112.247.67.26：以“肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血...”为内容创建页面

2014-02-06T06:33:44Z

以“肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血...”为内容创建页面

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[[肾静脉血栓]](RVT)即[[肾静脉血栓形成]]症。[[原发性]]NRVT主要与[[脱水]]、血黏滞度增高和[[肾血流量]]减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则[[肾水]]肿，肾[[小血管]]压力增加，最终导致肾[[小静脉]][[血栓形成]]。其[[临床表现]]缺乏特异性，常被危重的基础[[疾病]]所掩盖，故至今尚无确切的[[发病率]]和[[病死率]]数据。
==新生儿肾静脉血栓的病因==
(一)发病原因

RVT常由多种综合病因所致。

1.[[肾脏]]原发[[疾病]] 早期报道的RVT均由于[[肾病综合征]]时肾局部[[高凝状态]]所引起，但与NRVT相关的[[新生儿]]肾脏原发疾病很少见，仅有[[先天性肾病综合征]]或肾脏[[肿瘤]]等引起的肾源性NRVT。

2.肾血管蒂受累如[[腹膜后脓肿]]或[[脐静脉]]插管等引起的肾(主)[[静脉]][[循环障碍]]，但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。

3.[[血液]]黏滞度增高此类原因在NRVT中最为重要。[[生理]]状态下新生儿外周血中[[红细胞]]较多，当喂食不足、不显性[[失水]]增加、应用[[利尿药]]或[[造影剂]]、[[产伤]]、[[窒息]]、[[缺氧]]、[[缺血]]等原因均可使血液浓稠，血黏滞度呈指数增加。

4.[[肾血流量]]减少如[[感染]]、[[休克]]、母亲[[妊娠高血压综合征]]或[[糖尿病]]等原因所致。

早在20世纪40年代，Gross统计既往百余年文献中47例生儿[[动脉栓塞]]性疾病(其中[[肾动脉栓塞]]4例)，认为感染、[[先天性心脏病]]、损伤和生后[[脐动脉]]变化为可能发病原因。此后，对NRAE的不断观察研究，对其可能的发病原因提出了不同观点，但到目前为止，除脐动脉插管外，其他病因尚在探讨之中。

(二)发病机制

与[[肾动脉]]系统不同，[[肾静脉]]系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，[[小动脉]]和[[小静脉]]间无毛细[[血管网]]。肾[[被膜]]下小静脉汇集成[[小叶]]间和[[叶间静脉]]，经[[肾髓质]]和[[肾门]]流入肾(主)静脉。[[右肾静脉]]仅与同侧[[输尿管]]静脉相通，而[[左肾静脉]]则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。

NRVT的发病机制取决于[[血栓形成]]的急缓、位置、大小、完全与否，以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变，上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见，甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则[[肾水]]肿，肾[[小血管]]压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。NRVT形成的过程有3类：

1.急性完全性[[栓塞]] 肾脏急性水肿，肾包膜囊内压力急剧增高，肾静脉压可增高20倍，肾动脉[[血流量]]降至正常量的25%，甚至完全停流，肾脏受损及[[出血]]，肾外观呈[[发绀]]色。此类型在发病24h[[内肾]]脏即肿大，7天时达高峰，而此后的2个月渐缩小，有可能变为残留的[[萎缩]][[小肾]]脏。

2.急性部分性栓塞若阻塞达80%～90%则与完全性相同，其余的在发病24h即可出现侧支循环，发病后12天到1个月时，侧支吻合达最佳状态，肾脏大小、[[影像学]]形态及[[肾功能]]均可于发病后2个月恢复。

3.形成侧支吻合渐进性栓塞程度如何，均可形成侧支吻合，除有[[白蛋白尿]]外，肾功能常正常。

除此外，肾病综合征时[[肾静脉血栓形成]]的机制与下列因素有关：

(1)[[凝血]]系统：由于Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和[[纤维蛋白原]][[分子]]质量较大，不易从尿排出，并且[[肝脏]][[代偿]]性合成增加，所以[[血浆]]浓度增高。

(2)抗凝系统：[[抗凝血酶]]Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子质量较小，尿中排出超过肝脏代偿合成，故导致血浆浓度下降。

(3)纤溶系统：[[纤维酶原]]由于分子质量较小，导致尿中大量丢失，而合成却不足以代偿，[[纤溶酶]][[抑制剂]]浓度增加，纤溶酶[[抑制因子]]的作用占优势，因此，纤溶酶活性受抑制，纤溶酶的作用减弱。

(4)其他因素：[[血小板聚集]]、黏附、释放功能增强，连续大量应用[[利尿剂]]，长期大量应用[[糖皮质激素]]等。
==新生儿肾静脉血栓的症状==
[[新生儿]]及[[婴儿]]主要特点是[[腰部]]出现一外形光滑侧面坚硬的肿物伴肉眼[[血尿]]。可有[[发热]] 吐泻、[[脱水]]及[[代谢性酸中毒]]。表现为[[呼吸]]增快 [[面色苍白]] [[休克]]。肿物出现前后[[白细胞]]数增加常导致进行性[[肾功能衰竭]] 高渗状态及死亡原发病[[症状]]较明显，多为高渗[[综合征]]，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。

1.临床分类

(1)[[原发性]]：病因隐匿，有血尿、肾肿大和[[血小板减少]]。[[糖尿病]]母亲所生的新生儿的[[细胞]]外液可降低25%，故易致先天性RVT。

(2)[[继发性]]：常由[[泌尿系统]]以外的[[疾病]]所致，如先天性[[蛋白]]C和(或)蛋白S缺乏，常有[[暴发性紫癜]]。

(3)肾源性：[[新生儿期]]少见。

2.[[临床表现]] RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性，常被原发疾病掩盖。典型的RVT有[[腹痛]]、血尿和肾肿大三大主症，但腹痛在新生儿期很难发现，代之以血小板减少。

(1)脱水：脱水包括隐匿性[[失水]]的病史、症状及[[体征]]。

(2)突发血尿和[[少尿]]：突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或[[无尿]]、血小板减少及[[高血压]]。60%的患儿有24h的肉眼血尿，继之为持久性镜下血尿。36%患儿有少尿或无尿。[[蛋白尿]]及[[酸中毒]]亦较常见。[[血压]]突然下降后急剧上升，高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有[[恶心]]、[[呕吐]]和[[腹胀]]。发热、[[黄疸]]、全身[[水肿]]、肺及[[肢体栓塞]]、[[精索]]静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。

(3)[[肾脏]]肿大：在50%～60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及[[紧张]]度均有异于[[生理]]情况下的肾脏。亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加，[[触诊]]时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见，若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。

另外，有火罐网的病儿可有发热及[[感染症]]状;病程较长的小儿可有高血压、[[肾性糖尿]]及远端肾小管酸中毒等[[肾小管]]功能紊乱的表现。

危重新生儿若有脱水(包括隐匿性失水)的病史、症状及体征，并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿、肾肿大、血小板减少及高血压，结合[[超声]]影像所见，多数NRVT可以确诊。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有[[肾钙化]]，则可诊为先天性RVT，而目前已有宫内[[胎儿]]RVT的报道。肾内型NRVT在[[病理]]检查时可能仅见到[[肾出血]]和(或)[[坏死]]，而不一定能见到肾[[小静脉]]内[[血栓]]。
==新生儿肾静脉血栓的诊断==

===新生儿肾静脉血栓的检查化验===
常规化验：

1.血象检查以[[血小板减少]]及其动态观察最为重要，有助于对[[血栓形成]]的活动性或静止与否的判断。

2.[[血液]]检查可伴有DIC的阳性化验所见。

3.[[尿常规检查]] 示肉眼或镜下[[血尿]]。[[酚红排泄试验]]、[[肾小球滤过率]]、[[内生肌酐清除率]]、[[肾血流量]]均降低。

[[影像学]]检查：[[肾脏]]的各种影像学检查均可能有阳性所见，但以[[超声]]学检查最为重要。

1.[[X线]]平片凡疑及NRVT，尤其是先天性RVT者，先摄[[腹部]]平片(后前位及侧位)，以估计肾脏大小及[[肾区]]有否[[钙化影]]。若孕母有[[糖尿病]]，[[新生儿]]生后3天内即有[[肾钙化]]，则可诊为先天性RVT。而目前已有宫内[[胎儿]]RVT的报道。但也有报道极低体重儿的肾区[[钙化]]与[[补钙]]或用[[利尿药]]有关，而与先天性RVT无关。

2.超声检查因其无痛、无[[放射性]]和非侵入性，为首选的检测方法和监测手段。分为早、中、晚三期。

(1)早期：7天左右，但早在发病30min即可有阳性所见。首先在[[栓塞]]的肾[[小叶]]内[[静脉]]和[[叶间静脉]]呈回波增强的细条纹，并逐步蔓延扩大;整个肾脏因[[水肿]]而回波减弱，尤以[[肾锥体]]周围呈环形的回波减弱影;[[肾皮质]]和[[髓质]]之间的境界不清楚;若肾脏长度增加13%、体积增加40%就可定为肾肿大。

(2)中期：在发病第10～21天，由于[[肾实质]][[细胞]][[浸润]]、[[出血]]或[[纤维化]]而致回声波增强;在肾脏的无回声区或[[肾上腺]]可因出血而见到增强的回声区;肾皮质和髓质间界线又趋清晰;可见到扩张的肾内静脉和肾周静脉的回声影。

(3)晚期：2个月后为晚期，肾脏可恢复至正常;或见到肾钙化所致的增强回波斑块影;或残留的[[小肾]]脏影，其表面因皱缩而不光滑。若初次超声检查已属后者，则与先天性肾发育不全无法鉴别。

[[多普勒超声]]检查可证实[[血管]]内有无血流通过，尤以早期即可发现肾[[小静脉]]在[[舒张]]期即无血流通过。若能见到[[肾静脉]]搏动，则可排除该侧的NRVT。

3. 静脉[[尿路造影]] 早期可见肾影增大，病肾显影延迟或不显影，长期阻塞时[[肾盂]]输尿管上段可见多处压迹，提示已形成侧枝循环。肾盂、[[肾盏]]扩张及肾区假[[囊肿]]形成。

4. [[逆行肾盂造影]]显示肾盏斗部伸长、肾盏距离增加;因[[肾间质水肿]]造影回流入肾实质呈现云雾状影象。

5. [[肾静脉造影]] 表现为管腔内[[充盈缺损]]和管腔截断。
===新生儿肾静脉血栓的鉴别诊断===
鉴别诊断中应强调与[[败血症]]和[[肾动脉栓塞]]的鉴别。此两种[[疾病]]都可能有[[消耗性凝血障碍]]和肾显影不良。一般使用血培养阳性的方法常有助于此两种疾病的诊断。肾动脉栓塞常见于败血症、[[脐动脉]]插管、[[动脉导管未闭]]、[[心律失常]]或[[外伤]]之后。较RVT更少见，极少有双肾受累，[[肾脏]]不肿大，几乎无肉眼[[血尿]]，常以[[高血压]]发病。外周血及选择性[[肾静脉]]血中[[肾素]]增高。治疗主要以抗高血压及控制[[感染]]为主。
==新生儿肾静脉血栓的并发症==
常并发[[黄疸]]、[[肾性糖尿]]，可并发[[肾功能衰竭]]，高渗[[综合征]]、[[高血压]]、[[酸中毒]];常合并肺及[[肢体栓塞]]，[[精索]]静脉或胃食管静脉曲张等。
==新生儿肾静脉血栓的预防和治疗方法==
预防

[[感染]]或[[胃肠道]]紊乱引起[[脱水]]常可发生本症，应积极预防治疗，及时纠正脱水。做好[[围产期保健]]，积极防治[[妊娠中毒]]症、[[难产]]和[[糖尿病]]，因前述母亲的小儿易发生本症。对于[[肾病]]高危患儿应进行预防性的抗凝治疗，积极预防本症的发生。
===新生儿肾静脉血栓的西医治疗===
1.一般[[疗法]] 应注意保温、给氧及控制[[感染]]。

2.[[外科]]疗法既往对单侧NRVT曾较积极地采取肾摘除术而获得存活，目前已基本废除此疗法，仅对晚期[[肾萎缩]]或持续[[高血压]]时行肾摘除术。对肾(主)[[静脉]]及[[下腔静脉血栓形成]]，可采取[[血栓]]摘除术，以获得该静脉的再疏通。

3.纠正[[脱水]]和[[电解质紊乱]]：改善低氧和[[低体温]]，阻断血浓稠、血黏滞度增高等[[血栓形成]]的主要环节。若[[补液]]和用[[利尿药]]24h后[[尿量]]不见增加，应考虑合并有[[急性肾功能不全]]，应立即限制入水量，不超过每天的不显性[[失水]]量和[[排尿]]量之和。

4.抗凝治疗

(1)[[肝素]]：为首选药。肝素为带阴电荷的[[酸性黏多糖]]，[[分子量]]3000～5000 道尔顿，Cameron 等多年来给[[肾病]]患者每天[[皮下注射]]肝素1～2 次，预防[[静脉血栓]]，故此合并证[[发病率]]低。剂量每次U/kg，1～2 次/d，加入[[葡萄糖]]100～200ml中静点，疗程1～2 周。Rostoker(1995)用[[低分子肝素]]，因其半衰期较长，有较好的[[生物]]利用率且引起[[出血]]的[[副作用]]也少，对预防肾病有更好的效果。每天[[肌注]]1 次，成人4000U/d，用3～6 个月。

(2)[[蝮蛇抗栓酶]]：可降低[[血液]]黏稠度，抑制[[血小板]]凝聚、改善[[微循环]]。剂量0.25～0.5U 溶于5%葡萄糖溶液100ml 中缓慢静点。1 次/d，3 周为一疗程。

(3)[[华法林]]：与肝素有同样的[[抗凝作用]]，长期应用可溶解[[纤维蛋白]]，增加AT-Ⅲ浓度，可用于需长期抗凝者。成人初剂5～10mg,/d，2～3 天后减至2.5mg/d，小儿量酌减。抗凝治疗用多久尚有争论。主要决定于肾病是否缓解或用至缓解后6 个月。患过一次血栓的病儿应长期坚持抗凝治疗，或至少在肾病存在时应给予抗凝治疗。在已有本病又合并[[肺栓塞]]者只有用抗凝方可解除。肾病时不需常规给法华林，但如[[血清白蛋白]]&lt;20g/L 及[[膜性肾病]]患者应予抗凝。

应用肝素可用全[[血凝]]固时间监测(达正常的2 倍)。用华法林可用[[血浆]][[凝血酶原时间]](约30s)监测。

5.纤溶治疗急性者可给[[纤溶酶原激活剂]]即[[尿激酶]]或[[链激酶]]治疗。可于起病后3 天内静点或经肾血管插管直接给药，可溶血栓，改善[[肾功能]]，增加尿量。尿激酶用量2 万～5 万U 溶于葡萄糖200ml 中静脉持续输入，1 次/d，14 天为一疗程。链激酶作用不如尿激酶，且可有过敏反应，故少用。但有人报道在小儿肾病合并[[肺动脉]][[栓塞]]者用[[导管]]直接在局部输入获得良好效果，而无主要副作用。

6.抗血小板凝聚药

(1)[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])：为[[血栓素]]A2 [[合成酶]][[抑制剂]]能抑制血小板凝聚，减少血栓形成。小儿用量5～10mg/(kg.d)。

(2)[[阿司匹林]]：为[[前列腺]][[环氧化酶]]抑制剂，使前列腺环[[过氧化物]]转化为血栓素A2 受阻而抑制血小板凝聚，用量应小，小儿1～3mg/(kg.d)。

7.手术治疗 20 世纪50 年代以前提倡一侧血栓时行紧急[[肾切除术]]，现主张用综合[[保守疗法]]。小儿急性期不宜手术，如2 个月后肾功能仍不改善或出现[[恶性高血压]]者方可手术，[[婴儿]]可等待4～6 个月时做选择性肾切除。<br />

预后：

不伴[[氮质血症]]的单侧[[肾动脉]]血栓患儿，长期随访显示这是一种[[自限性]]的[[疾病]]，高血压可缓解，但肾发育即使在肾血流已恢复的情况下仍可能受损。若得不到及时诊治，终至肾萎缩或[[顽固性高血压]]或进展为[[肾功能衰竭]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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新生儿肾静脉血栓 - 版本历史

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