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2014-02-05T09:51:52Z

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'''浆细胞病'''(plasma cell dyscrasias)，[[浆细胞]][[增生]]失调性疾病，表现为一系列[[病理]]和[[生化]]改变。病因未明，可能与[[遗传]]、[[病毒感染]]有关。

==浆细胞和[[免疫球蛋白]](Ig)==

在外周[[血液]]中，一般不见浆细胞，[[风疹]]、[[麻疹]]、[[水痘]]、[[血清病]]、慢性[[感染]]与[[多发性骨髓瘤]]等患者的血液中偶可发现。部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞，发展为[[浆细胞白血病]]。

浆细胞存在于[[淋巴结]]、脾、[[胸腺]]、[[骨髓]]、肠粘膜等组织中，在正常骨髓中占全部[[有核细胞]]的3％以下。浆细胞来源于[[B细胞]]，经[[抗原]]的刺激，致活的B细胞发育成能制造并分泌[[抗体]]（即免疫球蛋白）的浆细胞。

免疫球蛋白(Ig)具有抗体活性，能与相应的抗原专一地结合，是生物体内普遍存在的一类[[蛋白质]]，统称丙种(γ)[[球蛋白]]。1968年由[[世界卫生组织]]召开的国际会议决定用Ig表示动物体内具有抗体活性或与抗体有关的各种球蛋白。

Ig由[[淋巴细胞]]或浆细胞（浆细胞是高度[[分化]]的淋巴细胞）合成。每个浆细胞只能合成一种特异的Ig，具有相同的[[免疫]]特异性，称为单细胞系或单克隆Ig。正常[[血清]]中抗体是5类Ig的混合物，每一类Ig都是成千上万个在结构上既相似又有差别的混合物。

==分类==

分恶性与性质未明两类：①恶性。多发性骨髓瘤，典型病例有[[IgG]]型，[[IgA]]型，[[IgD]]型，[[IgE]]型，游离[[轻链型]]；不典型病例如孤立性[[骨骼]][[浆细胞瘤]]，骨髓外浆细胞瘤，浆细胞白血病，不分泌型[[瓦尔登斯特伦]]氏[[巨球蛋白血症]]，[[重链病]]，[[淀粉样变性]]。②性质未明。良性单克隆γ种球蛋白病；并发于其他恶性疾病，尤其是[[肠道]]癌、胆道癌、[[乳腺癌]]、[[肾癌]]；并发于慢性感染，如[[骨髓炎]]、[[结核]]、[[类风湿性关节炎]]。

==病理和[[临床表现]]==

单克隆免疫球蛋白(Ig)增多和/或其组成部分由体内排出，其病理生理改变导致一系列临床表现。

==诊断==

活体组织的[[病理学]]检查与骨髓液[[涂片]]的血液学检查是诊断的主要依据。血清中Ig的测定对诊断具有特异性，常用的检查方法有：①血清[[总蛋白]]量。应用折射计能测量血清中蛋白质总量是否增多（包括Ig在内）。②[[血清蛋白电泳]]。将患者血清置于[[乙酸]]纤维素或[[琼脂糖]]介质中，调节其pH值为 8.2～8.6。通电以后，除IgG外，全部[[血清蛋白]]均带负电荷，向阳极泳动，而IgG则停留在原处或向阴极泳动。据各种[[蛋白]]泳动速度的不同，使各成分分开，染以与蛋白结合的染料，即可辨认出[[白蛋白]]与球蛋白的 α<sub>1</sub>、α<sub>2</sub>、β与γ等五部分(见图)。③[[免疫电泳]]。分析经[[电泳法]]分开的各种蛋白，可用[[免疫沉淀法]]。将病人血清进行蛋白[[电泳]]，然后用多价[[抗血清]]（正常人血清免疫实验动物后的血清）弥散入电泳线中，可出现一系列沉淀线，用以辩认各种Ig。④比浊法。上述两种测定方法只能定性。若对各类Ig定量，则采用免疫沉淀技术。原理是抗原（待测定的Ig）与一定量特异抗Ig抗体作用后，产生与[[标本]]中抗原量成比例的沉淀物。此法比较简单，可以自动化。由于技术上的原因，IgA的缺乏偶可被遗漏。此法的另一缺点是不能鉴别单克隆或多克隆Ig。如测定的结果是IgG2000mg／dl可能是多克隆IgG的增多。如在慢性感染中所见，也可能是浆细胞瘤所产生的单克隆IgG。实际上，蛋白电泳是用以建立并继续观察单克隆蛋白的变化过程，而比浊法则用以确定单克隆蛋白的种类。⑤其他方法，其他[[实验室检查]]方法虽无特异性，但对了解血液中Ig增多的情况也有所帮助。如[[血浆]]中[[红细胞]]沉降率可由于IgG、A或M增多使红细胞易成钱串状而增高，增高的程度与Ig的增多成正比。根据血清流经刻度[[毛细管]]的速度可以测定患者血清[[粘滞度]]。

==治疗==

本类疾病至今尚无根治办法。用[[化学]]药物可杀伤不断[[增殖]]的恶性[[细胞]]，减少异常免疫球蛋白的生产。[[苯丙氨酸氮芥]]、[[氮甲]]、[[环磷酰胺]]、[[泼尼松]]、[[甲基苄肼]]、[[阿霉素]]、[[卡氮芥]]等均有一定疗效，[[联合用药]]的效果比较好，现已证明对多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症的患者确能延长生存期。

对已有骨骼侵犯的患者，局部[[放射治疗]]能减轻疼痛，缓解症状。血浆置换能暂时使血浆中异常蛋白的浓度明显降低，使有关症状于短期内减轻或消失。

维持经常性体力活动与液体的适当摄入量，不但能防止骨骼的[[并发症]]，亦可预防或减轻[[高钙血症]]、[[高尿酸血症]]与氮[[血症]]的症状。
[[分类:疾病]]
==参看==
*[[家庭诊疗/浆细胞病]]

浆细胞病 - 版本历史

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