112.247.67.26：以“汗孔角化病(porokeratosis)是一种特殊的角化异常，以组织学中出现圆锥形板层(cornoid lamella)为特征，圆锥形板层是呈细的...”为内容创建页面

2014-02-06T00:59:39Z

以“汗孔角化病(porokeratosis)是一种特殊的角化异常，以组织学中出现圆锥形板层(cornoid lamella)为特征，圆锥形板层是呈细的...”为内容创建页面

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[[汗孔角化病]](porokeratosis)是一种特殊的角化异常，以[[组织学]]中出现圆锥形板层(cornoid lamella)为特征，圆锥形板层是呈细的圆柱形的紧密排列的角化不全[[细胞]]分布于整个[[角质层]]所形成的。
==汗孔角化病的病因==
(一)发病原因

病因不明。[[常染色体]]显性遗传见于PM、PP-PD、DSp和DSAP。LP见于单精[[合子]]双胞胎。[[临床表现]]和组织病理的相似性，以及同一患者或同一家族的不同患者共存不同[[临床类型]]，提示不同的临床表现存在共同的[[遗传]]背景。

(二)发病机制

本病分型依据其[[病理学]]特征-圆锥形板层和相关的临床表现。但应注意，圆锥形板层也见于许多与本病无关的[[疾病]]，如[[炎症]]、[[增生]]和[[新生物]]形成。Reed和Leone提出本病因[[表皮细胞]][[突变]][[克隆]]沿外围[[扩增]]导致克隆群体与正常[[角质形成细胞]]边界形成圆锥形板层。异常克隆可能具遗传性，其他诱因导致临床[[症状]]。其中一个诱因是[[紫外线]]，与DSAP相关。另一诱因为[[免疫抑制]]，常见于[[器官移植]]和[[HIV感染]]者，与DSAP和DSP相关。重度的免疫抑制因[[免疫监视]]降低，有利于异常角质形成细胞克隆出现，最终导致恶性转化。
==汗孔角化病的症状==
基本损害为界限清楚的角化不全，呈中心[[萎缩]]的环形、线形或斑点样。临床有5种类型(表1)：经典的Mibelli型(PM)、播散型浅[[表型]](DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。

1.Mibelli型损害开始为小的、棕色、角化性[[丘疹]]，逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清、高起的角化性边界。边界常高于1mm，包含线状沟。损害表现为角化过度和[[疣]]状。中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏，伴有[[色素沉着]]或脱失。直径从几毫米到数厘米的数个损害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常见。也见于面部和[[口腔]]，可累及至掌跖。

本型始于儿童期，和损害经过数年后缓慢扩大，常为非对称性。本型具特征性，为局限性，多为单侧，损害较大，界限清楚且具诊断性的沟纹。男性多见。

2.播散型浅表型和播散型光化性浅表型 DSP较为泛发，主要累及四肢，为双侧对称性。损害也见于[[腋窝]]、[[腹股沟]]、[[会阴]]、掌跖和[[黏膜]]处(图1)。约50%的病例，损害见于曝光部位(DSAP)，在夏季加重。损害较小、浅表性、较为单一、成簇状，在四肢伸侧甚至可见数百个。损害开始为小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直径1～3mm。多干燥，可有[[红斑]]、色素沉着或正常[[肤色]]。逐渐增大呈浅表性环形损害，伴轻度中心萎缩，绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。DSP和DSAP相对常见，常于30～40岁时发病，历数年缓慢发展。尽管女性多见，但家族发病时男女比例各半。[[紫外线]]曝露时间过长如[[银屑病]]患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。DSAP见于日照强的地区，在黑人中少见。

3.掌跖播散型为小的浅表性相对单一的损害，边界清楚，周围呈堤状隆起，高度不超过1mm。掌跖部角化较为广泛，沿着隆起的纵向沟纹较为明显。损害首先见于掌跖，随后向四肢、躯干等部位扩散，包括非曝露部位，数目较多。有[[瘙痒]]和[[刺痛感]]。黏膜处损害较小、环形或呈匐形性、乳白色且无症状，数目较多。男性发病是女性的两倍。常在青春期和成人早期开始发病。

4.线型可表现为单侧、线状且广泛累及，类似线性疣状表皮[[痣]]。损害与Mibelli型相同，包括苔藓样丘疹、小环形损害、伴中央萎缩的角化过度斑块和特征性周围堤状隆起。成群分布，沿四肢线状排列，远端易受累。在躯干部可呈带状分布。可累及单侧四肢，也见于同侧的面部和躯干(图2，3)。始于[[婴儿]]或儿童期。[[遗传]]特征尚未明确。可与其他[[临床类型]]伴发。有恶化的报道。

5.斑点型常与Mibelli型或线型相关。为见于掌跖部的大量、小的、不连续的斑点，角化过度，伴有细的高起边缘。损害可呈线状排列，也可聚集成斑块样。临床上必须注意与斑点型掌跖角化症相鉴别。

根据[[临床表现]]，一般诊断不难，必要时可做[[活组织检查]]证实。本病组织病理象有诊断价值。
==汗孔角化病的诊断==

===汗孔角化病的检查化验===
组织病理：环状损害中央显示轻度[[角质层]]增厚，粒层正常，[[棘层]][[萎缩]]，在汗管口及堤状边缘处则高度角化，粒层消失，棘层增厚。[[真皮]]浅层有以[[淋巴细胞]]为主的[[炎症]][[浸润]]，[[胶原纤维]]与附属器萎缩。最好切下带有[[中央沟]]的堤状隆起边缘做[[病理]]检查。镜下中央沟显示为充满[[角蛋白]]的[[表皮]]性凹陷。其中有角化不全柱，即所谓圆锥形板层。角化不全柱基部有异常[[表皮细胞]]。这是本病各型均具有的最特征性的病理变化。
===汗孔角化病的鉴别诊断===
鉴别诊断有时需与[[扁平苔藓]]、[[疣]]、[[疣状痣]]、光线[[角化症]]，[[表皮]]癌，[[皮肤原位癌]]以及穿通性弹力[[纤维]]病等病区别。

1.环状扁平苔藓紫红色扁平[[丘疹]]排列成环状;边缘光滑不粗糙;主观奇痒。[[病理]]改变可资鉴别。

2.疣状痣皮损为疣状、线状排列，出生时即有。病理改变易于鉴别。
==汗孔角化病的预防和治疗方法==
【预防】

(一)注意[[皮肤]]护理及卫生，防止[[继发感染]]。

(二)多吃新鲜[[蔬菜]]、水果。

(三)忌用刺激性强的外用药。

(四)禁止[[近亲结婚]]。
===汗孔角化病的中医治疗===
[[中医]][[辨证施治]]

1.阴亏[[血瘀]]型

治法：[[育阴]][[化痰]]，软坚。

方药：通幽场加减。

[[生地黄]]、[[熟地黄]]、[[当归]]、[[桃仁]]、红花、[[枸杞子]]、[[女贞子]]、[[旱莲草]]、[[丹参]]、[[赤芍]]。

[[口干]]明显者加[[玄参]]、[[麦冬]];两[[目干涩]]者加[[菊花]];伴有[[潮热]]者加[[地骨皮]]、[[知母]];腰膝[[无力]]者加[[川断]]、[[寄生]]。

2.痰瘀互结型

治法;[[解郁]]化痰，[[软坚散结]]

方药：[[温胆汤加减]]。

[[半夏]]、[[陈皮]]、[[竹茹]]、识实、[[茯神]]、[[郁金]]、[[菖蒲]]、[[川贝母]]、丹参、桃仁、红花、[[山慈菇]]、[[夏枯草]]。

[[咽喉不利]]者加[[射干]]、[[海浮石]];[[大便]]于者加生大黄;两胁[[胀痛]]者加[[川楝子]]、[[元胡]];[[精神障碍]]者加[[牡丹皮]]、[[礞石]]。

[[外治法]]

1.外徐[[紫草膏]]。

2.小的损害可用Co 2[[激光]]或液氮冷冻法去除。
===汗孔角化病的西医治疗===
1.外用[[5-氟尿嘧啶]]封包治疗，外用10%[[水杨酸软膏]]或0.05%~0.1%[[维A酸软膏]]。

2.[[维甲酸]]类药物：[[阿维A酯]]、[[阿维A]]或[[异维A酸]]口服往往在用药期有效。<br /><br />

3.全身[[疗法]] 避免日晒，可口服[[氯喹]]，0.25g，2次/d。可试用[[维生素A]] 5万～10万U，3次/d;或异维A酸([[13-顺维甲酸]])，0.5～1mg/kg，2次/d。

4.局部治疗数目少而范围小的皮损可用[[冷冻]]、电灼或[[激光]]。局部外用角质溶解剂，如10%水杨酸软膏或0.1%维A酸软膏等。
==汗孔角化病的护理==
预后

常于30～40岁时发病，历数年缓慢发展。[[紫外线]]曝露时间过长如[[银屑病]]患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。始于[[婴儿]]或儿童期。[[遗传]]特征尚未明确。可与其他[[临床类型]]伴发。有恶化的报道。
==汗孔角化病吃什么好？==
[[汗孔角化病]]的[[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

[[黄瓜]]粥

取大米100克，鲜嫩黄瓜300克，精盐2克，[[生姜]]10克。将黄瓜洗净，去皮去心切成薄片。大米淘洗干净，生姜洗净拍碎。锅内加水约1000毫升，置火上，下大米、生姜，[[武火]]烧开后，改用[[文火]]慢慢煮至米烂时下入黄瓜片，再煮至汤稠，入精盐调味即可。一日二次[[温服]]。

[[绿豆]][[薏仁]]汤

配料：绿豆、薏仁米各80克，[[蜂蜜]]10克。

做法：绿豆、薏仁洗净放入锅中，加适量水，用文火炖熟，趁热时调入蜂蜜饮用。

汗孔角化病患者吃什么对身体好?

1、饮食宜清淡。

2、多吃水果和[[蔬菜]]，如香蕉、青菜等。

3、宜多吃豆制品。

汗孔角化病患者吃什么对身体不好?

1、忌食辛辣刺激性食物。

2、忌烟酒。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
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[[分类:皮肤病科疾病]]

汗孔角化病 - 版本历史

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