112.247.67.26：以“本综合征主要发生于胎龄<32周及出生体重<1500g的早产儿;多在生后1周末或以后发病，因肺未成熟所致，部分...”为内容创建页面

2014-02-06T06:33:16Z

以“本综合征主要发生于胎龄<32周及出生体重<1500g的早产儿;多在生后1周末或以后发病，因肺未成熟所致，部分...”为内容创建页面

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本[[综合征]]主要发生于胎龄&lt;32周及出生体重&lt;1500g的[[早产儿]];多在生后1周末或以后发病，因肺未成熟所致，部分[[肺泡]]因充气不良而萎陷，部分肺泡因[[过度通气]]呈囊性气肿。以进行性、间歇性或反复出现的[[呼吸困难]]伴[[发绀]]为特征。
==新生儿Wilson-Mikity综合征的病因==
(一)发病原因

病因尚未完全阐明。最主要因素还是未成熟的[[肺泡]]在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡[[过度通气]]呈囊性气肿。由于肺不成熟，[[呼吸]]单位[[变异]]，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及阻力增大。与本病有关其他因素包括氧[[中毒]]，宫内[[感染]]和反复乳汁吸入等。

(二)发病机制

由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺[[顺应性]]降低，[[气道阻力]]增高，[[CO2潴留]]，PaO2降低，而出现青紫及[[呼吸困难]]，未成熟的肺泡越多，[[症状]]亦就越重。

早期[[病理]]改变与未成熟肺不易区别，肺泡[[上皮]]呈线型。晚期肺泡[[膨胀]]，周围有[[肺不张]]。肺血管[[肌层]]增厚，肺小动脉半径100U，中层幅度20U，为[[胎儿]]型肺血管肌层厚的1.3倍。BPD(双顶径。[[头部]]左右两侧之间最长部位的长度，又称为“头部[[大横]]径”。当初期无法通过CRL来确定预产日时，往往通过BPD来预测;中期以后，在推定胎儿体重时，往往也需要测量该数据。)为11～16U(胎儿为14.7U，[[新生儿]]9U，6个月为7.8U，1岁为7U)肺血管肥厚的发病机制与慢性[[缺氧]]有关。
==新生儿Wilson-Mikity综合征的症状==
临床[[症状]]

发病常在出生后第1周末左右：起病缓慢，表现为间歇性[[发绀]]，[[呼吸]]增快、[[三凹征]](是指呼吸极度困难，[[辅助呼吸]]肌如[[胸部]]及[[腹部]]的[[肌肉]]都强力运动以辅助呼吸活动，此时虽企图以扩张[[胸廓]]来增加吸气量，但因肺部气体吸入困难，不能扩张，致使在吸气时可见[[胸骨上窝]]、两侧[[锁骨上窝]]以及下部[[肋间隙]]均显凹陷，故称“三凹症”。此时亦可伴有[[干咳]]及高调吸气性[[喉鸣]]。常见于喉部、[[气管]]、大[[支气管]]的狭窄和阻塞。当伴随出现发绀、双肺湿[[罗音]]和心率加快时，提示[[左心衰竭]]。)。

发病2～6周：呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重[[呼吸窘迫]]，可持续数月。

藤村正哲根据病情将此[[综合征]]分为4型：

1.Ⅰ型([[呼吸功能不全]]、肺性心型) [[呼吸困难]]12个月以上，有[[低氧血症]]，[[高碳酸血症]]，其中部分病例呈肺性[[心脏病]];由于反复[[呼吸道感染]]、氧依赖、预后较差。

明显症状：[[心力衰竭]]，[[肺动脉高压]]，换气不全，必须[[人工呼吸]]。

2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸困难及发绀1～2周好转，三凹呼吸1岁前后消失，残留慢性[[肺气肿]]。

明显症状：三凹呼吸、呼吸道感染、[[喘鸣]]、发绀。

3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，不需给氧，有一过性喘鸣，[[血气分析]]在正常范围内。

4.Ⅳ型(一过性喘鸣型)呼吸增快，轻度三凹，平均2～3个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。为最轻一型。

诊断

根据病史、[[临床表现]]，结合[[X线]]表现可以确诊。
==新生儿Wilson-Mikity综合征的诊断==

===新生儿Wilson-Mikity综合征的检查化验===
1[[实验室检查]]：[[脐带]]血或早期[[新生儿]][[血清]][[IgM]] 3.0g/L以上，[[胎盘]]有慢性[[羊膜]]炎及[[亚急性]][[脐炎]]。血气检查呈不同程度[[低氧血症]]和[[CO2潴留]]表现三大常规均正常。

2.肺功能测定示功能残气量及[[潮气量]]减少,[[气道阻力]]增高。

[[肺功能检查]]是[[呼吸系统疾病]]的必要检查之一，对于早期检出肺、[[气道]]病变，评估[[疾病]]的病情严重程度及预后，评定药物或其它治疗方法的疗效，鉴别[[呼吸困难]]的原因，诊断病变部位、评估肺功能对手术的耐受力或劳动强度耐受力及对危重病人的监护等方面有重要的指导意义。

3.[[胸部X线检查]] [[X线]]的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两[[肺过度充气]]，第Ⅰ、Ⅱ型二肺弥漫性气[[囊肿]]，[[两肺门]]周围[[浸润]]，条索影向两侧上、下[[肺野]]为融合性[[气肿]]，并有[[纵隔疝]]形成，第Ⅲ、Ⅳ型胸片呈小圆形气囊肿。

均有[[骨质]]稀疏伴[[后肋]]骨[[多发性骨折]]。
===新生儿Wilson-Mikity综合征的鉴别诊断===
1.[[早产儿]]慢性肺功能不全(CPIP) 与早产儿慢性肺功能不全(CPIP)症鉴别，此病多发生在1000g以下的早产儿，肺不成熟程度可以轻型至重型(即重度Wilson-Mikity[[综合征]])。

刚出生：时肺功能正常，生后2～3周部分出现充气过度，部分肺出现[[肺不张]]。临床上出生初3天无症状。

第2周：后出现[[低氧血症]]和[[高碳酸血症]]，可伴有[[呼吸]]暂停，此时[[X线]]片仍可能正常，但也可出现气体分布不均或小的气囊肿。

第3～4周：[[症状]]减轻。

2个月后完全恢复。肺功能不全根据肺不成熟程度可轻可重。这种患儿无氧[[中毒]]，有的病例起病前未接受氧治疗，病理上肺部只有气体分布不匀，而无氧中毒时的[[坏死]]和修复。

2.BPD 早期[[支气管]]分泌物有ET-1及IL-8升高。多见于早产儿或极低体重儿，有高浓度吸氧及[[呼吸机]]应用史。

特征：患儿呈慢性持续性或进行性[[呼吸功能不全]]，有高碳酸血症、低氧血症和对氧及呼吸机的依赖，胸片持续有致密阴影。

3.NRDS[[新生儿呼吸窘迫综合征]](neonatal respiratory distress syndrome NRDS)指[[新生儿]]出生后已了现短暂(数分钟至数小时)的自然呼吸，继而发生进行性[[呼吸困难]]、[[发绀]]、呻吟等急性呼吸窘迫症状和[[呼吸衰竭]]。多见于早产儿、过低体重儿或[[过期产儿]]。患儿肺内形成透明膜为其主要病变，故又称[[新生儿肺透明膜病]](hyaline membrane disease of newborn)。

多见于早产儿生后6～12h内出现进行性呼吸困难，X线早期双[[肺野]]普遍透光度减低，见支气管充气征，重者呈白肺。可以是Wilson-Mikity综合征的[[并发症]]，但是需要鉴别。
==新生儿Wilson-Mikity综合征的并发症==
[[呼吸系统]][[并发症]]：

1[[呼吸窘迫]]　[[新生儿呼吸窘迫综合征]](neonatal respiratory distress syndrome NRDS)指[[新生儿]]出生后已了现短暂(数分钟至数小时)的自然[[呼吸]]，继而发生进行性[[呼吸困难]]、[[发绀]]、呻吟等急性呼吸窘迫[[症状]]和[[呼吸衰竭]]。多见于[[早产儿]]、过低体重儿或[[过期产儿]]。患儿肺内形成透明膜为其主要病变，故又称[[新生儿肺透明膜病]](hyaline membrane disease of newborn)。

2[[肺动脉高压]] 指静息时[[肺动脉]]平均压&gt;3.33kPa(25mmHg)或运动时&gt;4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和[[肺静脉]]平均压之差与[[肺血流]]量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为[[原发性]]和[[继发性]]两类。

3[[肺气肿]] 指[[终末细支气管]]远端(呼吸[[细支气管]]、[[肺泡管]]、[[肺泡囊]]和[[肺泡]])的[[气道]]弹性减退，过度[[膨胀]]、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的[[病理]]状态。按其发病原因肺气肿有如下几种类型：[[老年性肺气肿]]，[[代偿性肺气肿]]，[[间质性肺气肿]]，灶性肺气肿，旁间隔性肺气肿，[[阻塞性肺气肿]]。

4[[喘鸣]]　指喘气时喉间有痰鸣声而言。若痰盛而作喘，称为“[[痰喘]]”;痰喘而兼见[[咳嗽]]，称为“[[喘咳]]”。

5反复[[呼吸道感染]]等。

其他并发症：[[低氧血症]]、高磷酸[[血症]]、[[肺源性心脏病]]、[[心力衰竭]]。
==新生儿Wilson-Mikity综合征的预防和治疗方法==
孕期保健工作，均为预防本症应注意的问题。

1防治各种[[感染性疾病]]。

2作好[[围生期]]保健工作，防治宫内和生后[[缺氧]];

3各种缺氧性[[疾病]]做氧疗时，防止发生氧[[中毒]]等。

预后

第一期晚期是[[危险期]]，23%患儿此期死于[[呼吸衰竭]]，总[[病死率]]为25%～50%。完全治愈需数月至2年，存活病例中1/4～1/3有中枢[[神经系统]]障碍，可有[[抽搐]]与[[智力低下]]。
===新生儿Wilson-Mikity综合征的西医治疗===
主要是对症治疗：

[[缺氧]]：供氧以维持PaO2在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡。

[[感染]]：用[[抗生素]]。

[[心力衰竭]]：可用[[洋地黄]]、[[利尿药]]及扩[[血管]]药物。

给肺表面活性物质，提高肺[[顺应性]]、预防肺[[透明膜病]]的发生。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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