112.247.109.102：以“在正常情况下，晶状体(lens)由晶状体悬韧带悬挂于睫状体上，其中心与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病...”为内容创建页面

2014-01-26T03:56:55Z

以“在正常情况下，晶状体(lens)由晶状体悬韧带悬挂于睫状体上，其中心与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病...”为内容创建页面

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在正常情况下，[[晶状体]](lens)由晶状体[[悬韧带]]悬挂于[[睫状体]]上，其中心与[[视轴]]几乎一致。由于先天性、[[外伤]]或病变等原因使晶状体悬韧带部分或全部缺损或离断，引起对晶状体的悬挂力不平衡或丧失，可导致晶状体离开正常的[[生理]]位置，称为[[晶状体异位]](ectopia lentis)。
==晶状体异位的病因==
(一)发病原因

由于部分[[晶状体]][[悬韧带]]先天发育异常薄弱，对晶状体的牵引力不平衡，使晶状体朝发育较差的悬韧带作用力相反方向移位，称为先天性[[晶状体异位]]。它即可作为孤立的眼部异常单独发生，亦可与其他眼部[[发育异常]]或全身[[系统发育]]异常(中[[胚叶]]尤其是[[骨发育异常]]的全身[[综合征]])伴发。[[眼外伤]]尤其[[眼球]]顿挫伤是晶状体异位的最常见原因。自发性晶状体异位是由于某种原因如[[炎症]]和[[变性]]等引起晶状体悬韧带变薄弱或由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致。

(二)发病机制

1.单纯性晶状体异位有较明显的[[遗传]]倾向，多为[[常染色体]]显性遗传，少数为[[常染色体隐性遗传]]，常为双眼对称性。可伴有[[裂隙]]状[[瞳孔]][[畸形]]。悬韧带发育不良的原因尚不明了。虽然子宫内炎症、[[神经]]外[[胚层]]的[[睫状体]][[萎缩]]等是可能的诱发因素，但确切机制仍然不明。如果伴有[[葡萄膜]]广泛缺损等中胚叶发育异常，则可能与中胚叶发育紊乱有关。

2.伴有其他眼部发育异常的晶状体异位常见的有小[[球形晶状体]](microspherophakia)、[[晶状体缺损]](coloboma of the lens)、[[虹膜缺损]](iris coloboma)、[[无虹膜症]](aniridia)及[[瞳孔异位]](ectopia pupillae)等。

3.伴有全身系统发育异常的晶状体异位

(1)[[Marfan综合征]]：是一种[[常染色体显性遗传病]]，表现为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、[[心血管]]和[[骨骼系统]]异常为特征。Marfan于1896年首先报道这一综合征。眼部异常表现为晶状体异位，尤其是向上和向颞侧移位。由于[[虹膜]]色素层缺如可产生后[[透照]]试验阳性，[[瞳孔开大肌]]局部缺如使药物难以将[[瞳孔散大]]。另外眼部还可有[[虹膜角膜角]]异常、[[脉络膜]]和[[黄斑]]缺损，还可产生[[青光眼]]、[[视网膜脱离]]、[[眼球震颤]]、[[斜视]]、[[弱视]]等[[并发症]]。[[骨骼]]异常表现为手足[[四肢骨]]细长，长头和长[[瘦脸]]。心血管异常表现为[[心脏]][[卵圆孔]]不闭合、[[动脉瘤]]和[[主动脉狭窄]]等。一般男性多于女性。

(2)Marchesani综合征：为[[常染色体隐性遗传病]]。患者身材矮小、肢指(趾)短粗，[[心血管系统]]正常。晶状体呈球形，小于正常，常向鼻下方异位，易发生青光眼，常伴有屈光性[[高度近视]]。其他眼部异常包括[[上睑下垂]]、眼球震颤、[[小角膜]]等。

(3)[[同型胱氨酸尿症]](homocystinuria)：为常染色体隐性遗传病，最常影响骨骼，它是以[[骨质疏松]]和全身[[血栓形成]]趋势为特征。晶状体多向鼻下方异位，易于[[脱位]]至[[前房]]和[[玻璃体]]腔内。晶状体悬韧带的组织结构及[[超微结构]]有异常改变。眼部也可合并[[先天性白内障]]、视网膜脱离和变性、[[无虹膜]]等异常。本病的病因为患者缺乏脱硫醚[[合成酶]]，不能使[[同型胱氨酸]]转化为[[胱氨酸]]。以下是上述三种综合征的比较。

4.[[外伤]]性晶状体异位在眼球顿挫[[伤中]]最为常见。外伤可直接导致晶状体悬韧带的不全或完全断裂，从而引起晶状体的不全脱位或全脱位。

5.自发性晶状体异位是由于炎症和变性引起悬韧带变薄弱或由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致。由悬韧带机械性伸长引起的晶状体异位常见于牛眼、[[葡萄]]肿或眼球扩张，也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶状体。眼内肿瘤可推拉晶状体离开正常位置。炎症破坏晶状体悬韧带可见于[[眼内炎]]或[[全眼球炎]]，悬韧带可完全分解。长期慢性睫状体炎症可出现同样的[[病理]]过程，悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据。悬韧带发生变性或[[营养不良]]是自发性脱位最常见的原因，常常伴有玻璃体的变性和[[液化]]，如高度近视、陈旧性[[脉络膜炎]]或睫状体炎、视网膜脱离等。铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解。另一个常见的原因是[[老年性白内障]]的[[过熟期]]，晶状体的变性改变也累及晶状体悬韧带。一旦悬韧带发生变性，晶状体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和[[咳嗽]]，即可随时发生自发性异位。
==晶状体异位的症状==
1.[[晶状体]]不全[[脱位]] 晶状体[[悬韧带]]部分松弛或离断，使晶状体偏离正常的[[生理]]位置，但移位的晶状体仍在[[瞳孔]]区、[[虹膜]]后平面的[[玻璃体]]腔内，称为晶状体不全脱位。晶状体不全脱位产生的[[症状]]取决于[[晶状体移位]]的程度。如果晶状体的轴仍在[[视轴]]上，则仅出现由于悬韧带松弛、晶状体弯曲度增加引起的晶状体性[[近视]]。如果晶状体轴发生水平性、垂直性或斜性倾斜，可导致用眼镜或接触镜难以矫正的严重[[散光]]。更常见的不全脱位是晶状体纵向移位，可出现[[单眼]][[复视]]。眼部[[裂隙灯检查]]可见[[前房]]变深，[[虹膜震颤]]，晶状体呈灰色，甚至可见到赤道部断裂的悬韧带。[[玻璃体疝]]可进入前房，表面有色素。眼底镜下可见新月形的眼底反光和双眼底像。

2.晶状体全脱位晶状体悬韧带完全离断，使晶状体完全离开正常的生理位置，向前房或玻璃体腔移位，称为晶状体全脱位。可有以下几种情况：

(1)晶状体嵌顿于瞳孔。

(2)晶状体脱入前房。

(3)晶状体脱入玻璃体腔，浮在玻璃体上或沉入玻璃体内。

(4)晶状体通过[[视网膜裂孔]]进入[[视网膜]]下的空间和[[巩膜]]下的空间。

(5)晶状体通过[[角膜溃疡]][[穿孔]]、[[巩膜破裂]]孔进入[[结膜]]下或[[眼球]]筋膜下。

晶状体全脱位比不全脱位后果更严重。晶状体可嵌顿于瞳孔区引起[[瞳孔阻滞]]，常发生在外伤后晶状体轴旋转90°，晶状体的赤道部位于瞳孔区甚至晶状体180°转位，晶状体前表面对向玻璃体。

晶状体完全离开瞳孔区后，[[视力]]相当于[[无晶状体眼]]视力，前房变深、虹膜震颤，脱位的晶状体早期可随着体位的改变发生移动。如果晶状体脱入前房，则沉于变深的前房下方，晶状体直径比处在正常位置时小，凸度增加。透明的晶状体呈油滴状、边缘带金色光泽，混浊的晶状体呈一白色盘状物。晶状体在从玻璃体腔通过瞳孔脱入前房过程中有部分可发生瞳孔阻滞，引起[[急性青光眼]]。假如瞳孔区清亮，可保持良好视力，病人能较好耐受。有时[[过熟期]]的[[白内障]]可因晶状体脱入前房而[[改善视力]]，前房内的晶状体可逐渐被吸收。然而更常出现晶状体反复与[[角膜]]及[[虹膜睫状体]]接触引起严重的[[虹膜睫状体炎]]、[[角膜营养不良]]和急性青光眼。晶状体脱入玻璃体腔比脱入前房常见，而且病人能较好耐受，但最终的预后仍有问题。

根据[[临床表现]]及眼部[[体征]]，确诊不难。
==晶状体异位的诊断==

===晶状体异位的检查化验===
1.[[遗传学]]检查在怀疑为先天性[[晶状体异位]]时可以进行，以明确诊断。

2.血、尿检查明确是否含有[[同型胱氨酸]](homocystinuria)，以排除[[同型胱氨酸尿症]]。

1.[[B超]]检查 [[晶状体]]完全[[脱位]]而无法明确其位置时，可采用[[眼球]]B超进行寻找。

2.[[心脏]]彩色多普勒检查明确[[心脏瓣膜病]]变及血流动力学情况。
==晶状体异位的并发症==
1.[[屈光不正]] 往往是比较严重的。

2.[[葡萄膜炎]] 是[[晶状体异位]]常见的[[并发症]]。晶状体异位产生的葡萄膜炎(uveitis)有2种。一种是[[葡萄膜]]组织受到[[晶状体]]的机械性刺激引起;另一种是异位晶状体变成[[过熟期]][[白内障]]，产生晶状体过敏性葡萄膜炎。2种葡萄膜炎都是顽固性的[[炎症]]，并可导致[[继发性青光眼]]。

3.继发性青光眼也是最常见的并发症之一。晶状体脱入[[瞳孔]]区或[[玻璃体疝]]嵌顿在瞳孔，可产生[[瞳孔阻滞]]性[[青光眼]]。长期[[晶状体脱位]]可产生[[晶状体溶解性青光眼]]。另外由[[眼球]]顿挫伤引起的晶状体异位可合并[[虹膜根部]]后退、房角劈裂产生继发性青光眼。

4.[[视网膜脱离]] 是晶状体异位常见而严重的并发症，尤其在合并先天性异常的眼中，如[[Marfan综合征]]，甚至为双眼性。晶状体脱位引起的视网膜脱离的治疗较为困难，因为[[脱位]]的晶状体往往妨碍观察[[视网膜裂孔]]的准确位置及视网膜脱离的范围，假如先摘除晶状体，又会使[[玻璃体]]脱失，加重[[视网膜病变]]，延误[[视网膜脱离复位]]手术的时间。

5.角膜混浊近年来注意到晶状体脱位可引起[[角膜混浊]]。晶状体脱位入[[前房]]后与[[角膜]]内皮接触，导致角膜内皮细胞损伤或失[[代偿]]，可引起[[角膜水肿]]混浊或大疱性[[角膜病变]]。
==晶状体异位的预防和治疗方法==
防止[[眼球]][[外伤]]，并积极处理眼部[[原发性疾病]]。
===晶状体异位的西医治疗===
(一)治疗

[[晶状体异位]]的治疗是困难的。因为摘除异位的[[晶状体]]比一般[[白内障]]摘除风险大，盲目手术可能导致[[视力]]的损害甚至[[眼球]]的丧失。因此应慎重决定治疗方案。晶状体异位的治疗取决于晶状体的位置、晶状体的硬度、患眼的视力和对侧眼的视力;年龄、有无先天异常、有无出现[[并发症]]及手术的条件等。晶状体异位造成视力下降的原因是多方面的，如屈光间质混浊、[[继发性青光眼]]、先天性[[眼底异常]]等，因此[[晶状体摘除]]术后并不一定能改善视力。对于没有并发症的晶状体不全[[脱位]]，治疗的办法是用眼镜或接触镜矫正有晶状体区或无晶状[[体区]]的[[屈光不正]]，恢复适当的视力。由于有晶状体区的[[散光]]多数是不规则的，往往难以矫正，而无晶状体区的光学矫正常可获得较好的效果。如果无晶状体区较小，同时[[前房]]较深，可用弱的[[散瞳剂]]将[[瞳孔]]持续散大，或进行[[激光]][[虹膜]]切开，增加无晶状体区，利于无晶状体区的屈光矫正。一般认为手术摘除晶状体的适应证为：

1.晶状体异位严重损害视力，尤其是伴有白内障者。

2.晶状体脱入前房。

3.[[晶状体溶解性青光眼]]。

4.晶状体过敏性[[葡萄膜炎]]。

5.[[瞳孔阻滞]]性[[青光眼]] 经保守治疗或单纯青光眼手术不能降低[[眼压]]者。

6.[[晶状体混浊]]妨碍进行[[视网膜脱离]]的检查和手术者。

7.异位晶状体为[[过熟期]]或[[成熟期]]白内障。

(二)预后

脱位晶状体的转归因人而异。很多脱位晶状体可多年保持透明。但脱位的晶状体总是向[[变性]]方向发展。[[上皮细胞]]逐渐分解、[[皮质]]水裂形成、皮质混浊后[[液化]]、[[晶状体囊]]膜皱缩和核下沉形成莫干(Morgagnian)白内障，晶状体部分和全部吸收较少见。如出现严重并发症，摘除脱位的晶状体不一定可以[[改善视力]]。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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晶状体异位 - 版本历史

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