112.247.67.26：以“气道和食管之间的瘘管可为先天性或后天性，并可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生...”为内容创建页面

2014-02-05T13:05:32Z

以“气道和食管之间的瘘管可为先天性或后天性，并可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生...”为内容创建页面

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气道和[[食管]]之间的瘘管可为先天性或后天性，并可分为气管-食管瘘和[[支气管]]-[[食管瘘]]。虽然先天性异常通常在[[新生儿]]即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或[[咳嗽]]史，常咳出食物颗粒，偶尔合并[[支气管扩张]]。引起后天性气道和食道异常交通的最常见原因是[[食道癌]]，某些病例可在放疗后发生，发生率可达5．3％左右。一旦出现这种[[并发症]]，预后极差，大多数病例在几周或几月内即死亡。后天性气管-食管瘘也可由[[气管导管]]气囊压迫[[气管]]、[[外科手术]][[创伤]]、钝性损伤和异物引起。可依靠CT检查发现，[[纤维]]支气管镜和[[吞钡]]检查可明确诊断。治疗主要依靠外科手术，无条件耐受外科手术者，可试用[[医用胶]]封闭治疗。　　
==气管-食管瘘-病因==
本[[畸形]]的病因不详。遗传、环境等因素与之有关。但至今尚无动物模型供研究，文献中已有多次家庭病例报告。北京儿童医院曾有兄弟二人相隔一年多分别患I和Ⅲ型[[食管闭锁]]的。本[[疾病]]的双胎率较平常[[流产]]儿中2.5％为高。北京儿童医院曾统计169例中6例（3.5％）为双胎之一。　　
==气管-食管瘘-[[病理]]分型==
1944年国Ladd曾分为5型。1976年德国Kluth又归纳成5型、54亚型。

I型：占2.5％～9.3％。食管上下段均为盲端。

Ⅱ型：占0.8％～1.5％。上段食管有瘘管与气管相通，下段为盲端。

Ⅲ型：最常见，占79.3％～90.9％。上段食管为盲端，下段食管有瘘管与气管相通。

1955年Roberts又据两端距离大或小于2cm分为Ⅲa或Ⅲb型。

Ⅳ型：食管上下段均为盲端，各自有瘘管与气管相连。占0.7％～5％。

V型：占0.5％～6.5％。食管通畅，但有斜行瘘管向前上方与气管相通，又称"H"或更正确地称为"N"型。　　
==气管-食管瘘-[[临床表现]]==
1.[[羊水过多]]本病常伴母亲[[妊娠]]羊水过多。Cudmore报道85％无瘘型和32％有瘘型食管闭锁合并母亲羊水过多。北京儿童医院1955～1981年119例Ⅲ型中43例（36.1％），13例I型中8例（61.5％）合并羊水过多。

2.低体重1993年国有报告34％体重低于2.5kg。北京儿童医院1981年统计约1/3病例出生体重小于2.5kg，但只约1/4病例为[[早产儿]]。

3.伴发畸形：本病可伴发多种畸形。有人以VACTERL来概括，即椎体（vertebral）、[[肛门]]（anal）、[[心脏]]（cardial）、气管食管（tracheo-asophageal）、[[肾脏]]（renal）和肢体（limb）。外国统计以[[心血管]]畸形最常见（23.6％～37％），[[泌尿系统]]约占20％。北京儿童医院[[病例统计]]中12％合并[[直肠]]肛门畸形、其次为[[脊柱]]及四肢畸形，各占8.1％。该院1981年统计210例中有59畸形，包括[[半椎体]]、直肠[[肛门闭锁]]、无肛伴直肠[[前庭]]瘘、[[会阴]]瘘或[[尿道瘘]]、[[处女膜闭锁]]、[[右位心]]、[[室间隔缺损]]、[[腹主动脉狭窄]]、[[右肺]]缺如、[[马蹄肾]]、[[马蹄内翻足]]、赘生拇、I[[掌指关节]][[脱臼]]、[[十二指肠梗阻]]、[[环状胰腺]]、[[副脾]]、巨结肠、双侧十三肋、脊膜膨出、[[斜颈]]及[[外耳畸形]]。畸形的广泛性证明了Stephens关于食管闭锁合并畸形是由于妊娠4周时间叶组织普遍受损所致的理论。当前，在我国合并畸形的种类和严重程度明显地影响家长对治疗的态度、治愈率和对食管闭锁疗效的评估。

4.[[呼吸困难]]由于食管闭锁、[[吞咽]][[唾液]]和奶汁受阻致[[反流]]误吸，生后早期引起[[肺炎]]和[[肺不张]]。在常见的Ⅲ型中高酸度胃液经瘘管逆入[[呼吸道]]更加重肺部损害。此外，常伴发食管壁[[肌肉]]运动不协调、[[蠕动]]减弱和宫内扩张的近端食管长期压迫而致[[气管软化]]均可影响[[呼吸]]功能，使[[症状]]加重。

典型的表现是生后[[窒息]]，Apgar评分低。生后早期自口鼻涌现白色泡沫状唾液。第一次喂养时即出现明显呛咳。患儿呼吸困难，鼻扇、口周及面色[[发绀]]。当充分吸尽近端食管盲端内的奶汁或黄橙色较稠厚粘液后，上述症状能较快好转。不久，症状又复现。生后数日内合并肺炎并迅速加重，短期内死亡。

5.其他症状如[[脱水]]、胎便排出后无正常黄色大便等。合并畸形症状有时也很明显，如[[先天性心脏病]]时的青紫、直肠肛门畸形时严重[[腹胀]]等。　　
==气管-食管瘘-诊断说明==
早期诊断对本病的预后至关重要。对本病诊断是否及时和全面均直接影响家长对手术治疗的态度。肺部[[合并症]]的轻重和确诊时间密切相关。北京儿童医院1982年以前200余例统计，生后12小时以内就诊的只占10.4％，12小时～3天占55.7％，生后3～7天占26.9％，7天以上竞占7％。最晚的一例确诊于生后29天。

1.首先应警惕本病，尤其当孕妇合并羊水过多时更应除外食管闭锁等各种先天性畸形。[[产前诊断]]可参考[[羊水]]胎甲[[蛋白]]和[[乙酰胆碱酯酶]]升高，但公认B型[[超声]]检查更准确又无创。最简单易行的是产科医师在产房内将[[吸痰管]]下插入胃除外本症。当[[导管]]受阻时立即进行X线检查确诊。小儿内外科医师对新生[[婴儿]][[口腔]]唾液增多，吸痰后好转，呼吸困难症状反复出现者应疑及本症，并立即用橡皮导管检查。

2.X线检查X线检查对诊断有决定性意义。方法是取10F较新橡皮导管（管腔内亦可充钡以利观察）自口腔或[[鼻孔]]插入食管，多于10～12cm处受阻，继续下插即可见管端返折而出，有时也可卷曲于扩张的近端食管内压迫气管而患儿口周发绀、呼吸困难。此刻拔出3～4cm导管后拍胸腹正位或斜位片。导管[[返折处]]即为食管近端盲端下缘（橡皮导管弹性而略高于实际水平），用相应的[[胸椎]]表示，如果导管返折处位于胸4上缘或胸3下缘，则常为LaddⅢb型，表示食管两盲端距离小于2cm，一期吻合机会大。X线片中胃和肠管充气常为Ⅲ型，胃肠不充气则几乎全为I型，因有约1％的Ⅲ型因瘘管细小被粘液堵塞，胃肠不充气，X线表现酷似I型，但其近端食管盲端位置可偏低在胸3水平。由上述可见简单的插管摄片不但可以诊断食管闭锁，还可以明确90％以上的型别。导管[[经气]]管食管瘘进入胃内的报告罕见。我们曾见到经瘘管而"吐"绿色液的Ⅲ型病例。Ⅱ、Ⅳ和V型均罕见。诊断较困难。

[[碘油造影]]常无必要。钡餐检查属禁忌，已有报导用微粒化[[硫酸钡]]的[[甲基纤维素]][[混悬液]]造影。活动萤光摄影法、[[内窥镜]]等诊断瘘管方法各异。食管闭锁合并右位[[主动脉弓]]时[[脐动脉]]造影或CT可以确诊。

其他合并畸形也常需影像检查确诊。　　
==气管-食管瘘-治疗说明==
食管闭锁或合并[[气管食管瘘]]者原则上应尽早手术治疗，但应据Waterstone1962年推荐、目前已被国际上普遍采用的标准分组，并认真做好[[术前准备]]后实施。

1.Waterston分组法

A组：体重大于2.5kg，一般情况好。

B1组：体重1.8～2.5kg，一般情况好。

B2组：体重大于2.5kg，伴中度肺炎或

畸形。

C1组：体重低于1.8kg。

C2组：任何体重，伴严重肺炎或重度畸形。

经上述分组全面评估患儿后，有的作者主张：A组应即刻行一期食管[[吻合术]]；B组应延迟一期吻合术，即先行胃造瘘术、治疗肺炎、硬肿症等合并症；C组应分期手术。实际上应根据患儿具体情况和医疗条件及水平个别考虑。

2.术前准备应开始于怀疑本诊断时，如禁食、吸引口腔及近端食管内粘液、保温、保湿、[[肠外营养]]支持等。必要时使用[[抗生素]]。术前[[静脉]]使用甲腈咪胍以降低胃液酸度，并持续用至[[吻合口]]愈合为止的方法尚未被普遍接受。转运患儿时应水平位、侧位或半伏卧位。由有经验的医生或/和护士陪同，带有氧、保温条件和[[吸引器]]。术前尽力不用[[人工呼吸机]]，预防气体经瘘管进入[[消化道]]，致[[横膈]]上升、加重呼吸困难、甚致[[胃穿孔]]。

严格的呼吸管理也应尽早开始，这是手术成败的重要条件之一。内容有①专人护理，最好单间[[隔离]]，预防[[交叉感染]]。平或侧卧位。定时翻身、拍背和吸痰。分泌物送[[细菌培养]]及[[药敏试验]]。②反复进行[[血液]]气体分析以监测呼吸功能。③恰当地应用呼吸治疗方法，如[[超声雾化]]或加温[[湿化]]给氧、使用呼吸道持续正压或人工呼吸机等。④合并肺炎时应严格控制输液量及速度，使用抗生素。呼吸管理的目的在于减轻肺部合并症、改善呼吸功能、准备耐受[[气管内插管]][[麻醉]]和食管吻合术，并为术后呼吸功能的恢复及肺炎的吸收好转创造条件。北京儿童医院1955年～1978年共收入食管闭锁230例，其中病历完整的173例中进行了127次食管吻合手术，总治愈率为25％。在加强呼吸管理等综合措施后于1979～1982年间收治的20例中13例（65％）存活。

3.手术方法（以Ⅲ型为例）清洗气管内插管后静脉复合或[[硬膜外麻醉]]。经右侧4/5肋间切口，在[[胸膜]]外行食管端端吻合术。[[端侧吻合]]或经胸腔吻合法已较少使用。常以单层[[间断缝合]]法吻合食管，食管内不留支架管、局部不放置[[引流]]。估计吻合口张力较大时，可用Livaditis食管肌层环切法减张。I型者多先行食管及胃造瘘术，数月后行[[结肠]]或胃代食管术。此外，还有数种手术方法，适于不同型别。

4.术后管理同术前。呼吸管理仍较重要。[[静脉输液]]量应偏少，约每日～60ml/kg。肠外营养支持有利于创口愈合及肺炎、[[气胸]]、吻合口瘘等合并症治愈。一般术后第4～5天经食管造影证实吻合口完全愈合后可以喂奶。

5.合并症常见有肺炎、肺不张、气胸、[[脓胸]]、[[乳糜胸]]、胸壁[[感染]]等。吻合口瘘时需局部引流及[[胃肠外营养]]支持；经胸腔手术者脓胸发展迅速，预后差（因需食管造瘘、再次[[开胸术]]）。术后早期（10～14天左右）狭窄时可开始扩张食管或[[局部注射]][[激素]]。[[晚期]]者可能需切除狭窄段。气管软化致长期犬吠样咳嗽，严重时可行气管[[主动脉]]悬吊[[固定术]]。此外，由于先天发育畸形可致食管下段功能不良致[[胃食管返流]]性[[食管炎]]、体力和智力发育低下、[[胸廓畸形]]和[[乳房]]不对称。　　
==气管-食管瘘-疗效及预后==
国际上基本上采用Waterston分组以比较疗效，一般认为A组和大部分B组病例均应存活。国外一组1974年和1983年疗效比较中C2组病例由总例数的7％升至18％，但[[病死率]]却由50％降至0，我国1992年胡劲等报告的22例中A组7例均[[成活]]、B1组2例和B2组13例成活率分别为50％和38％，无C组病例。

[[分类:疾病]][[分类:食管]]

气管食管瘘 - 版本历史

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