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2014-02-05T15:51:40Z

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[[松果体细胞瘤]]是发生于[[松果体]][[实质细胞]]的[[肿瘤]]，可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，儿童多为[[松果体母细胞瘤]]。男女性别比例基本相等。
==松果体细胞瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

[[肿瘤]]多为灰红色，质地软，略呈半透明状。肿瘤可突入[[第三脑室]]内生长，基底部呈[[浸润]]性生长，也可见退行性变，如囊变、[[出血]]，与周围境界不清。镜下观察[[肿瘤细胞]]或松散分布，或聚集成小团，[[细胞]]直径较大而且有许多[[胞质]]，[[分化]]良好，核浓染，多呈不规则形，肿瘤细胞之间有少量[[血管]]分布，有时可见肿瘤细胞形成典型和不典型的环状排列，偶见形成类似假菊形团样结构。肿瘤恶变后分隔以无数纤细而交错的突起，[[核周质]]丰富，核周质与突起均呈疏电子性，其中有神经分泌颗粒，核圆形，无边界的[[核仁]]结构，在[[轴突]]膜[[桥粒]]样局限性增厚处有空心小泡的聚集。[[松果体母细胞瘤]][[超微结构]]缺乏[[松果体细胞瘤]]的细胞特征，[[胞体]]较多形性，密集拥挤成片，核周质及细胞小器均少见。
==松果体细胞瘤的症状==
[[松果体]]区[[肿瘤]]的病程长短不一，取决于肿瘤的[[组织学]]类型，位置(偏前或偏后)和体积的大小。一般病程较短，多在1年以内。[[临床表现]]取决于肿瘤的性质和所在部位。主要有[[颅内压增高]][[症状]]、[[神经系统]]症状和[[内分泌系统]]症状。

1.颅内压增高肿瘤突向[[第三脑室]]后部梗阻导水管上口，或向前下发展使[[导水管狭窄]]或[[闭锁]]，以致早期发生[[梗阻性脑积水]]及颅内压增高的临床表现，如[[头痛]]、[[呕吐]]、眼底[[水肿]]和意识状态改变等。

2.神经系统症状肿瘤压迫或[[浸润]]松果体区及其邻近结构，还可引起神经系统损害：

(1)眼征：[[四叠体]][[上丘]][[综合征]](Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征。肿瘤破坏上丘和[[顶盖]]区引起[[眼球]]活动障碍，两眼上视不能，[[瞳孔]][[光反射]]障碍。Parinaud综合征通常只有两眼上视不能，由[[皮质]]顶盖束受到肿瘤压迫或破坏引起，如上丘后半部受损，则[[两眼下视不能]]。Sylvian导水管综合征除了眼球上视不能外，还伴有瞳孔光反应改变，[[眼球会聚功能麻痹或痉挛]]，[[眼球震颤]]，提示导水管周围(包括导水管前部和第三脑室后下部)受损。

(2)[[听力障碍]]：肿瘤体积较大时可压迫四叠体[[下丘]]及[[内侧膝状体]]而出现双侧[[耳鸣]]和[[听力减退]]。

(3)[[小脑]]征：肿瘤向后下发展可压迫[[小脑上脚]]和上蚓部，引起辨距不良、[[共济失调]]、[[肌张力降低]]和[[意向性震颤]]。

(4)[[丘脑下部损害]]：可能是肿瘤的直接侵犯或播散性种植到[[丘脑下部]]所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻造成第三脑室前部[[漏斗隐窝]]的扩张而影响丘脑下部的因素，症状表现为多饮[[多尿]]、[[嗜睡]]和[[向心性肥胖]]等。

3.[[内分泌]]症状内分泌症状表现为[[性征]]发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑[[激素]]，它可抑制[[腺垂体]]的功能，降低腺垂体中[[促性腺激素]]的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐[[退化]]使得性征发育成熟。故性征[[发育迟缓]]者在松果体肿瘤中可见于[[松果体细胞瘤]]的病人。

4.其他症状由于颅内压增高和肿瘤直接压迫[[中脑]]，部分病人可出现[[癫痫]]发作，[[病理反射]]甚至[[意识障碍]]。恶性松果体区肿瘤可发生远处转移，常见肿瘤转移至[[脊髓蛛网膜]]下腔，甚至转移至[[中枢神经系统]]以外的结构。行[[脑室]]分流病人，瘤细胞沿分流管向远处转移，[[脊髓]]播散可造成脊髓和[[马尾]]神经损害，引起[[神经根]]痛或[[感觉障碍]]。

根据病史、临床表现及[[影像学]]检查，一般可以做出诊断。
==松果体细胞瘤的诊断==

===松果体细胞瘤的检查化验===
1.[[CT]]检查 CT[[平扫]][[肿瘤]]可呈低密度、等高混杂密度或均一稍高密度病灶，肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶，可有散在小[[钙化灶]]，双侧[[侧脑室]]及第三[[脑室]]前部扩大，有[[室管膜]]或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶，可呈均匀一致的对比增强。

2.[[MRI]]检查 MRI检查肿瘤在T1加权像呈等信号，也可呈低信号，而在T2加权像为高信号，[[矢状位]]扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及[[中脑]]受压的程度，Gd-DTPA增强对比亦为均一强化表现。
===松果体细胞瘤的鉴别诊断===
暂无相关记录。
==松果体细胞瘤的并发症==
如进行手术治疗，根据手术方法的不同，可能出现不同的[[并发症]]：

1.经胼胝体后入路

(1)术后[[偏瘫]]：多因损伤[[中央静脉]]所致，恢复多不完全。

(2)[[昏迷]]：[[大脑内静脉]]和[[大脑大静脉]]损伤所致，预后不佳。

(3)[[脑积水]]：[[肿瘤]]部分切除致术前脑积水未解除，或由于术后脑组织[[肿胀]]导致[[梗阻性脑积水]]，需行分流手术，病情危重时急症行快速钻颅[[侧脑室]]体外[[引流术]]。

(4)言语及[[书写困难]]：[[胼胝体]]切开所致，术中切开胼胝体不应过多，3～4cm即可。对于[[大脑]]交叉优势患者应避免采用[[经胼胝体入路]]。

2.经侧脑室三角区入路

(1)[[同向偏盲]]：因损伤[[视放射]]及视[[皮质]]所致。

(2)脑积水：术后[[脑脊液]]循环未通畅，或[[吸收障碍]]所致，必要时行[[脑室]]-腹腔分流或幕上-幕下[[分流术]]。

(3)[[下丘脑损害]]：表现为[[体温]]异常、[[意识障碍]]及[[应激性溃疡]]等，给予[[制酸药]]物及促醒药物、对症处理等。

(4)脑室内[[积血]]：手术[[创面]]大，术中止血不彻底所致。术中严密[[止血]]，术后病情变化时应及时复查[[CT]]，对症处理。
==松果体细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[松果体细胞瘤]]的治疗应当以手术治疗为主，因为该[[肿瘤]]的[[病理]]性质所决定，肿瘤对[[放射治疗]]不十分敏感，而部分病人在[[脑室腹腔分流术]]后虽然[[颅内压]]不高，但[[中脑]]受压的[[体征]]却更明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除对[[脑干]]的压迫。通过手术能获得较大肿瘤[[标本]]，对病灶性质了解更全面，手术也可以最大限度缩小肿瘤体积，利于术后其他辅助治疗。

根据肿瘤的发展方向，可采用不同的[[手术入路]]。[[松果体]]区肿瘤常见的手术入路包括幕下[[小脑]]上入路、[[枕叶]]下经天幕入路、经[[纵裂]][[胼胝体]]后部入路，可根据肿瘤性质、位置、扩展方向和术者对入路的熟悉程度采取相应入路。对于肿瘤未能全切除且[[脑脊液]]循环梗阻未能解除者，应当及时行[[侧脑室]]-腹腔分流手术，作为辅助治疗，术后可给予放射治疗。

(二)预后

本病远期疗效不佳，1970年以前，手术[[死亡率]]高达30%～70%，病残率65%。随着[[显微外科]]手术技术的应用，手术死亡率和病残率目前已下降到5%～10%，手术疗效明显改善，Schild(1993)报道的18例松果体细胞瘤的随访中，5年[[生存率]]高达67%。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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