上皮刷状缘缺乏乳糖酶时，在首次母乳喂饲后即出现水样泻。<br /> <br /> 成年人[[二糖酶]]缺乏最常见的是乳糖酶缺乏。乳糖酶活性在[[新生儿]]时最高，以后可降低至其最大量的10%，成年人乳糖酶缺乏者正是在这[[一水]]平。婴儿断奶之后，乳糖酶逐渐减少，再服牛奶时即易引起[[腹泻]]。这种酶的缺乏与遗传有关，在[[白种人]]中占5%～30%，而75%为有色人种，包括亚洲与非洲人。蔗糖-异麦芽糖酶缺乏，可以减少到正常的10%～20%，肠黏膜正常，原因尚不明。此外在[[胃肠道]][[感染]]时，二糖酶也可以暂时性分泌不足。<br /> ==海藻糖酶缺乏的鉴别诊断==<br /> [[海藻糖酶缺乏]]的鉴别诊断：<br /> <br /> 应除外各种[[继发性]]乳糖酶缺乏如[[乳糜泻]]、[[小肠]]广泛[[切除术]]后、whipple病、Crohn病、[[蓝氏贾第鞭毛虫病]]、小肠[[淋巴肉瘤]]、[[小肠恶性淋巴瘤]]等[[疾病]]及某些药物(如[[酒精]]、[[新霉素]]、[[考来烯胺]])引起的吸收不良。<br /> <br /> 1、乳糜泻：[[麦胶性肠病]](gluten-induced enteropathy)又称乳糜泻(coeliac disease)、非热带性[[脂肪泻]](nontropic sprue)，在北美、北欧、澳大利亚[[发病率]]较高，国内很少见。男女之比为1∶1.3～2.0，女性多于男性，任何年龄均可发病，发病高峰年龄主要是儿童与青年，但近年来老年人发生本病的人数在增多。<br /> <br /> 2、whipple病：[[Whipple病]]是一种不常见的慢性细菌[[感染]]，有多系统受累。通常累及小肠，[[胃肠道症状]]突出。典型的是肠粘膜被含[[过碘酸]](PAS)阳性物质的泡沫[[巨噬细胞]][[浸润]]，[[绒毛]]变形。在[[电子显微镜]]或高分辨的[[光学显微镜]]下，在[[固有膜]]可见[[细菌]]，PAS阳性巨噬细胞和细菌可在肠外出现，如[[淋巴结]]、脾、肝、[[中枢神经系统]]、[[心脏]]和[[滑膜]]。<br /> <br /> 3、Crohn病：[[克隆病]]是病因未明的胃肠[[肉芽肿性炎]]性疾病。目前已将本病和[[溃疡性结肠炎]]统称为[[炎症]]性[[肠病]]。病变多见于末段[[回肠]]和邻近[[结肠]]，常呈节段性分布。发病年龄多在15-40岁，男性稍多于女性。病因迄今未明，目前认为本病，可能系多种因素的综合作用。<br /> <br /> 4、蓝氏贾第鞭毛虫病：蓝氏贾第鞭毛虫病简称贾第虫，主要[[寄生]]在人和某些哺乳动物的小肠内，为纪念本虫的研究者A.雅尔和W.D蓝布尔而命名，引起以[[腹泻]]为主要[[症状]]的蓝氏贾第鞭毛虫病。起初贾第虫仅被视为一种[[共生]]性的[[肠道]][[原虫]]，自1976年以来世界各地相继发生本病的流行，人们才认识到该虫的[[致病性]]。本病多见于儿童和旅游者，故又称“旅游者腹泻”。如今[[贾第虫病]]已被列为全世界危害人类健康的十种主要[[寄生虫病]]之一。<br /> <br /> 5、小肠淋巴肉瘤：淋巴肉瘤多起源于肠壁[[粘膜下层]]中的[[淋巴组织]]，当病变沿着肠壁并向纵深发展时，向外可侵入[[浆膜层]]、[[肠系膜]]及其淋巴结，向内则浸润粘膜，使粘膜皱襞变平、僵硬。肠管可以狭窄亦可较正常稍宽，与正常肠管的分界不及癌肿明显，一般无局限[[结节]]状肿块或明显的[[溃疡]]形成。<br /> <br /> 6、小肠恶性淋巴瘤：原发于小肠的[[腺瘤]]，[[类癌]]、[[平滑肌肉瘤]]、[[淋巴瘤]]等[[恶性肿瘤]]。常见表现是梗阻、[[出血]]和[[穿孔]]。诊断较困难，需导线引导下[[小肠气]]钡对比造影及小肠内镜和肠系膜动脉造影术，方可诊断。<br /> <br /> [[婴儿]]因为[[遗传]]的因素可有[[蔗糖酶]]及[[异麦芽糖]]酶缺乏。[[蔗糖-异麦芽糖吸收不良]]的缺陷主要在[[蔗糖]]，而异[[麦芽糖]]缺陷是继发的。有研究显示该酶在细胞内的处理有缺陷，堆积在内质网内。酶[[复合物]]在[[高尔基复合体]]内被阻断，而改变了的酶却被转运至[[细胞表面]]。由于以上各种因素，这种单基因疾病可呈[[异质]]性。该酶[[基因定位]]于[[染色体]]3q，是属于[[常染色体隐性遗传]]性疾病。[[纯合子]]终生有症状，[[杂合子]]只在[[婴儿期]]有症状而成年后症状可以消失。给予鲜[[酵母]]或活酵母可减轻其症状。<br /> <br /> 人乳[[糖酶]]根皮苷[[水解酶]](lactase phlorizin hydrolase)的基因定位于第2号染色体。婴儿的小肠[[黏膜]]上皮刷状缘缺乏乳糖酶时，在首次母乳喂饲后即出现水样泻。<br /> <br /> 成年人[[二糖酶]]缺乏最常见的是乳糖酶缺乏。乳糖酶活性在[[新生儿]]时最高，以后可降低至其最大量的10%，成年人乳糖酶缺乏者正是在这[[一水]]平。婴儿断奶之后，乳糖酶逐渐减少，再服牛奶时即易引起腹泻。这种酶的缺乏与遗传有关，在[[白种人]]中占5%～30%，而75%为有色人种，包括亚洲与非洲人。蔗糖-异麦芽糖酶缺乏，可以减少到正常的10%～20%，肠黏膜正常，原因尚不明。此外在[[胃肠道]]感染时，二糖酶也可以暂时性分泌不足。<br /> ==海藻糖酶缺乏的治疗和预防方法==<br /> 治疗方案<br /> <br /> 主要是限制饮食，禁食奶类及含有[[乳糖]]的食物。轻者牛奶限量，重者完全禁食，[[婴儿]]可给无糖牛奶或加乳糖酶，[[蔗糖]]-异麦芽[[糖酶]]缺乏者应限制蔗糖摄入，必要时限制[[淀粉]]摄入。[[继发性]][[双糖酶]]缺乏常为多种酶缺乏。[[小肠]]刷状缘酶损害继发于涉及[[肠道]]的其他[[疾病]]如成人[[乳糜泻]]、[[淋巴瘤]]、[[小肠细菌过度生长]]、广泛的Crohn 病等，治疗原发病也许有可能恢复正常。<br /> ==参看==<br /> *[[二糖酶缺乏症]]<br /> *[[小儿功能性消化不良]]<br /> *[[非溃疡消化不良]]<br /> *[[功能性消化不良]]<br /> *[[腹部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;海藻糖酶缺乏,海藻糖酶缺乏的治疗_海藻糖酶缺乏的原因,海藻糖酶缺乏怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;海藻糖酶缺乏,海藻糖酶缺乏治疗,海藻糖酶缺乏原因,海藻糖酶缺乏症状&quot; metad=&quot;医学百科海藻糖酶缺乏症状条目页面。介绍海藻糖酶缺乏是怎么回事，海藻糖酶缺乏的原因，海藻糖酶缺乏怎么办，如何治疗等。海藻糖酶缺乏属于二糖酶缺乏症临床分类之一。本病又称双糖不耐受症，系指各种先天...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腹部症状]]</div>

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