112.247.67.26：以“无嗅脑畸形是胎儿酒精综合征临床表现之一。胎儿酒精综合征(fetal alcoholic syndrome，FAS)系指母亲在妊娠期间嗜...”为内容创建页面

2014-02-06T06:31:04Z

以“无嗅脑畸形是胎儿酒精综合征临床表现之一。胎儿酒精综合征(fetal alcoholic syndrome，FAS)系指母亲在妊娠期间嗜...”为内容创建页面

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[[无嗅脑]][[畸形]]是[[胎儿酒精综合征]][[临床表现]]之一。胎儿酒精综合征(fetal alcoholic syndrome，FAS)系指母亲在[[妊娠期]]间嗜酒，从而造成[[胎儿]]在宫内与出生后[[生长发育]]的障碍。胎儿酒精综合征的主要临床特征为：患儿[[智力低下]]，特殊面容和多种畸形。
==无嗅脑的原因==
[[胎儿酒精综合征]]-病因

其发生可能与[[酒精]]直接损害宫内[[胎儿]]相关有关研究发现，大量嗜酒母亲的[[胎盘]]有[[超微结构]]的变化，可能间接影响了胎儿使[[胎儿发育不良]]或[[畸形]]。此外胎儿酒精综合征还可能与酒精氧化的[[代谢]]产物乙醛对[[细胞]]的[[毒性]]作用，导致胎儿[[神经细胞]][[发育障碍]]有关。

胎儿酒精综合征-发病机制

虽然这种胎儿[[综合征]]与母亲严重酗酒相关无疑，但酒精通过何种机制造成这些影响尚不十分清楚在人类和动物酒精能够通过胎盘，虽然乙醛和吸烟的毒性作用和营养缺乏的作用不能完全排除在小鼠、大白鼠、鸡、miniature猪和beagle狗酒精具有[[胚胎]]毒性和致畸作用。有人提出含有酒精的[[血液]]透过胎盘以及酒精所致的[[前列腺素]]升高是酒精损害胚胎生长、发育的机制，但尚未得以证实。

Clarren等发现有广泛的[[软脑膜]][[神经胶质细胞]]异位和[[梗阻性脑积水]]。[[脑积水]]可继发于[[脑干]][[周围神经]]胶质细胞的致密移位，还有脑主质[[神经元]]移位和[[胼胝体发育不良]]Peiffer等列举了多种广泛性畸形，包括与Dandy-Walker综合征相同的[[小脑]]异位[[脑裂]]畸形、胼胝体发育不良和[[无嗅脑]]畸形。

典型的FAS患儿只见于极度酗酒、在整个[[妊娠期]]持续饮酒妇女(多数有震颤[[谵妄]]和[[肝脏]]病变)所生的[[婴儿]]。产生FAS综合征所需母亲酗酒程度的界限和[[妊娠]]过程中发生FAS的关键时期仍然不清。估计上述各种致畸作用发生在胚胎期，多在[[胚胎发育]]的头两个月内。其他非致畸作用的出现，与妊娠期胚胎暴露于特高酒精水平有关。
==无嗅脑的诊断==
[[胎儿酒精综合征]]-[[临床表现]]

1.特殊面容和多种[[畸形]] 受累[[胎儿]]的身长相对较短;多有眼裂短小、[[内眦]]皱褶明显[[斜视]]、[[近视]][[上睑下垂]];[[鞍鼻]]、[[鼻孔朝天或鼻孔前倾]];[[上唇变薄]]、[[人中圆凸]]、过长或缺如;面中部扁平发育不全、[[耳轮]]后旋或发育不全[[下颌后缩]]([[婴儿期]])、下颌或[[上颌突]]出([[成年期]]) [[唇裂]]和[[腭裂]]较一般人群多见。[[手掌]]呈现纵向[[掌纹]]、[[手指]]屈曲畸形及(或)其他[[关节]]运动受限也可有心脏畸形(一般为[[室间隔缺损]])，外生殖器异常。随年龄增长可有小[[头畸形]]或[[脑干]]畸形引起的[[脑积水]]、[[脑脊膜膨出]]和腰[[骶]]部脂肪瘤。也有文献报道无[[胼胝体]]、[[无嗅脑]]、[[脑穿通畸形]]，[[丘脑]]和[[下丘脑]]发育不良和海绵样改变，以及[[脊髓空洞症]]等。

渡过[[新生儿期]]的患儿即使有理想的生长环境，也有一半患儿体重、身高和头围达不到正常标准。

2.新生儿常表现吸吮和[[睡眠障碍]]，多数患儿有[[易激惹]]、多动和震颤这些[[症状]]除持续存在外，与[[酒精]][[戒断综合征]]相似。

3.患儿常有不同程度的[[智力落后]] 表现有注意力分散、粗心大意、多动和精细运动不协调，这些是患儿在儿童早期的突出症状这种患儿也常可被诊断为注意力缺陷[[综合征]]。80%胎儿酒精综合征患儿可有[[语言障碍]]主要表现为发单音字或整句话有困难。

[[并发症]]：

表现多样，也可出现[[大血管]]畸形、[[肾畸形]]或发育不良、[[输尿管积水]]泌尿生殖器瘘管、骨畸形血管瘤等。故可同时存在相应的[[功能障碍]]。

胎儿酒精综合征-诊断

主要根据母亲孕期有滥饮酒精史，患儿有智力低下和特殊面容。产前产后发育停滞及其他部位畸形等表现，即可确诊。

如患儿仅有综合征的部分表现，母亲为严重饮酒者时，诊断较为困难。没有全面发展的FAS综合征，称为[[胎儿酒精影响]]，其发生率更难确定。

鉴别诊断：

注意与其他有[[面部畸形]]的[[遗传性疾病]]相鉴别。

胎儿酒精综合征-检查

[[实验室检查]]：

美国州立韦恩大学的研究人员在新一期《[[酒精中毒]]临床与实验研究》月刊上报道说，他们发现胎儿的胎便中含有的脂肪酸乙酯，是一种十分可靠的[[生物]]标志物，可以显示胎儿在多大程度上暴露于酒精环境中。这种生物标志物还可以用来研究酒精在胎儿发育过程中对[[大脑]]的影响等。

人在饮酒时酒精会在体内与某种特定脂肪酸结合形成脂肪酸乙酯。这些生物标志物会沉积在人体组织当中，也会在胎儿发育过程中存在于胎尿或胎便中。胎便是汇集于[[腹部]][[小肠]]中的一种深绿色渣滓物，在胎儿出生或将近出生时排出。

其它辅助检查：

产前[[B超]]检查可能发现某些明显畸形儿。
==无嗅脑的鉴别诊断==
要与[[大脑发育障碍]]，[[小脑畸形]]相鉴别，[[脑发]]育不良，造成[[智力低下]]。<br /><br /> 儿童大脑发育障碍是指小儿大脑发育不良是由某种原因致脑医学组织减少[[脑神经]][[细胞]]发育不健全或受损而出现以智力低下和[[生长发育]]迟缓为特征的一种[[病症]]。<br /><br />小脑畸形：[[前囟]]几近闭合,双侧[[额叶]]体积小,脑外间隙宽等现象,头的发育明显会受到限制,存在脑发育落后的现象。

[[胎儿酒精综合征]]-[[临床表现]]

1.特殊面容和多种[[畸形]] 受累[[胎儿]]的身长相对较短;多有眼裂短小、[[内眦]]皱褶明显[[斜视]]、[[近视]][[上睑下垂]];[[鞍鼻]]、[[鼻孔朝天或鼻孔前倾]];[[上唇变薄]]、[[人中圆凸]]、过长或缺如;面中部扁平发育不全、[[耳轮]]后旋或发育不全[[下颌后缩]]([[婴儿期]])、下颌或[[上颌突]]出([[成年期]]) [[唇裂]]和[[腭裂]]较一般人群多见。[[手掌]]呈现纵向[[掌纹]]、[[手指]]屈曲畸形及(或)其他[[关节]]运动受限也可有心脏畸形(一般为[[室间隔缺损]])，外生殖器异常。随年龄增长可有小[[头畸形]]或[[脑干]]畸形引起的[[脑积水]]、[[脑脊膜膨出]]和腰[[骶]]部脂肪瘤。也有文献报道无[[胼胝体]]、[[无嗅脑]]、[[脑穿通畸形]]，[[丘脑]]和[[下丘脑]]发育不良和海绵样改变，以及[[脊髓空洞症]]等。

渡过[[新生儿期]]的患儿即使有理想的生长环境，也有一半患儿体重、身高和头围达不到正常标准。

2.新生儿常表现吸吮和[[睡眠障碍]]，多数患儿有[[易激惹]]、多动和震颤这些[[症状]]除持续存在外，与[[酒精]][[戒断综合征]]相似。

3.患儿常有不同程度的[[智力落后]] 表现有注意力分散、粗心大意、多动和精细运动不协调，这些是患儿在儿童早期的突出症状这种患儿也常可被诊断为注意力缺陷[[综合征]]。80%胎儿酒精综合征患儿可有[[语言障碍]]主要表现为发单音字或整句话有困难。

[[并发症]]：

表现多样，也可出现[[大血管]]畸形、[[肾畸形]]或发育不良、[[输尿管积水]]泌尿生殖器瘘管、骨畸形血管瘤等。故可同时存在相应的[[功能障碍]]。

胎儿酒精综合征-诊断

主要根据母亲孕期有滥饮酒精史，患儿有智力低下和特殊面容。产前产后发育停滞及其他部位畸形等表现，即可确诊。

如患儿仅有综合征的部分表现，母亲为严重饮酒者时，诊断较为困难。没有全面发展的FAS综合征，称为[[胎儿酒精影响]]，其发生率更难确定。

鉴别诊断：

注意与其他有[[面部畸形]]的[[遗传性疾病]]相鉴别。

胎儿酒精综合征-检查

[[实验室检查]]：

美国州立韦恩大学的研究人员在新一期《[[酒精中毒]]临床与实验研究》月刊上报道说，他们发现胎儿的胎便中含有的脂肪酸乙酯，是一种十分可靠的[[生物]]标志物，可以显示胎儿在多大程度上暴露于酒精环境中。这种生物标志物还可以用来研究酒精在胎儿发育过程中对[[大脑]]的影响等。

人在饮酒时酒精会在体内与某种特定脂肪酸结合形成脂肪酸乙酯。这些生物标志物会沉积在人体组织当中，也会在胎儿发育过程中存在于胎尿或胎便中。胎便是汇集于[[腹部]][[小肠]]中的一种深绿色渣滓物，在胎儿出生或将近出生时排出。

其它辅助检查：

产前[[B超]]检查可能发现某些明显畸形儿。
==无嗅脑的治疗和预防方法==
预后：

与母亲[[怀孕]]期间饮酒多少相关，[[胎儿]]病变范围程度不同，预后不同。可能仅有[[综合征]]的部分表现也可能为[[无脑儿]]或[[死胎]]。

预防：

目前FAS主要在于预防，母亲在孕前及孕期禁酒是主要措施。
==参看==
*[[颅脑先天畸形]]
*[[脑萎]]
*[[小儿巨脑畸形综合征]]
*[[早期婴儿型癫痫性脑病]]
*[[小儿急性小脑性共济失调]]
*[[头部症状]]
<seo title="无嗅脑,无嗅脑的治疗_无嗅脑的原因,无嗅脑怎么办_症状百科" metak="无嗅脑,无嗅脑治疗,无嗅脑原因,无嗅脑症状" metad="医学百科无嗅脑症状条目页面。介绍无嗅脑是怎么回事，无嗅脑的原因，无嗅脑怎么办，如何治疗等。无嗅脑畸形是胎儿酒精综合征临床表现之一。胎儿酒精综合征(fetal alcoholic syndro..." />
[[分类:头部症状]]

无嗅脑 - 版本历史

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