112.247.67.26：以“泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性异常，又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通，在女性膀胱、...”为内容创建页面

2014-02-06T03:25:27Z

以“泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性异常，又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通，在女性膀胱、...”为内容创建页面

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[[泄殖腔外翻]]是最少见、最严重的先天性异常，又称[[膀胱]]肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与[[直肠]]相通，在女性膀胱、[[尿道]]与[[阴道]]部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪，常伴多器官的严重[[畸形]]，多数[[婴儿]]出生后不能存活。治疗困难，以成形手术为主修复尿路、肠管、腹壁及外生殖器，效果欠佳。
==泄殖腔外翻的病因==
(一)发病原因

[[泄殖腔外翻]]是由于大的[[泄殖腔]]膜在分隔泄殖腔为前侧[[尿生殖窦]]及后侧[[直肠]]窦前破裂所致(图1)，在男性[[膀胱]]尿道连接处与直肠相通，在女性膀胱[[阴道]]排出部与(或)[[尿道]]阴道部与直肠相通。在外翻组织中，中间是肠[[黏膜]]，两侧是膀胱黏膜，其上缘相连如蹄铁形，并有各自的[[输尿管]]，[[外翻]]的肠管似[[盲肠]]。患者自直肠、尿道及(或)阴道排出尿液、粪便及气体。

(二)发病机制

本病原发缺陷为组成脐下间叶组织、泄殖腔隔和腰[[骶椎]]的早期[[中胚层]][[发育障碍]]。缺陷造成的结果：

1.泄殖腔分隔失败，形成永久性泄殖腔，其内有输尿管、[[回肠]]和一个残余的后肠开口。

2.泄殖腔膜全部消失，伴泄殖腔外翻，[[生殖]]结和[[耻骨支]]融合失败，并常有[[脐疝]]。

3.腰骶椎的发育不全伴有[[脊索]]膨大，形成[[脊髓]]中心管道疝([[脊髓积水]])，[[骶]]区产生一个软的、囊性的、有[[皮肤]]覆盖的包块。有时位置不对称，残余的后肠可以包含两个[[阑尾]]，但没有[[肛门]]开口。[[小肠]]可能很短。男性常有[[隐睾]]，女性苗勒(Müllerian)管未融合，有完全性[[双角子宫]]、短而重复或[[闭锁]]的阴道。
==泄殖腔外翻的症状==
患儿出生后发现[[膀胱]]、肠管[[外翻]]，[[脐膨出]]，自[[直肠]]、[[尿道]]及(或)[[阴道]]排出尿液、粪便及气体。外翻组织中，中间是肠[[黏膜]]，两侧是膀胱黏膜。男性可合并[[阴茎缺如]]、[[阴囊]]缺如、双[[阴茎]]、阴囊分裂;女性可有[[阴蒂]]缺如、阴蒂分裂。此外，尚可合并[[骨盆]][[畸形]]、[[骨骼]]异常、[[脊髓]]膜膨出、双腔静脉等。

由于伴有多脏器畸形，多数[[婴儿]]出生后不能长期存活。根据[[症状]]、[[体征]]可以确诊。[[B超]]、[[CT]]检查有助于了解有否合并其他脏器畸形。
==泄殖腔外翻的诊断==

===泄殖腔外翻的检查化验===
1.[[B超]]检查有无肝、肾、脾、胰等实质性脏器的[[畸形]]。

2.[[X线]]检查 [[骨盆]]平片、[[脊柱]]正侧位片检查有无骨盆畸形和[[脊柱畸形]]。[[静脉]][[尿路造影]]可显示[[泌尿系统]]的其他畸形及有无上尿路梗阻。
===泄殖腔外翻的鉴别诊断===
[[膀胱外翻]]：下腹部组织[[外翻]]，但无肠腔外翻，外翻组织中有尿液流出。
==泄殖腔外翻的并发症==
本症最常合并[[脊柱裂]]及双腔静脉。Soper分析了一组[[泄殖腔外翻]][[婴儿]]，除并发[[骨盆]][[畸形]]外，约50%并发髓[[脊膜膨出]]、[[脐膨出]]，还有双腔静脉。一组29例男[[新生儿]]中8例没有[[阴茎]]，19例没有[[阴囊]]，15例患儿有双阴茎，8例有阴囊分裂。24例女新生儿中14例没有[[阴蒂]]，7例阴蒂分裂为二。
==泄殖腔外翻的西医治疗==
(一)治疗

治疗以成形手术为主，包括修复[[脐膨出]]、肠管、尿路及外生殖器。尿路的处理是先自肠管分离两半[[膀胱]][[缝合]]成一个，最好同时闭合膀胱，后行间歇性导尿或建立人工[[括约肌]]，可能需用[[结肠]]扩大膀胱或用[[回肠]]膀胱或[[输尿管]]皮肤造口行尿流改道，因[[阴茎]]不发育，故有作者建议将外生殖器改为女性。

(二)预后
==参看==
*[[泌尿外科疾病]]
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泄殖腔外翻 - 版本历史

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