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<p></p> <table class="diff diff-contentalign-left diff-editfont-monospace" data-mw="interface"> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <tr class="diff-title" lang="zh-Hans-CN"> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">←上一版本</td> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2014年3月12日 (三) 15:07的版本</td> </tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l50" >第50行：</td> <td colspan="2" class="diff-lineno">第50行：</td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:疾病]]</div></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:疾病]]</div></td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">==健康问答网关于成人多囊肾的相关提问==</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">&lt;rss title=off time=720000&gt;http://www.wenda120.com/tags/833/rss&lt;/rss&gt;</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr> </table>

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<p>以“<a href="/%E6%88%90%E4%BA%BA%E5%A4%9A%E5%9B%8A%E8%82%BE" title="成人多囊肾">成人多囊肾</a>是一种<a href="/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93" title="常染色体">常染色体</a><a href="/%E6%98%BE%E6%80%A7" title="显性">显性</a>遗传性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，几乎都是双侧性的（占总病例数的95％）。尽管文献中曾报道过婴...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[成人多囊肾]]是一种[[常染色体]][[显性]]遗传性[[疾病]]，几乎都是双侧性的（占总病例数的95％）。尽管文献中曾报道过[[婴儿]]患成人多囊肾，但此病发生在婴儿不同于成人。婴{{百科小图片|bklzd.jpg|}}儿型[[多囊肾]]是[[常染色体隐性]]遗传性疾病，预防存活期短，而成人多囊肾通常40岁前不出现[[症状]]，[[肝脏]]、[[脾脏]]、[[胰腺]]也可见到相同形态的多发[[囊肿]]。多囊肾体积比正常肾大，其表面满布大小不等的囊肿。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 除非有不常见的[[并发症]]，否则可采取保守及[[支持疗法]]。 <br /> <br /> （1）一般措施：患者需低蛋白饮食（摄取[[蛋白]]量为0.5～0.75/kg/d），并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。当患者处于[[肾功能不全]]失[[代偿]]期时，按[[尿毒症]]治疗。此时，[[高血压]]应得到控制，并可行备注[[透析]]。<br /> <br /> （2）手术：尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善[[肾功能]]。若发现有一大囊肿压迫了上段[[输尿管]]造成梗阻并使肾功能进一步受损，则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时，应考虑行透析治疗或做[[肾移植]]。<br /> <br /> （3）并发症的治疗：[[肾盂肾炎]]应得到严密治疗，以防肾功能进一步受损。囊肿[[感染]]时需行切开[[引流]]。当一侧[[肾脏]]的[[出血]]严重，十分凶险时，可做肾切除或[[肾动脉]]检塞，亦可做节段[[动脉栓塞]]。伴发的疾病（如[[肿瘤]]、梗阻性结石）都需要[[外科手术]]治疗。　　<br /> ==[[病因学]]理==<br /> 已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和[[肾小管]]及其之间连接部的结构，在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的[[肾小球]]相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时，就压迫邻近的[[肾实质]]，造成[[局部缺血]]而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管，最终导致肾功能的进行性损害。　　<br /> ==[[病理]]改变==<br /> 大体上看，肾脏体积增大，表面满布大小不等的囊肿。从切片上看见，则可观察到囊肿是散布于肾实质内的，罕见有[[钙化]]。囊肿液常呈琥珀色，但也可是血性的。在[[显微镜]]下，囊肿内壁由单层[[细胞]]组成，肾实质则显示肾小管周围有[[纤维变性]]并可找到[[继发性感染]]的证据。[[肾血管球]]表现为数量减少，其中有些呈[[玻璃样变性]]。在成人，肾[[小动脉]]表现为显著增厚。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> （1）症状：因梗阻、感染或囊肿[[内出血]]而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉，可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程[[血尿]]常见且可相当严重，造成原因尚不明了。当[[血块]]或结石下行时可表现[[肾绞痛]]。患者可自行发现有一[[腹部]]包块。感染（塞战、[[发热]]、[[肾区]]痛）是多囊肾的常见并发症。[[膀胱]]刺激症状可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现[[头痛]]、[[恶心呕吐]]、[[乏力]]、[[体重减轻]]。 <br /> <br /> （2）[[体征]]：常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈[[结节]]感。并发感染时，可有[[压痛]]。60%～70%的病人可出现高血压，随即可找到[[心脏扩大]]的证据。出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时，可出现发热。尿毒症期可有明显的[[贫血]]和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。<br /> <br /> （3）[[实验室检查]]：贫血不仅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。[[尿常规]]可见[[蛋白尿]]及肉眼或镜下血尿，[[脓尿]]和[[菌尿]]也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。<br /> <br /> （4）X线检查：在腹平片中，双侧肾影通常增大，甚至达5倍于正常大小，肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在[[排泄]]性[[静脉造影]]时行体层摄影有助于确立诊断，体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行[[尿路造影]]片中，肾脏常增大而[[肾盏]]形态则十分怪异（如[[蜘蛛]]样[[畸形]]）：肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿。这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生，因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时，肾周围炎可使肾影及至于[[腰大肌]]影都模糊不清。[[血管造影]]可显示囊肿周围弯曲的[[小血管]]及囊肿本身所形成的“负”影（无血管分布）。<br /> <br /> （5）CT扫描：在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中，CT是最理想的。多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏，使这一[[成像]]方式在确诊时极为精确（95%）。<br /> <br /> （6）肾[[核素]]检查：γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。<br /> <br /> （7）[[超声]]检查：超声影象用于多囊肾的诊断优于[[排泄性尿路造影]]及肾核素检查。<br /> <br /> （8）器械检查：[[膀胱镜]]可发现[[膀胱炎]]，此时尿中含有异常成分。有时还可见到[[输尿管口]]喷血。输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。　　<br /> ==并发症状==<br /> （1）肾盂肾炎：是多囊肾的常见并发症，其原因尚不明了。可以不出现症状，尿中[[脓细胞]]很少甚至没有。[[涂片]][[染色]]或定量培养可作出诊断。[[枸橼酸镓]]-67扫描摄影术可确定感染的部位包括[[脓肿]]的位置。 <br /> <br /> （2）囊肿感染：可引起肾区疼痛并有压痛，且出现发热。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易，此时行镓扫描摄影术将很有帮助。<br /> <br /> （3）血尿：极少数病例可出现活动性持续性肉眼血尿，甚至可危及生命。　　<br /> ==鉴别诊断==<br /> （1）双肾积水（由先天性疾患或后天性[[输尿管梗阻]]所致）：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但[[肾盂静脉造影]]及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 <br /> <br /> （2）双侧[[肾肿瘤]]：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时，要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏。单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的，而多囊肾其总肾功能则往往已受损。CT或[[肾血管造影]]可用来鉴别这两种疾病。闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断。<br /> <br /> （3）Von Hippel-Lindau病（[[小脑血管瘤]]性囊肿、[[视网膜血管瘤病]]及[[胰腺肿瘤]]或囊肿）：此病双肾的多发囊肿或[[腺癌]]可进行性发展。尿路造影或肾[[断层]]X光摄影术可显示多囊肾，据其他特征性表现可下此诊断。CT、血管造影、超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断。<br /> <br /> （4）[[结节性硬化]]（阵发性[[抽搐]]、智力发育迟滞及[[皮脂腺]]瘤）：皮脂腺瘤常累及[[皮肤]]、[[大脑]]、[[视网膜]]、[[骨骼]]、肝脏、[[心脏]]及肾脏。肾脏病损通常为多发性双侧性的，在显微镜下可见到[[血管脂肪瘤]]。尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾，其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别。<br /> <br /> （5）[[单纯性肾囊肿]]：通常为单侧单发，总肾功能正常。尿路造影可显示为单一病损，而多囊肾则是双侧且为多发的病损。　　<br /> ==预后情况==<br /> 本病发生于儿童，预后极差，35～40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者，其预后要好得多。尽管相互间有较大差异，但这些患者通常在确诊后5～10年内死亡，除非行有效的透析治疗或肾脏[[移植]]。　　<br /> ==多囊肾的饮食控制==<br /> 多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。采用[[低盐饮食]]每天2~3克食用盐为宜，少吃含钾、磷，饮食，要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含[[维生素]]与植物[[粗纤维]]饮食，保持大便通畅。望在您的主管医生指导下调理好您的生活饮食，为恢复您的肾功能起到事半功倍的作用。<br /> <br /> [[分类:疾病]]<br /> ==健康问答网关于成人多囊肾的相关提问==<br /> &lt;rss title=off time=720000&gt;http://www.wenda120.com/tags/833/rss&lt;/rss&gt;</div>

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