112.247.67.26：以“'''松果体疾病'''(diseases of pineal body)，一类少见的内分泌腺疾病。松果体肿瘤占颅内肿瘤的1％以下，松果体钙化不...”为内容创建页面

2014-02-05T09:53:50Z

以“'''松果体疾病'''(diseases of pineal body)，一类少见的内分泌腺疾病。松果体肿瘤占颅内肿瘤的1％以下，松果体钙化不...”为内容创建页面

新页面

'''松果体疾病'''(diseases of pineal body)，一类少见的[[内分泌腺]]疾病。[[松果体]][[肿瘤]]占[[颅内肿瘤]]的1％以下，松果体钙化不少见，松果体发育不全及[[囊肿]]偶见。

==松果体肿瘤==

成人及儿童均可患病，多见于10～25岁的青少年，儿童患者多为男孩。

===分类===

主要有[[病理]]分类和临床分类。

①病理分类。主要分松果体实质性肿瘤（松果体[[主细胞]]瘤、[[胶质瘤]]）、[[生殖细胞瘤]](生殖细胞瘤、[[畸胎瘤]])和支持组织或邻近组织的肿瘤（如[[脑膜瘤]]）。

②临床分类。主要分为[[松果体瘤]]及异位松果体瘤，前者位于松果体正常部位，后者位于松果体正常部位以外，大多移位于鞍区第3[[脑室]]附近。松果体瘤常见者为[[松果体细胞瘤]]、[[松果体母细胞瘤]]及畸胎瘤。异位松果体瘤多为畸胎瘤或畸胎样瘤。

===[[临床表现]]===

决定于肿瘤的大小、位置、病理性质及[[内分泌]]功能。

①[[神经症]]状。松果体区域肿瘤挤压[[大脑导水管]]造成[[脑积水]]，产生[[头痛]]、[[呕吐]]、[[视乳头水肿]]及[[意识障碍]]；挤压上视丘视[[顶盖]]，产生[[四叠体]][[上丘]][[综合征]]，包括上视性[[麻痹]]、[[瞳孔]]对光反射消失、瞳孔辐凑[[反射]]麻痹、宽[[步态]]；挤压[[中脑]]结构可有[[耳鸣]]、[[耳聋]]、肢体不全麻痹及两侧[[锥体束]]征；挤压[[小脑]]表现为[[持物不稳]]、步态摇晃及水平性[[眼球震颤]]；挤压[[下丘脑]]有食欲改变、[[肥胖]]或[[消瘦]]、[[睡眠障碍]]、[[体温]]调节障碍及[[行为障碍]]等。

②内分泌功能紊乱。侵及第 3脑室底部者有[[尿崩症]]及[[垂体前叶功能减退]]。最重要的内分泌功能紊乱是[[性早熟]]或青春发育延缓。伴有性早熟的患者并非松果体主细胞瘤，而是畸胎瘤、生殖细胞瘤等。松果体区域[[肿瘤发生]]性早熟的可能机制有以下两种：一种是肿瘤分泌促使性早熟的[[激素]]。畸胎瘤、[[绒毛膜癌]]可分泌[[绒毛膜促性腺激素]](hCG)，hCG可兴奋[[睾丸]]分泌[[睾酮]]，但不兴奋[[卵巢]]分泌[[雌激素]]，这可解释为什么约1/3男孩患者有性早熟，而女孩患者罕有此表现。松果体内有[[LH]]释放激素（LHRH），因此可能松果体肿瘤也分泌过多的LHRH，但这点尚未被证实。另一种是压迫假说。有性早熟的患者多有松果体区域外的广泛损害，包括下丘脑功能受损，故学者们认为性早熟是非实质性肿瘤把有功能的松果体组织损害，使抑制[[促性腺激素]] (GnH)分泌的[[褪黑素]]或其他因子释放减少而致。不支持此假说的论点有性早熟的发生与肿瘤大小无关，性早熟的发生常在其他压迫症状甚至[[脑脊液]]压力增高之前，未能证实患者有血褪黑素水平的变化。有学者认为一些松果体肿瘤可能产生抗促性腺因子，抑制[[性腺]]发育而有[[青春期]]延缓。

===诊断===

松果体肿瘤多为恶性，必须注意早期诊断。主要根据临床表现，头颅[[X射线]]片检查在松果体区域可发现[[钙化]]斑，儿童患者松果体钙[[化斑]]大于1cm者有助于诊断，但确诊仍需借助于气脑、[[脑室造影]]，[[CT]]扫描或[[磁共振]]检查。关于松果体瘤患者血及尿中褪黑素水平的报道很少，但若CT扫描有瘤，[[血清]]中有β-hCG和（或）脑脊液中有hCG，即可确诊。

===治疗===

由于肿瘤居于上[[丘脑]]的要害部位，在中脑之上或位于漏斗处，所以手术摘除难度较大。当临床指征明显时松果体瘤已不能摘除，手术[[死亡率]]高达14～37％，故特别强调手术的危险性。有包囊的肿瘤及[[视交叉]]区肿瘤手术效果较好。生殖细胞瘤、绒毛膜癌等对[[细胞毒]][[化疗]]敏感，故应争取作诊断性开颅探查，作活检得到确切病理诊断。凡对[[放疗]]不敏感的肿瘤尽量手术切除。生殖细胞瘤、绒毛膜癌及70％[[第三脑室]]后部肿瘤对[[放射治疗]]敏感，放疗后3～6个月临床有进步，有些病例已生存10年以上，可算为治愈。对[[颅内生殖细胞瘤]]应作全颅及[[脊柱]]预防性X射线放射治疗，以防止其沿[[神经]]轴种殖。目前对[[化学治疗]]的经验甚少。

==松果体钙化==

在松果体[[结缔组织]]中有[[脑沙]]，是松果体细胞分泌的[[基质]]钙化而成，大小约为1mm，表现为钙化的粒状或同心圆结构，松果体钙化由幼儿期开始，其大小、数量随年龄增加，至青春期可在[[颅骨]]X射线片上表现为钙斑，成年后松果体钙的总含量恒定，不再随年龄而增加。松果体钙化是其分泌活动的结果，并不影响其功能，不是[[萎缩]][[退化]]的象征。

==松果体发育不全==

少见，多伴有性早熟及[[垂体]]功能损害。

==[[松果体囊肿]]==

由[[松果体隐窝]]衍变而来，不需手术切除。

松果体疾病 - 版本历史

112.247.67.26：以“'''松果体疾病'''(diseases of pineal body)，一类少见的内分泌腺疾病。松果体肿瘤占颅内肿瘤的1％以下，松果体钙化不...”为内容创建页面