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2014-02-05T07:18:38Z

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[[泪腺多形性腺瘤]](pleomorphic adenoma of the lacrimal gland)又称为[[泪腺混合瘤]]，是一种[[泪腺]]的[[上皮]]性[[肿瘤]]。
==泪腺多形性腺瘤的病因==
(一)发病原因

尚不明了。

(二)发病机制

机制不清。
==泪腺多形性腺瘤的症状==
[[多形性腺瘤]]多表现病程较长，常在1年以上。发生于20～50岁青壮年，无[[自发痛]]感。典型[[症状]]为[[泪腺]]区无痛性包块，缓慢增大。较少[[疼痛]]、[[复视]]。最常见的症状为[[单眼]]进行性[[眼球突出]]及[[眼球]]下移位，眶外上方可扪及硬性肿物，表面有正常泪腺时[[触诊]]有颗粒感，无触痛，不能推动。也可出现[[眼睑]]肿胀，少部分患者有[[上睑下垂]]及[[眼球运动障碍]]等症状。[[肿瘤]]压迫眼球，产生[[散光]]、[[视力减退]]。眼底正常或可见外上部压痕([[脉络膜]]视网膜皱褶)。

泪腺良性多形性腺瘤容易复发，复发后多数病变侵及广泛，甚至可引起骨破坏。尽管在组织[[病理学]]上仍为[[良性肿瘤]]特征，但其生物学行为的[[临床表现]]已为[[恶性肿瘤]]。复发的肿瘤可扪及眶上部呈[[结节]]状或不规则形，[[压痛]]。肿瘤也可向[[眼眶]]其他位置扩散，如眶上方、内上方甚至眼眶下部，远离原发位置。

根据单眼患者(20～50岁)发病缓慢，颞上[[眶缘]]无痛性肿块。[[CT]]显示眼眶颞上方类圆形密影，边界清楚，密度高，均质或不均质，可被[[造影剂]]强化，无眶骨破坏。[[B型超声]]显示肿物边界清楚、形状规则，内回声中等或较强，结合临床检查可以做出诊断。
==泪腺多形性腺瘤的诊断==

===泪腺多形性腺瘤的检查化验===
[[病理学]]检查：巨检为单个多叶性包块，[[肿瘤]]呈类圆形或椭圆形，有完整[[包膜]]，表面可有结节状突起，为[[瘤细胞浸润]][[被膜]]所致。切面淡粉或黄白色，可见软的黏液样区与纤维性组织。镜下见瘤组织主要由上皮[[细胞]]或间质部分组成，为[[分化]]的[[上皮细胞]]构成的大量管状结构及形态各异的细胞巢构成，散在透明样、黏液样、[[软骨]]样结构瘤细胞形态和排列多样化：①腺管状排列，有两层细胞，内层为[[腺上皮]]，呈扁平，立方或柱形;外层为[[肌上皮细胞]]，呈多边形或梭形。②实性块状或条索状排列，瘤细胞巢有水液或软骨样区，部分[[上皮]]巢可见鳞化。电镜见有两层或多层上皮细胞中央形成空腔，内层细胞的腔面有[[绒毛]]，侧面与邻近细胞有复合连接，这些细胞的[[胞质]]含多数[[线粒体]]、[[粗面内质网]]和散在[[张力丝]]，有些[[细胞浆]]顶部含少数圆形至卵圆形、直径约0.3µm、中等电子密度、有膜包绕的颗粒。[[基底层]]细胞有显著的张力丝束，已证实为基底细胞。另含少数肌上皮样细胞，其胞质中含[[肌丝]]样区。细胞岛周围间质内含细胞性和细胞外成分，[[细胞成分]]包括[[成纤维细胞]]样细胞、组织细胞，起源于上皮的二型[[间质细胞]];细胞外成分包含[[胶原纤维]]、弹力[[纤维]]和细纤维丝及黏多糖样物质。[[免疫]]组织化学：Keratin([[角蛋白]])，肿瘤的[[导管]]上皮和间质中上皮样细胞偶见[[染色]];Muscle-specific actin([[肌动蛋白]])，肿瘤的肌上皮和[[血管]]平滑肌染色，偶有梭形和成群的间质细胞染色。

1.[[X线]]检查由于现代许多影像检查如[[超声]]、[[CT]]均普遍应用，且显示软组织病变优于传统X线。但后者对诊断[[多形性腺瘤]]仍具有特征性。X线可显示(20º后前位)眶腔扩大或[[泪腺]]向外上方膨隆，边界清晰整齐，无骨破坏。因肿瘤位于[[泪腺窝]]邻近骨壁并受骨壁和[[眼球]]的限制，肿瘤增长后首先压迫泪腺窝，造成泪腺窝向外上方扩大。此种X线征所见具有定性诊断价值。

2.超声检查典型的良性多形性腺瘤[[B超]]显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变，边界清楚、光滑，内回声多或中等而分布均匀，[[声衰减]]中等，无可压缩性。由于肿瘤压迫引起的泪腺窝扩大，在B超上显示为肿瘤后界局部向后突出，这是骨压迫征，这些声学特征非常符合多形性腺瘤的[[组织学]]所见。A超则为眶外上方占位病变，出入肿瘤波峰较高，内为均匀的中高波，中等衰减，非常类似[[海绵状血管瘤]]的超声学特征。

3.CT扫描 CT扫描在泪腺上皮性肿瘤的诊断中具有重要位置。CT显示肿瘤位于眶外上方泪腺区，肿瘤呈膨胀性增长，圆形或类圆形高密度块影，边界清楚、光滑，内密度基本均质。泪腺窝骨壁可有压迫性改变(骨凹)及泪腺窝扩大。病变较大时，冠状CT可显示眶[[顶骨]]吸收或骨缺损，但很少有明显骨破坏。这可与发生于泪腺的[[炎性假瘤]]或[[恶性淋巴瘤]]区别。而泪腺凹扩大是良性泪腺上皮性肿瘤较为特征性的改变，也是和其他病变区别的重要指征之一。肿瘤前界一般不超出[[眶缘]]，即病变主要累及眶部泪腺，很少波及睑部泪腺。复发性泪腺良性多形[[腺瘤]]形状不规则或成扁平形，可侵及[[眼眶]]周围软组织([[眼外肌]]、[[提上睑肌]])及[[骨骼]]。

4.[[MRI]] 对良性多形性腺瘤的诊断如同其他眼眶[[良性肿瘤]]一样，T1WI呈中信号，T2WI为高信号，但部分肿瘤T2WI信号较低，呈中信号。由于扫描多个角度而使对肿瘤的空间位置了解地更清楚。增强后扫描显示肿瘤明显增强。复发性肿瘤形状不规则或呈[[结节]]状，也可向颅内蔓延。
===泪腺多形性腺瘤的鉴别诊断===
主要需与下列几种[[疾病]]鉴别：

1.[[泪腺]][[腺瘤]] 肿物大小中等，呈圆球形，与[[皮肤]]及周围组织无粘连，质韧可移动，增长缓慢，[[血管]]较丰富。[[彩超]]和[[CT]]扫描检查有助于诊断。[[血管造影]]可显示为与血管相似的特性。

2.泪腺[[淋巴细胞]]性病变多发生于老年人，可单侧或双侧发病，类似[[炎性假瘤]]，病史较短，眶前部可触及实性肿物，有[[压痛]]，[[超声]]扫描显示病变区低回声、边界清楚、较少[[声衰减]]。CT显示颞上眶区病变范围较大、均质、密度高。

3.[[泪腺炎]]性病变炎性假瘤常好发于泪腺，[[临床表现]]睑[[肿胀]]、[[疼痛]]、反复发作，有用[[激素]]治疗好转史。超声显示局部病变区(扁平形)低回声。CT扫描显示病变区呈半圆形或扁平形。常合并邻近[[眼外肌]]增厚或眼环增厚，病变常侵及睑部泪腺。

4.[[皮样囊肿]] 可发生于眼外上方泪腺区，临床上不易与泪腺[[肿瘤]]相区别，CT扫描多显示为低密度区域或内含低值区病变可向眶[[颅骨]]或颞凹扩展可见[[骨质]]凹陷。

5.其他泪腺区病变 [[泪腺囊肿]]、[[神经鞘瘤]]或[[肉芽肿]]少见。
==泪腺多形性腺瘤的并发症==
[[上睑下垂]]，[[眼球运动障碍]]等。
==泪腺多形性腺瘤的西医治疗==
(一)治疗

手术是主要治疗手段，注意完整切除[[肿瘤]]，保持[[包膜]]完整，避免过度挤压。若肿瘤切除不完全或术中肿瘤囊膜破裂，容易导致残留复发或恶变。若复发多次手术可能刺激瘤细胞恶变。恶变时[[细胞]]呈[[间变]]，异型性、呈[[腺癌]]、[[腺样囊性癌]]表现。因此，最恰当的手术方式是[[外侧开眶术]]，在[[显微镜]]下细心从[[骨膜]]外完整切除肿瘤及其[[导管]]包膜。有助于减少复发或恶变。

若[[肿瘤发生]]恶变，要作[[眶内容摘除术]]，同时切除受累骨膜及[[骨质]]。如相邻[[鼻旁窦]]受累也要作相应处理。[[泪腺]]肿瘤切除手术多选用外上[[眶缘]]切口，从[[眉弓]]中1/2弧形切开到[[外眦]]部，依次切开[[皮肤]]、皮下、眶缘骨膜，[[眶隔]]，暴露[[泪腺窝]]，切除肿瘤。

(二)预后

预后一般良好。完整切除肿瘤有助于减少肿瘤复发或恶变。有报告在初次手术后20～40年后复发者。Rose等报告术前活检复发率32%，术前未做活检者复发率为3%。因此，只要术前对[[泪腺多形性腺瘤]]细致准确诊断，避免活检，初次手术完整摘除肿瘤就可以避免复发。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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