112.247.109.102：以“成人still病是一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹，关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有肝、脾及[...”为内容创建页面

2014-01-27T05:32:06Z

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[[成人still病]]是一组病因不明的[[弛张热]]、一过性多形性[[皮疹]]，[[关节炎]]或[[关节痛]]为主要[[临床表现]]，伴有肝、脾及[[淋巴结肿大]]，周围血[[白细胞]]增高的一种临床[[综合征]]，称为成人Still病。既往命名为亚[[败血症]]、[[变应性亚败血症]]。本病多见于年轻人，18-25岁，男女[[罹患率]]基本相等。
==成人still病的病因==
病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的[[齿槽]]中培养出[[溶血性链球菌]]，某些患者的发病与[[预防接种]]，[[花粉]]，尘埃或[[食物过敏]]有关，临床上多侵犯[[关节]]和[[浆膜]]组织，呈[[急性炎症]]上过程，具有全身受累的表现及[[免疫]]异常，[[抗生素]]无效而肾上[[皮质]]激素有效，故认为是一种[[感染性]][[变态反应]]。[[感染]]在[[急性期]]起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。
==成人still病的症状==
(一)[[临床表现]]

1、[[发热]]：常呈[[弛张热]]，骤升骤降，1日内可有1—2次高峰，可伴[[畏寒]]、[[寒颤]]、[[乏力]]等[[全身症状]]，热退后活动自如。

2、[[皮疹]]：为一过性，[[高热]]时出现，热退后消失，常呈[[红斑]]样或橙红色[[斑丘疹]]，也可出现多形性等皮疹。

3、[[关节炎]]或[[关节痛]]：表现为多[[关节]]或[[单关节炎]]，发热时重，热退后减轻或缓解。

4、肝、脾和[[淋巴结肿大]]，[[淋巴]]洁活检多为反应性[[增生]]或慢性非特异性[[炎症]]。

5、其他：约1/3患者[[咽痛]]，[[浆膜]]炎([[心包炎]]、[[胸膜炎]])。

(二)诊断标准

1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准：

1、主要指标：①发热≥39℃，并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④[[白细胞]]增高≥10×109/L，包括N≥80%。

2、次要指标：①咽痛。②[[淋巴结]]和(或)[[脾大]]。③肝功异常。④[[RF]](-)和[[ANA]](+)。

3、排除：①[[感染性疾病]](尤其是[[败血症]]和[[传染性单核细胞增多症]])。②[[恶性肿瘤]](尤其是[[恶性淋巴瘤]]、[[白血病]])。③其他[[风湿病]]。

以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病，但需排除所列其他[[疾病]]。
==成人still病的诊断==

===成人still病的检查化验===
[[实验室检查]]

1、[[白细胞计数]]增高，甚至出现[[类白血病反应]]，核左移。轻中度[[贫血]]。

2、[[血沉]]明显增快。

3、[[高丙球蛋白血症]]，C[[反应蛋白]]增高。

4、[[血清]][[抗核抗体]]、[[类风湿因子]]阴性。

5、血[[细菌培养]]阳性。

6、[[骨髓]]象常提示[[感染]]等骨髓象。
===成人still病的鉴别诊断===
1、[[败血症]]：常有原发[[感染]]灶，[[中毒症状]]重，病程非一过性、间歇性，[[皮肤瘀点]]，血、[[骨髓]]培养有病原菌，[[抗生素]]有效。而AODS无上述特征，且[[糖皮质激素]]有效。

2、[[系统性红斑狼疮]]：蝶形[[红斑]]，[[盘状红斑]]，常合并[[肾炎]]，周围血象降低，[[抗核抗体]]、抗Sm[[抗体]]、抗ds、[[DNA]]抗体及[[狼疮]][[细胞]]阳性可资鉴别。

3、[[风湿热]]：风湿热[[皮疹]]主要为环红斑、皮下小结，且[[心脏]]受累多，特别是[[心肌炎]]、[[心内膜炎]]，并常遗留[[瓣膜]]病变，特征性的舞蹈等均可鉴别。

4、[[淋巴瘤]]：皮疹为[[浸润]]性斑丘诊、[[结节]]、斑块和[[溃疡]]，进行性[[淋巴结肿大]]，[[皮肤]]、[[淋巴结]]活检可区分。
==成人still病的并发症==
[[并发症]]包括[[暴发性肝功能衰竭]]、[[心包填塞]]、[[弥散性血管内凝血]](DIC)、[[成人呼吸窘迫综合征]]([[ARDS]])或噬[[血细胞]][[综合征]](HPS)等。
==成人still病的预防和治疗方法==
预防本病的关键是应避免[[花粉]]、尘埃或有关食物等[[过敏]]源。
===成人still病的西医治疗===
1、[[糖皮质激素]]：[[泼尼松]]1mg/(kg.d)，[[症状]]改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量[[甲基泼尼松龙]]冲击治疗。

2、非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如[[萘普生]]0.2g，每日2次，[[吲哚美辛]]25mg，每日3次，[[扶他林]]25—60mg，每日3次。

3、慢作用[[抗风湿]]药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物。[[甲氨蝶呤]]、瑞得、[[青霉胺]]、[[柳氮磺胺吡啶]]及[[雷公藤多甙]]等，剂量见[[类风湿关节炎]]治疗。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
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