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2014-02-05T15:41:23Z

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[[星形细胞瘤]](astrocytoma)，别名'''星细胞瘤'''（astrocytic glioma；astroma）。[[星形细胞]]肿瘤是指以[[星形胶质细胞]]所组成的肿瘤，是最常见的[[神经上皮]]性肿瘤。星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除[[毛细胞]]型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。星形细胞瘤为[[浸润]]性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶[[母细胞瘤]]。间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤， [[肿瘤细胞]][[间变]]程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。

== 简介 ==

星形细胞瘤{{百科小图片|bk8tv.jpg|星形细胞瘤}}[[脑肿瘤]]中[[胶质细胞瘤]][[发病率]]最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。[[大脑半球]]发生的[[胶质瘤]]约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，[[脑室]]系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为管[[膜瘤]]，[[髓母细胞瘤]]，星形细胞瘤，小[[脑胶质瘤]]占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。　　

== [[流行病学]] ==

据文献报道星形细胞肿瘤占[[颅内肿瘤]]的13%～26% 占胶质瘤21.2%{{百科小图片|bk8tw.jpg|星形细胞瘤}}～51.6%，男性多于女性，男性约占60%，有报道男女之比为2∶1。

星形细胞瘤占脑肿瘤的10%～15% 多见于25～45岁的成人，平均年龄约37.5岁，无明显[[性别差异]]，肿瘤主要位于大脑半球，以[[额叶]]多见(46%)，其次为[[颞叶]](31%)、[[顶叶]](15%) 位于[[间脑]]与[[枕叶]]者较少见。

间变性星形细胞瘤好发于中年，35～60岁见，以男性稍多见，男女比为1.22∶1。病灶多发生于大脑半球，额叶居多占40%，其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。少数肿瘤可见于间脑、[[视神经]]、[[脑干]]、[[小脑]]及[[脊髓]]，位于小脑、间脑及视神经者均少见，发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%，占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%～1.2%。间脑者不到颅内胶质瘤的0.5%。视神经间变性星形细胞瘤罕见。

毛细胞型星形细胞瘤占[[脑神经]]外[[胚叶]]来源肿瘤的2% 分前[[视路]]型、 [[下丘脑]]型、小脑型、脑干型与[[大脑]]型，以位于[[第三脑室]]附近的前视路型与下丘脑型为最多见。前视路型肿瘤累及视神经和(或)[[视交叉]]，90%发生于 20 岁以下的青少年，占颅内胶质瘤的1.7% ，其中位于眶内的前视路型肿瘤占所有[[眼眶肿瘤]]的4%。 30%～40%的[[神经纤维瘤病]]1型患者伴发前视路型肿瘤。小脑型肿瘤约占小脑胶质瘤的80%，儿童多见。而大脑型肿瘤仅占大脑半球星形细胞瘤的3%，占毛细胞型星形细胞瘤10%左右。大脑型肿瘤好发于中青年，平均年龄在 22～26 岁，以颞顶叶多见。　　

== 病因 ==

按肿瘤的[[生物学]]特性星形细胞肿瘤可分两大类：一类边界清楚较少向周围脑组织浸润，包括毛细胞型星形细胞瘤、[[室管膜]]下[[巨细胞]]性星形细胞瘤与[[多形性黄色星形细胞瘤]]，其{{百科小图片|bk8tx.jpg|星形细胞瘤}}[[临床表现]]与病情发展均有各自典型特征，预后较好。另一类星形细胞肿瘤则无明显边界，向周围脑组织广泛浸润，肿瘤细胞呈间变特性，包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性，手术为主的综合治疗效果均较差。 '''发病机制：'''

星形细胞肿瘤可发生在[[中枢神经系统]]的任何部位，一般成年多见于大脑半球和[[丘脑]] 底节区，儿童多见于幕下。有报道幕上占3/4 幕下占1/4。发生在幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶较少见肿瘤可累及两个以上脑叶。亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁；幕下者则多位于[[小脑半球]]和[[第四脑室]]，亦可见于[[小脑蚓]]部和脑干。

'''1.星形细胞瘤''' 肿瘤主要位于[[白质]]内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及[[皮质]] 向内可破坏深部结构，亦可经过[[胼胝体]]越过中线侵犯对侧大脑半球肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明， [[蛋白质]]含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤[[结节]]，囊壁为[[纤维结缔组织]]及[[神经]][[胶质纤维]]构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内” 少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。

根据肿瘤的[[组织学]]特点，星形细胞瘤可分为[[纤维]]型，原浆型和[[肥胖]]型三种亚型：

(1)纤维型：最为常见，可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球；在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。生长缓慢，质地较硬韧，有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色，与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润，色泽深灰，与白质分界模糊。肿瘤中心可有[[囊肿]]形成，大小数目不定。

(2)原浆型：为最少见的一种类型，质地软，主要见于大脑内，多位于颞叶，部位表浅主要侵犯[[大脑皮质]] 使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点，瘤体较大，灰红色，切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质，在脑内浸润性生长，边界不清。常有变性，形成囊肿。囊肿的大小、数目不定，周围为瘤组织。

(3)肥胖[[细胞]]型：较少见好发于大脑半球内，亦可见在[[透明隔]]部位，占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%～10% 占星形细胞瘤的25%。肿瘤呈浸润性生长，生长较快，质地软，常可见小囊形成。光镜下见典型的肥胖细胞，体积肥大呈球状或多角形，[[胞质]]均匀透明，突起短而粗。瘤[[细胞核]]小，偏于一侧。

'''2.间变性或恶性星形细胞瘤''' 主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕[[神经元]]周的“[[卫星现象]]”。有囊性变和小灶性[[出血]][[坏死]]灶。

'''3.毛细胞型星形细胞瘤''' 毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经[[上皮组织]]肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称[[漏斗瘤]]；发生于视神经称为[[视神经胶质瘤]]，发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。　　

== 临床表现 ==

星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时平均2年，有时可长达10年。临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于[[颅内压增高]]，后者则取决于病变的部位和肿瘤的[[病理]]类型及生物学特性。 '''1.一般症状''' 肿瘤的不断生长占据[[颅腔]]内空间，肿瘤阻塞[[脑脊液]]循环通路造成脑内[[积水]]和(或)[[脑水肿]]，脑脊液的回[[吸收障碍]]等均可造成颅内压增高。正常颅腔容积比脑组织约大10% 当脑组织的体积增加8%～10%时尚可能无颅[[高压]]症状的出现，而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。

'''2.不同性质[[肿瘤的临床表现]]'''

(1)星形细胞瘤：生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行性发展， [[癫痫]]常为首发症状 50%患者以癫痫起病， 75%患者有[[头痛]]，50%有精神运动性[[肌无力]]，出现[[呕吐]]与明显[[意识障碍]]分别为33%与20%。[[神经系统检查]]多数患者有[[视盘水肿]]与脑神经障碍，均占60%。近半数患者出现肢体肌无力，而出现言语困难、[[感觉障碍]]、[[视野]]改变者也分别为20%。

(2)间变性星形细胞瘤：病程较星形细胞瘤短平均6～24个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%) [[肢体无力]](40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、[[视力]]改变(23%)及[[嗜睡]](22%) 癫痫发作少见。神经系统检查可发现[[偏瘫]](59%)、视盘水肿(47%) 脑神经损害表现(46%)、[[偏盲]](32%)、偏身感觉缺失(32%)。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性[[无力]]、记忆力减退、意识混乱及癫痫与[[内分泌]]紊乱症状。

(3)毛细胞型星形细胞瘤：一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲， [[斜视]]及[[视神经萎缩]]，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、[[间脑综合征]]、Frölich[[综合征]]与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起[[脑积水]]。　

== '''症状''' ==
<div>&nbsp;一、肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和(或)脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。</div> <div>&nbsp;二、正常颅腔容积比脑组织约大10%，当脑组织的体积增加8%～10%时尚可能无颅高压症状的出现，而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。</div> <div>&nbsp;三、大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢，病程较长，多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的[[定位体征]]和症状，随后又出现颅内压增高的症状。</div> <div>&nbsp;四、小脑星形细胞瘤由于较早的影响脑脊液循环通路，多先出现颅内压增高症状，脑干的星形细胞瘤进展较快，病程较短，早期出现脑神经损害和[[锥体束]]征，而颅内压增高的症状常见于晚期。</div> <div>&nbsp;五、颅内压增高的症状主要包括头疼、呕吐、视盘水肿，[[视力视野改变]]，癫痫、[[复视]]，头颅扩大(儿童期)和生命[[体征]]的改变等。</div>

== [[并发症]] ==

如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

1.[[颅内出血]]或[[血肿]] 与术中[[止血]]不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。[[创面]]仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压可用[[脱水]]药物降低[[颅内压]]，[[糖皮质激素]]减轻脑水肿。

3.神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤出现后对症处理。　　

== 诊断 ==

根据患者的临床表现与[[影像学]]检查一般可以做出诊断。

'''鉴别诊断：'''

星形细胞瘤与[[脑梗死]][[急性期]]和[[脱髓鞘]]性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。[[急性脑梗死]]和[[脱髓鞘疾病]]分别在5～10天及3～6周后，头颅[[CT]]与[[MRI]]上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性[[颅咽管瘤]]及[[鞍上生殖细胞瘤]]等鉴别。

'''[[实验室检查]]：'''

[[腰椎穿刺]]对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查[[白细胞]]多数正常而[[蛋白含量]]增高，这在肿瘤接近脑室或[[蛛网膜下腔]]时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。

'''其它辅助检查：'''

1.神经电[[生理学]]检查 [[脑电图]]对以癫痫为首发症状者有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表现为广泛的中度或重度异常，[[视觉]][[诱发电位]](VEP)检查对视神经胶质瘤，颞[[枕叶肿瘤]]有帮助，脑干[[听觉]]诱发电位(BAEP)则有助于脑干，小脑等部位[[肿瘤的诊断]]。

2.[[X线]]检查多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。部分可见到点状或圆弧状[[钙化]]，视神经肿瘤可见[[视神经孔]]的扩大并可导致[[前床突]]及[[鞍结节]]变形而形成“梨形[[蝶鞍]]”。[[脑血管造影]]可见[[血管]]受压移位，少见肿瘤[[染色]]和病理血管 [[脑室造影]]幕上肿瘤可见脑室的移位和[[充盈缺损]]；小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移位。

3.CT检查纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含水量达81%～82%，CT多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显[[水肿]]影。除少数病例外，一般[[注射造影剂]]不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的占位效应。小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质部分呈低(或)混杂密度病灶，[[造影剂]]增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影， CT显示脑干胶质瘤不如MRI理想。部分肿瘤CT上呈等密度，从而使肿瘤在CT上难以发现，此时MRI可明确显示肿瘤影(图1)。

间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶(图2) 90%肿瘤占位效应明显，伴有瘤周水肿，20%有囊变，10%可见钙化。

4.MRI检查星形细胞瘤在MRI上T1W呈低信号 T2W呈[[高信号]]。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长，使肿瘤内外水分增多，造成T1和T2延长表现T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号(图3)，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，[[注射]]Gd-DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长，瘤内发生囊变使得MRI不均匀，瘤体和周围水肿在T1加权像上不如T2加权像上容易区分，肿瘤可有轻度的增强，恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈[[混杂信号]] 以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血。

间变性星形细胞瘤在MRI上，肿瘤T1W为低信号 T2W为高信号，较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀，无坏死或出血灶。增强后，80%～90%肿瘤有强化(图6)。肿瘤强化表现不一，可为环形结节形、不规则形等，另有部分肿瘤强化均匀一致。　　

== 治疗及预后 ==

星形细胞瘤的治疗方案尚存在争论，由于肿瘤生长缓慢，在患者出现症状前后的影像学上可长期无明显改变，因此有作者认为对星形细胞瘤治疗的目的是以改善患者[[神经系统]]症状为主，对长期无症状的患者可对其进行间隔期为3个月的影像学检查随访。更有作者提出[[放疗]]或是手术可加重症状，并且有时非但不能减缓肿瘤恶变的发生，甚至有促使肿瘤恶变的可能。

当患者出现明显的神经系统症状或影像学检查发现肿瘤明显增大，应积极治疗。治疗以手术为主，争取做到肿瘤全切除。肿瘤范围切除愈广，对放疗效果愈佳，且可减少易引起恶变的肿瘤细胞。肿瘤经常自皮质表面一直长向深部白质。在皮质处肿瘤常有清楚界限，而深部白质U纤维处肿瘤与正常组织界限不清。

毛细胞型星形细胞瘤生长速度极慢，部分作者认为肿瘤可长期静止，有的甚至可自然退缩，治疗以手术为主。手术切除的程度和预后直接相关，对于毛细胞星形细胞瘤，应当争取手术全切除，这是提高疗效、减少复发的根本措施，对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗，不主张[[化学治疗]]。对前视路型肿瘤，由于手术或放疗可直接或间接地影响视力，导致[[失明]]，因此曾提出多种治疗方案如：单纯放疗；病灶[[活检]]后行放疗；病灶活检后仅对视交叉后方生长的肿瘤行放疗；病灶活检后对单侧视神经肿瘤行切除；对单侧视神经肿瘤行切除，其余病灶放疗。

=== 预后 ===

星形细胞瘤经手术和(或)放疗后，预后尚佳，认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可反应患者的预后。[[肥大细胞]]型星形细胞瘤患者预后较差，而病程长、年龄轻、肿瘤位于小脑、以癫痫为主要表现、无头痛及性格改变、肿瘤全切除者，一般预后较佳。肿瘤全切者5年[[生存率]]可达80%，而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%～50% 对40岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效果。肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近1/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤。复发后肿瘤的快速生长常为死亡原因。

== [[小儿星形细胞瘤]] ==

'''症状'''
<div>一、病情发展较慢，平均病程2年左右，有的可长达10年。症状因部位而异，多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状，以后可出现颅内压增高的症状。</div> <div>二、主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。后者为患侧肢体动作笨拙，[[上肢]]比[[下肢]]严重，表现为[[持物不稳]]，不能系纽扣及用勺进食等精细[[动作障碍]]，影响到小脑蚓部可出现[[平衡障碍]]。&nbsp;</div> <div>三、70%以上的患儿可见粗大的[[眼球]]水平震颤，小脑损害严重时还可有小脑性语言([[构音不清]]或爆发式语言)。患儿可肌张力及[[腱反射]]低下，约1/7有强迫头位，晚期可出现“小脑危象”。</div> <div>四、病程进展较为缓慢，在颅内压增高基础上出现一侧小脑损害征，应首先考虑小脑星形细胞瘤的可能性。</div> <div>'''<br>'''</div> <div>'''治疗'''</div> <div>&nbsp;</div> <div>一、肿瘤对放、[[化疗]]不敏感，故应首选手术切除。如瘤在囊内型切除瘤结节即可获痊愈;如为实性肿瘤应尽可能多切除。</div> <div>二、若肿瘤侵及脑干则允许残留少许以免损伤脑干，术后辅以放疗。</div> <div>三、但对残余肿瘤是否进行常规放疗目前仍有争议，有人认为放疗能抑制肿瘤的生长，提高生存率。另有人认为放疗并不能减少残余肿瘤体积，却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化，而且对年幼儿产生严重的放疗[[副作用]]，故主张即使有残余肿瘤也不做放疗。</div> <div>四、我们的倾向是对于残余肿瘤仍应采用[[放射治疗]]，产生局灶性坏死，较普通放疗副作用小。</div> <div>五、手术切除不彻底，颅内压高未能缓解的病例，可同时行减压手术，有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例;也可直接行减压手术。</div>

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