https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%88%88%E7%99%BB%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-19T16:08:40Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%88%88%E7%99%BB%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=129787&oldid=prev 2014-01-27T05:31:25Z

<p>以“<a href="/%E6%88%88%E7%99%BB%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="戈登综合征">戈登综合征</a>(Gordon syndrome)是<a href="/%E9%AB%98%E8%A1%80%E9%92%BE" title="高血钾">高血钾</a>、高血氯、低肾素性<a href="/%E9%AB%98%E8%A1%80%E5%8E%8B" title="高血压">高血压</a>，也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[戈登综合征]](Gordon syndrome)是[[高血钾]]、高血氯、低肾素性[[高血压]]，也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症。<br /> ==戈登综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 多认为本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致，肾钠[[重吸收]]增加，致血钠血氯升高，导致[[血容量]]扩张产生[[高血压]];[[肾素]]分泌受抑制，故[[血浆肾素活性]]降低。由于[[肾脏]]排钾减少，故产生[[高血钾]]。[[酸中毒]]主要由高血钾所致。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 戈登等认为本病的可能机制是[[肾小管]]钠、氯重吸收增加，容量增加引起肾素和[[醛固酮]]分泌受抑制，以及滤过钠在远曲小管重吸收部分的减少而导致钾和氢离子[[排泄]]减少，在慢性肾素-[[血管紧张素]]系统受抑制的情况下，醛固酮水平仍不足以维持钾的平衡。[[低盐饮食]]和[[利尿剂]]治疗获得良好的效果。对冷刺激，[[血管紧张素Ⅱ]]和[[去甲肾上腺素]]的过强升压反应均支持存在容量扩张。Schambelan等认为本病可能是远曲小管的氯重吸收屏障受到破坏，氯与钠一起重吸收，不能建立排泄钾和氢离子所必需的电位差，结果导致高血钾、高血氯和酸中毒。Farfel等提出[[细胞膜]]功能缺陷，认为钾进入细胞内的[[功能障碍]]。Kelmm认为[[前列腺素]](PGE2)水平低下是Gordon[[综合征]]的[[病理]]生理机制之一。本病是[[基因]][[异质]]性[[疾病]]，O’Shaughnessy等认为本病与17号[[染色体异常]]有关。[[染色体]]1(PHA2A)、17(PHA2B)和12(PHA2C)三个[[位点]]已被确认。但对[[噻嗪类]]敏感的NaCl(SLCl2A3)已被除外与本病的关系。<br /> ==戈登综合征的症状==<br /> [[戈登综合征]]的主要表现是[[高血钾]]、高血氯、[[酸中毒]]、低肾素、[[高血压]]。<br /> <br /> 据Achard报道，至2001年全球至少报道了戈登综合征90例。病情轻重不一，[[临床表现]]形式不同。一组69例报道，其中37例有高血压，15例有身材矮小，4例有智力障碍。年龄20岁以下者37%有高血压，20岁以上者82%有高血压。另一组报道了1964～1991年的51例戈登综合征。病人来自美国17例，澳大利亚8例，以色列7例，芬兰4例，日本6例，苏格兰3例，加拿大3例，法国2例。男性28例，女性23例。发病年龄出生时至52岁，多为10～30岁。有家族史的34/44例。有高血压的38例，[[血压]]范围140～220/90～120mmHg。血钠水平134～144mmol/L;血钾4.9～9.6mmol/L，多为5.6～8.0mmol/L;血氯102～119mmol/L;HCO3-14～31mmol/L(多为16～20mmol/L);[[血浆]]和尿[[醛固酮]]一般为正常水平或稍低;血[[肌酐]]一般为正常水平;[[心房利钠肽]]多为正常水平。部分病例测定了[[血浆肾素活性]]([[PRA]])，血浆肾素活性水平较低。给予限盐饮食，以上紊乱可被纠正。门齿异常偶可见到。也偶因高血压而发生[[脑卒中]]。上海报道1例48岁男性患者，血压140～170/90～105mmHg，血钾5.8～6.1mmol/L，血氯112～117mmol/L。在限钠饮食后以上异常明显改善。<br /> <br /> 有慢性高血钾，其他[[症状]]往往不明显时应考虑本病之可能。高血钾、高血氯酸[[中毒]]，而血浆肾素活性低下，[[肾小球滤过率]]正常，有或无高血压，应考虑为戈登综合征。<br /> ==戈登综合征的诊断==<br /> <br /> ===戈登综合征的检查化验===<br /> 1.[[高血钾]]是发现本病的线索和诊断的基本条件，宜多次检查血钾。<br /> <br /> 2.[[高血氯性酸中毒]]，多数病例[[血浆]]碳酸盐浓度降低，[[动脉血]]pH也有下降。<br /> <br /> 3.[[血浆肾素活性]]明显降低，血浆[[醛固酮]]水平多为正常水平。但醛固酮水平与正常血钾时的标准对比，对高血钾时的标准而言是低的。[[心房利钠肽]]正常或轻度升高。<br /> <br /> 4.反映[[肾功能]]的血[[肌酐]]、[[尿素氮]]，[[内生肌酐清除率]]常在正常范围，尿浓缩功能正常。<br /> <br /> 限钠饮食或用[[噻嗪类]]利尿剂治疗，[[血压]]和血[[电解质紊乱]]得到改善或纠正。<br /> ===戈登综合征的鉴别诊断===<br /> 要与有慢性[[高血钾]]的有关[[疾病]]进行鉴别：<br /> <br /> 而其他疾病均可有[[肾小球滤过率]]的暂时性或持续性降低。孤立性[[醛固酮]]低下症、[[艾迪生病]]、假性醛固酮低下症均有醛固酮缺乏或抵抗，导致肾钠丢失，[[血容量]]减低，使[[血浆]]肾素升高，同时肾小球滤过率降低。<br /> <br /> 按[[血压]]水平对慢性[[高钾血症]]进行分类。根据肾小球滤过率、血浆肾素及醛固酮水平，也不难鉴别[[戈登综合征]]与其他疾病。<br /> ==戈登综合征的并发症==<br /> [[戈登综合征]]的[[并发症]]与[[高血压]]的并发症相似，可并发[[脑卒中]]，左室[[衰竭]]，[[高血压性视网膜病]]，[[高血压肾病]]。患者往往对慢性[[高血钾]]有[[耐受性]]。高血钾严重时，本病可有[[肌无力]]或[[麻痹]]。有时[[心电图]]T波明显。<br /> ==戈登综合征的预防和治疗方法==<br /> 本病是一种少见的[[常染色体显性遗传病]]，目前尚无有效的预防方法。在对[[高血压]]的诊断和治疗中，要警惕该病的存在，当发现有可疑征象时要进一步检查，以期早期发现和早期治疗，本病预后较好。<br /> ===戈登综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> [[噻嗪类]]利尿剂治疗[[戈登综合征]]非常有效。可使[[血压下降]]至正常水平，[[高血钾]]、高血氯、[[酸中毒]]得以纠正，甚至小剂量[[利尿剂]]可出现[[低血钾]]、低血氯性[[碱中毒]]。长期应用可能但并不常见产生[[高尿酸血症]]、[[高血糖]]和高血钙。提倡小剂量利尿剂开始，根据[[血压]]变化和血钾血氯变化而调整治疗剂量。<br /> <br /> 限钠饮食同样取得很好的治疗效果，可使高血钾高血氯得到改善。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 戈登综合征[[生化]]紊乱始于出生时，而[[高血压]]发生稍晚些。高血压少发于儿童期，多发于成人期。预后取决于血压水平。对噻嗪类利尿剂反应好的治疗患者比普通高血压患者的[[并发症]]少些，往往是正常寿命。<br /> ==参看==<br /> *[[心血管内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;戈登综合征,戈登综合征症状_什么是戈登综合征_戈登综合征的治疗方法_戈登综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;戈登综合征,戈登综合征治疗方法,戈登综合征的原因,戈登综合征吃什么好,戈登综合征症状,戈登综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科戈登综合征条目介绍什么是戈登综合征，戈登综合征有什么症状，戈登综合征吃什么好，如何治疗戈登综合征等。戈登综合征(Gordon syndrome)是高血钾、高血氯、低肾素性高血压，也称...&quot; /&gt;<br /> [[分类:心血管内科疾病]]</div>

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