2014年4月16日 (三) 10:09 Floyd

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[[新生儿硬肿症]]（neonatal scleredema）是一[[综合征]]，由于寒冷损伤、[[感染]]或早产引起的[[皮肤]]和皮下脂肪变硬，常伴[[低体温]]，甚至出现多器官功能损害，其中以寒冷损伤为最多见，称寒冷损伤综合征。以皮下脂肪硬化和[[水肿]]为特征。　　
==诊断方法==

===[[临床表现]]===
本病常发生在寒冷季节，以生后不久或1周内的[[婴儿]]多见，多有环境温度偏低，保暖不够的病史，由于[[早产]]、感染等因素引起者也见于夏季。患儿[[体温]]降至31～35℃，甚至26℃左右，可用我国自制的低体温计（30～40℃）检测。哭声低弱或不哭，不能吸吮，肢体自发动作少，皮肤先为深红色，后转为暗红色，严重者呈苍白或青紫。四肢和躯干冰冷，脉微弱不易扪及。皮肤和[[皮下组织]]先有水肿，以后变硬，严重者似[[硬橡皮]]样。硬肿先发生在[[小腿]]、面颊和肩部，以后[[大腿]]外侧、臀部、[[上肢]]也受累，甚至累及全身。因胸腹硬肿而发生[[呼吸困难]]，因面颊硬肿而不能张嘴。患儿[[心音]]低钝、心率减慢、反应低下、[[尿少]]甚至[[无尿]]，以后口鼻流出血性液体，发生[[肺出血]]而死亡。　　
===其它检查===
2.[[实验室检查]]（参见以上所述）

3.硬肿症病情诊断分度目前尚无统一意见，见表1。

也有根据硬肿范围、一般状况、体温，以及有无[[休克]]、肺出血而分为轻、中、重度者。

4.皮肤硬肿范围诊断按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。轻度：硬肿范围小于30%；中度：硬肿范围在30%～50%；重度：硬肿范围大于50%。

5.硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，[[肤色]]轻度发红；Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红；Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

6.危重硬肿症诊断标准依据[[卫生部]]妇幼司儿童[[急救]]项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。

（1）肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。

（2）肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。

凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。　　
==[[并发症]]==
硬肿面积大，伴有多脏器功能[[衰竭]]，如[[循环衰竭]]、[[急性肾功能衰竭]]、肺出血、DIC等。也可致高[[胆红素血症]]并促成[[胆红素]][[脑病]]；[[代谢]]紊乱如[[低血糖]]、低血钙及[[代谢性酸中毒]]等。　　
==治疗措施==

===复温===
是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加[[热水袋]]，水温从40℃渐增至60℃，体温可较快上升至正常。②中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上，将温度调节到高于小儿体温1.5～2℃处，约每30分钟能使体温升高1℃，随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度，当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中，保持箱温在35℃左右。为减少[[辐射]]失热，在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外，头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水[[灌肠]]各种方法。④如正在用[[静脉]]补充液体或高[[营养液]]时可在瓶的周围用热毛巾包裹，使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热。　　
===营养和液体===
要保证供应足够的热卡和液体，开始时热卡至少应达到[[基础代谢]]的需要，以后渐加至正常需要量。液体量一般控制在60～80ml/kg.d，缓慢滴入，速度约4ml/kg.h，因[[低温]]时心[[肾功能]]减低，输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高[[葡萄糖]]进入量。　　
===药物===
（1）对心肾功能较差者可给[[多巴胺]]和[[多巴]]酚胺等[[心血管]]活性药物，多巴胺宜用小剂量2～5μg/kg.min[[静脉滴入]]，因小剂量有扩张肾、[[脑血管]]的作用，可以增加[[尿量]]。多巴酚胺有增加[[心肌]]收缩的作用，但不增快心率，剂量2.5～5μg/kg.min静脉滴入，可和多巴胺合用。也可用其他药物如654-2，静注每次～0.2mg/kg，15分钟1次，约3～4次，若面色、心率好转即可以1～2mg/d静滴维持，继续治疗一周。

（2）[[抗生素]]的应用对[[感染性疾病]]引起的硬肿症尤为重要，对[[肾脏]][[毒性]]较大的药物尽可能少用。寒冷损伤综合征虽可能发生[[呼吸道感染]]，但不宜用[[广谱]]抗生素预防。

（3）[[肝素]]治疗，第一次剂量1.5mg/kg静注，以后每6小时静滴0.5～1.0mg/kg，至[[凝血酶原时间]]和[[凝血]]时间正常后渐减少给药次数，7天为一疗程。

（4）[[中药]]：以[[温阳]]祛寒，[[活血化瘀]]为主，可静滴[[丹参]]、红花、[[附子]]注射液，或用[[川芎]]、[[红花注射液]]，或复方桃红注射液，缓慢静滴，每日2次。

(5)[[基因]]检测:基因来自父母，几乎一生不变，但由于基因的缺陷，对一些人来说天生就容易患上某些[[疾病]]，也就是说人体内一些[[基因型]]的存在会增加患某种疾病的风险，这种基因就叫疾病易感基因。

只要知道了人体内有哪些疾病的易感基因，就可以推断出人们容易患上哪一方面的疾病。然而，我们如何才能知道自己有哪些疾病的易感基因呢？这就需要进行基因的检测。

基因检测是如何进行的呢？用专用采样棒从被测者的[[口腔黏膜]]上刮取脱落[[细胞]]，通过先进的仪器设备，科研人员就可以从这些脱落细胞中得到被测者的DNA样本，对这些样本进行DNA测序和SNP[[单核苷酸多态性]]检测，就会清楚的知道被测者的基因排序和其他人有哪些不同，经过与已经发现的诸多种类疾病的基因样本进行比对，就可以找到被测者的DNA中存在哪些疾病的易感基因。通过基因检测，可向人们提供个性化健康指导服务、个性化用药指导服务和个性化体检指导服务。就可以在疾病发生之前的几年、甚至几十年进行准确的预防，而不是盲目的保健；人们可以通过调整膳食营养、改变生活方式、增加体检频度、接受早期诊治等多种方法，有效地规避疾病发生的环境因素。

基因检测不仅能提前告诉我们有多高的患病风险，而且还可能明确地指导我们正确地用药，避免药物对我们的伤害。将会改变传统被动医疗中的乱用药、无效用药和有害用药以及盲目保健的局面。　　
==新生儿硬肿症常用[[中成药]]==
1.[[阳和丸]]

主要成分：[[熟地黄]]、[[鹿角胶]]、[[白芥子]]、[[肉桂]]、[[甘草]]、[[炮姜炭]]、[[麻黄]]。

功用与药理：温阳[[补阴]]，散寒通滞。药理研究证实，本品有强心，增加[[血流量]]，[[扩张血管]]，改善血供，抑制[[血小板聚集]]，升[[白细胞]]，[[保肝]][[利胆]]及[[激素]]样作用；此外，尚能抑制[[免疫]]，抗炎，对[[垂体]]－[[肾上腺皮质]]轴有调节作用。可用于新生儿硬肿症的治疗。

用量与用法：每次g～1.5g，每日～2 次，口服。

2.[[鹿茸精]]

主要成分：[[鹿茸]]的醇提取物。

功用与药理：[[补肾助阳]]，生精补髓，[[强筋健骨]]。本品有增进造血功能，[[性激素]]样作用，促进[[生长发育]]，增强[[免疫功能]]，促进伤口愈合及增强抗寒，耐[[疲劳]]等作用。此外还能改善[[营养不良]]，纠正[[蛋白质]][[代谢障碍]]和[[能量代谢]]障碍，使机体新陈代谢趋于旺盛。

用量与用法：口服液，每次ml，每日～2 次，口服。

3.[[灯盏花注射液]]

主要成分：灯盏花所含植物黄酮类。

功用与药理：[[活血]][[行血]]。现代药理研究证实，本品具有保护小鼠常压耐[[缺氧]]作用，增加外周血流量，抑血小板聚集，扩张血管，在恢复或重建[[缺血]]肢体的血供方面效果显著，有利于本病的治疗。

用量与用法：每次ml，每日次，肌注。　　
==发病机理==
[[新生儿]]体表面积相对较大，皮肤薄嫩，[[血管]]丰富，容易散热。棕色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需[[产热]]时的主要能量来源，而[[饥饿]]时的能量来源是白色脂肪。如小儿周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽，体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬，同时低温时周围[[毛细血管扩张]]，渗透性增加，易发生水肿，结果产生硬肿。

低体温对人体影响的研究还在不断深入，①低体温时周围循环阻力下降，[[血液]][[淤滞]]，组织缺氧。中心血循环量则减少，心率减慢，尿量减少。在复温过程中血循环量增加，如尿量不随之增加，可能引起[[心力衰竭]]，甚至发生[[肺水肿]]和肺出血；②低体温时[[呼吸]]减慢，有时呼吸暂停，易发生[[呼吸性酸中毒]]，又由于营养进入量不足，造成代谢性酸中毒，因此重型硬肿症[[酸中毒]]也较重；③低体温时[[糖代谢]]不完善，病初起可能出现[[高血糖]]，但由于糖消耗增高，继而发生低血糖；④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高，[[血小板减少]]，肝素样物质也减少。种种原因都可引起[[凝血障碍]]，诱发[[弥漫性血管内凝血]]（DIC）。严重感染时由于休克更易发生DIC。　　
==临床表现==
本症多发生在出生后7～10天内，体温不升，在35℃以下，重症低于30℃，体核温度（肛温）可能低于体表温度（腋温），皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色，严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿发生顺序：小腿-大腿外侧-[[下肢]]-臀部-面颊-上肢-全身。有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。

病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准见表1。

表1 新生儿硬肿症病情分度

轻度硬肿范围* 体温肛-腋温差器官功能改变轻＜20% ＞35℃ 正值无或轻度功能低下中 20～50% ＜35℃ 0或正值功能损害明显重＞50% ＜30℃ 负值功能衰竭，DIC，肺出血
* 身体各部面积%的估计：头颈部20%，双上肢18%，前胸及[[腹部]]14%，背及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。　　
==辅助检查==
（1）[[血常规]] [[末梢血]]白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及[[中性粒细胞]]可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。

（2）DIC筛选试验对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查：

①[[血小板计数]] 常呈进行性下降，约2/3患儿血小板计数＜100×109/L（100 000/mm3）。

②凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4d内者≥20s，日龄在第5d及以上者≥15s。

③[[白陶土]]部分凝血活酶时间＞45s。

④[[血浆]][[凝血酶时间]] 新生儿正常值19～44s（年长儿16.3s），比同日龄对照组＞3s有诊断意义。

⑤[[纤维蛋白原]]＜1.17g/L（117mg/dl），＜1.16g/L（160mg/dl）有参考价值。

⑥3P试验（血浆[[鱼精蛋白]]副凝试验）：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有[[纤维蛋白]][[降解产物]]（FDP），故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常，但DIC[[晚期]]3P试验可转为阴性。

（3）[[血气分析]] 由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。

（4）[[血糖]]常降低，可有[[肌酐]]、[[非蛋白氮]]增高。

（5）超微量[[红细胞]]电泳时间测定由于血液粘稠度增加，红细胞电泳时间延长。

（6）[[心电图]]改变部分病例可有心电图改变，表现为Q-T延长、[[低血压]]、T波低平或S-T段下降。　　
==预防措施==
预防重于治疗，①做好围生期保健工作，加强[[产前检查]]，减少[[早产儿]]的发生。②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。④对[[高危儿]]做好体温监护。⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症。　　
==预后情况==
个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时[[病死率]]高。肺出血常是致死的原因。

[[分类:疾病预防]][[分类:基因]]
==参看==
*[[医疗康复/新生儿硬肿症|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 新生儿硬肿症]]
*[[儿科学/新生儿硬肿症|《儿科学》- 新生儿硬肿症]]
==健康问答网关于新生儿硬肿症的相关提问==
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