112.247.67.26：以“多发性骨骺发育异常主要表现为手变短，手指变粗，身材短小。 ==手变短的原因== 本病病因不明，为一种罕见的遗传...”为内容创建页面

2014-02-06T06:26:29Z

以“多发性骨骺发育异常主要表现为手变短，手指变粗，身材短小。 ==手变短的原因== 本病病因不明，为一种罕见的遗传...”为内容创建页面

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[[多发性骨骺发育异常]]主要表现为[[手变短]]，[[手指]]变粗，身材短小。
==手变短的原因==
本病病因不明，为一种罕见的遗传性[[发育异常]]。

本病的[[病理学]]改变包含发育(骨)骺的[[骨化中心]]。[[软骨内骨化]]是分裂的[[骨骺]][[软骨细胞]]不规则的。[[关节软骨]]最初是正常的，但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的，所以变得[[畸形]]。[[关节]]的畸形是永久的，在早期就显示出成人的[[退化]]性变化及[[骨性关节炎]]。直到儿童晚期才能做出诊断。患儿长[[主诉]][[关节僵直]]、[[疼痛]]、跛行像鸭步(态)。这样的儿童身材矮小、肢体粗短。通常肘、膝部呈屈曲性挛缩，但智力是不受影响的。
==手变短的诊断==
【[[临床表现]]】

主要表现为[[髋关节]]、[[膝关节]]的[[疼痛]]，活动受限，行走困难，呈[[摇摆步态]]。[[肩关节]]活动也受限。[[骨端]]常粗大、少数病人有关节屈曲[[畸形]]或[[关节松弛]]。[[手变短]]，[[手指]]变粗，身材短小。由于本病对四肢长骨的影响较[[脊柱]]明显，故表现为某种程度的[[短肢型侏儒]]，此外尚有[[膝内翻]]、[[外翻]]、两下肢不等长及[[脊柱后突]]畸形等。

【诊断】

本病的诊断主要依靠[[X线]]。

X线表现：对称性[[骨骺]][[骨化中心]]出现晚，发育缓慢，与骨干融合的时间延迟。特征性的表现是[[骨化]]不规则，骨化中心的密度异常。往往呈斑点状或[[桑椹]]状，有许多小的分散的骨化中心，围绕在大的骨化中心的周围，但数目不像[[点状骨骺发育异常]]那样多。这些多发性的骨化中心，使骨端变大。[[胫骨下端]]的骨骺自内向外方倾斜，深度减少，[[腓骨]]变长。[[距骨]]形态改变，以适应[[胫骨]]骨变形(占50%)。[[长骨]]干较正常短，[[颅骨]]及牙齿正常。可分为两个类型：

①Ri ing型(软型)。有多发性骨骺[[发育异常]]，骨骺扁，在手部[[骨质]]侵犯较轻微;

②Fairbank型(重型)，骨骺小，不规则的[[腕骨]]延迟骨化，[[掌骨]]及[[指骨]]的变化明显。
==手变短的鉴别诊断==
[[手的歪扭畸形]]是[[不自主运动]]中[[手足徐动症]]的一种[[临床表现]]。<br /><br /> [[“猿手”畸形]]：[[腓骨肌萎缩症]]后期手部出现[[骨间肌]]，大、[[小鱼际]][[肌萎缩]]，形成[[猿手]][[畸形]]。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性[[周围神经病]]，约占全部遗传性[[神经病]]的90%。本组[[疾病]]的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性[[腓骨肌萎缩]]，[[症状]]和[[体征]]比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。根据[[神经]]电生理，神经病理所见，将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic type)，CMTⅡ型称[[轴索]]型(neuronal type)。<br />　 <br /> [[拳状手畸形]]是手部[[烧伤]]后出现的一系列畸形的严重扭曲或残缺畸形：歪扭状，拳状残缺状。手功能丧失。手的背侧[[皮肤较薄弱]]，故烧伤多较深，常和面部同时发生，或为全身多部位或大面积烧伤的一部分。治疗上应高度重视早期治疗，以力争保存手功能。晚期治疗视具体情况行[[组织移植]]术，争取最大限度地恢复手的劳动功能。

【临床表现】

主要表现为[[髋关节]]、[[膝关节]]的[[疼痛]]，活动受限，行走困难，呈[[摇摆步态]]。[[肩关节]]活动也受限。[[骨端]]常粗大、少数病人有关节屈曲畸形或[[关节松弛]]。[[手变短]]，[[手指]]变粗，身材短小。由于本病对四肢长骨的影响较[[脊柱]]明显，故表现为某种程度的[[短肢型侏儒]]，此外尚有[[膝内翻]]、[[外翻]]、两下肢不等长及[[脊柱后突]]畸形等。

【诊断】

本病的诊断主要依靠[[X线]]。

X线表现：对称性[[骨骺]][[骨化中心]]出现晚，发育缓慢，与骨干融合的时间延迟。特征性的表现是[[骨化]]不规则，骨化中心的密度异常。往往呈斑点状或[[桑椹]]状，有许多小的分散的骨化中心，围绕在大的骨化中心的周围，但数目不像[[点状骨骺发育异常]]那样多。这些多发性的骨化中心，使骨端变大。[[胫骨下端]]的骨骺自内向外方倾斜，深度减少，[[腓骨]]变长。[[距骨]]形态改变，以适应[[胫骨]]骨变形(占50%)。[[长骨]]干较正常短，[[颅骨]]及牙齿正常。可分为两个类型：

①Ri ing型(软型)。有多发性骨骺[[发育异常]]，骨骺扁，在手部[[骨质]]侵犯较轻微;

②Fairbank型(重型)，骨骺小，不规则的[[腕骨]]延迟骨化，[[掌骨]]及[[指骨]]的变化明显。
==手变短的治疗和预防方法==
【预后】

[[多发性骨骺发育异常]]在愈合时，[[骨骺]]的密度恢复正常，但不规则的形态常大部或小部分的遗留下来，到成年人时导致早期产生[[骨关节炎]]。

【预防】

本病为一种先天性遗传病，故目前无有效的预防措施。
==参看==
*[[多发性骨骺发育异常]]
*[[上肢症状]]
<seo title="手变短,手变短的治疗_手变短的原因,手变短怎么办_症状百科" metak="手变短,手变短治疗,手变短原因,手变短症状" metad="医学百科手变短症状条目页面。介绍手变短是怎么回事，手变短的原因，手变短怎么办，如何治疗等。多发性骨骺发育异常主要表现为手变短，手指变粗，身材短小。..." />
[[分类:上肢症状]]

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