112.247.67.26：以“多指(Polydactyly)为最常见的手部先天性畸形，多发生在手部的桡侧，有时合并其他畸形。临床上可分为三种类型：①多余...”为内容创建页面

2014-02-06T06:17:11Z

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多指(Polydactyly)为最常见的手部[[先天性畸形]]，多发生在手部的桡侧，有时合并其他[[畸形]]。临床上可分为三种类型：①多余[[手指]]仅有软组织，没有[[骨骼]]。②多余指中有部分[[指骨]]、部分肌腱，是一个功能缺陷的手指。③具有完整的掌、指骨，功能也较完整，不易区分哪一个手指为多指。Wassel将桡侧多指分为七型：I型，[[远节指骨]]分叉;[[II]]型，远节指骨完全重复;III型，远节指骨重复;IV型，[[近节指骨]]完全重复;V型，第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成[[关节]];VI型，[[掌骨]]重复，[[拇指]]完全重复;VII型，正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指。
==拇指三节的原因==
(一)发病原因

病因未明，部分病例为[[遗传因素]]，且有[[隔代遗传]]现象。可能为多因素所致。[[肢芽]][[胚基]][[分化]]早期受损害，是导致重复[[畸形]]的重要原因。

(二)发病机制

环境因素对[[胚胎发育]]过程中的影响，如某些药物，[[病毒性]][[感染]]，[[外伤]]，[[放射性物质]]的刺激等，特别是近代工业的污染，都可成为致畸因素，肢芽胚基分化早期受损害，是导致[[多指畸形]]的重要原因，[[拇指]]多指畸形即是由于[[外胚层]]顶脊的[[发育异常]]，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。
==拇指三节的诊断==
生后即有外观[[畸形]]，诊断当无困难，术前应常规摄X光片检查，了解[[指骨]]、[[掌骨]]发育情况，掌握畸形程度和分类，以决定采取正确的术式。

[[拇指]]多指的分类，目前多采用以[[病理]]解剖形状异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型、[[近节指骨]]型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有[[关节]]连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型。其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要，符合病理和解剖学规律。

I型：[[远节指骨]]分叉，有共同的[[骨骺]]与[[指间关节]]，多数有两个独立的[[指甲]]，少数共有一个指甲，拇指末端扁宽。

[[II]]型：远节指骨完全重复，各有其独立的骨骺，分别与近节指骨头相关节。

III型：远节指骨重复，近节指骨分叉，分别与重复的远节指骨形成关节，近节指骨与[[掌骨头]]之间有正常的关节。

IV型：近节指骨完全重复，各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节。

V型：第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。

VI型：掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良。

VII型：正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨[[手指]]，三节指骨拇过度发育，而重复拇发育不良。

Ⅰ型为[[赘生指]]，Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是[[食指]]、中指和[[环指]]的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的[[并指畸形]]，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。
==拇指三节的鉴别诊断==
1.并指：轻者仅两指间存在不完全蹼膜;较重者[[皮肤]]与皮下软组织合并，[[指甲]]各自分开。严重者第2—5[[手指]]相互并连，[[指骨]]分节不全和多发[[关节畸形]]。手指末节指骨与指甲融合而其余部分正常，称指端融合型。并指多数发生于中指和[[无名指]]之间，常为双侧性。也可并发指骨融合[[畸形]]、[[短指]]、多指、[[并趾]]或足部畸形。多个手指并指者影响手的功能。

2.多指：常同时有并指、短指和其他畸形。多指以[[拇指]]最多见，[[小指]]次之，有时为双侧性。畸形有3种类型：①异常的软组织块，与[[骨骼]]无粘连。②重复手指，含有指骨、[[关节]]、[[肌腱]]等部分，近端指骨与[[掌骨头]]或分叉的[[掌骨]]形成关节。③完全额外的手指，包括一个完整的掌骨与多指[[骨连接]]。

3.缺指和手裂：分中央型和边缘型两种。中央型缺指是[[食指]]、中指和[[环指]]缺如，有时相应掌骨也缺如，[[手掌]]部裂开，将手分成两部分，形如[[龙虾]]爪或称手裂;有些手裂仅缺中指和第3掌骨。手的外观丑陋，但存有部分功能。

4.浮动拇指：为第1掌骨先天性缺如，拇指发育较差，[[鱼际]]肌缺如，拇指[[长屈肌]]和[[伸肌]]尚有一些活动功能。

5.[[巨指]]：指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形，可能系[[发育异常]]或因[[神经纤维瘤病]]引起。[[手指骨]]骼和软组织长度和宽度均增加。神经纤维瘤病本身常不显著，而肥大的部分突出。

6.短指：一个或数个手指因[[胚胎发育]]异常而变短，可伴有指骨数目减少和掌骨变短。畸形常和并指或多指同时发生。手指的形状和功能大体正常。

7.拇指[[屈肌]]腱狭窄性[[腱鞘炎]]又称“扳机拇指”：为小儿常见的[[先天性畸形]]，常于6个月至2岁时发现。本症系拇指屈肌腱于[[掌指关节]]的远端受[[腱鞘]]狭窄性[[纤维软骨]] 性病变的束窄，切开腱鞘后，可见到肌腱有切迹或凹沟，切迹近侧的肌腱增粗或成[[结节]]状。拇指的[[指间关节]]固定于屈曲位，不能主动伸直，但可屈曲一定幅度。有时拇指可暂时强迫伸直，但很快又恢复屈曲位，被动伸展时引起拇指[[疼痛]]或弹响。掌指关节的掌侧部有时可触及增粗的[[肌肉]]结节，有时有[[压痛]]。

8.拇指屈曲、内收畸形和手指屈曲畸形：全部手指末节[[屈曲挛缩]]，同时伴[[拇指内收畸形]]。本病罕见，有遗传性。典型姿势是[[拇指内收]]，掌指关节明显屈曲。其余手指近节指间关节屈曲畸形。手掌侧皮肤挛缩。拇指的[[拇短伸肌]]发育不全或缺如。其余手指内在肌发育不全或缺如。[[腕关节]]屈曲时[[手指畸形]]可减轻，[[指浅屈肌]]的发育障碍是造成畸形的主要原因。

9.手指[[外翻]]畸形：少见，大多发生于小指，有明显的遗传性。小指稍屈曲，向无名指方向倾斜。

10.指骨融合畸形：指骨关节[[发育障碍]]，引起指骨关节融合。多发生于[[远节指骨]]关节。常有遗传性。

11.[[拇指三节]]指骨畸形：拇指发育成三节指骨，[[大鱼际]]肌发育不良，第1，2掌骨之间的间隙变窄，拇指功能正常。

12.小指[[营养不良]]：很少见。病变常两侧性，女性多见。约于10岁左右发现。小指较短，指尖向外侧弯曲，无疼痛、压痛或其他[[症状]]。

生后即有外观畸形，诊断当无困难，术前应常规摄X光片检查，了解指骨、掌骨发育情况，掌握畸形程度和分类，以决定采取正确的术式。

拇指多指的分类，目前多采用以[[病理]]解剖形状异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型、[[近节指骨]]型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型。其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要，符合病理和解剖学规律。

I型：远节指骨分叉，有共同的[[骨骺]]与指间关节，多数有两个独立的指甲，少数共有一个指甲，拇指末端扁宽。

[[II]]型：远节指骨完全重复，各有其独立的骨骺，分别与近节指骨头相关节。

III型：远节指骨重复，近节指骨分叉，分别与重复的远节指骨形成关节，近节指骨与掌骨头之间有正常的关节。

IV型：近节指骨完全重复，各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节。

V型：第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。

VI型：掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良。

VII型：正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过度发育，而重复拇发育不良。

Ⅰ型为[[赘生指]]，Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是食指、中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的[[并指畸形]]，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。
==拇指三节的治疗和预防方法==
没有有效预防措施。针对有多指[[遗传]]的家族病史，孕妇应该在产前进行[[染色体检查]]。
==参看==
*[[小儿纯红细胞再生障碍性贫血]]
*[[小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征]]
*[[拇指再造]]
*[[指节垫]]
*[[多指畸形]]
*[[拇指掌指关节尺侧侧副韧带损伤]]
*[[指骨骨折]]
*[[全身症状]]
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拇指三节 - 版本历史

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