112.247.67.26：以“'''慢病毒感染'''(slow-virus infection)，一类潜伏期长(可长达数月至数年)、起病隐袭、病程长并进行性加重，甚至可致死的疾...”为内容创建页面

2014-02-05T09:54:55Z

以“'''慢病毒感染'''(slow-virus infection)，一类潜伏期长(可长达数月至数年)、起病隐袭、病程长并进行性加重，甚至可致死的疾...”为内容创建页面

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'''慢病毒感染'''(slow-virus infection)，一类[[潜伏期]]长(可长达数月至数年)、起病隐袭、病程长并进行性加重，甚至可致死的疾病。又称[[慢感染]]。病变多发生于中枢[[神经系统]]，弥散分布，预后差，无特效治疗。

'''慢病毒感染'''概念于20世纪50年代以后才提出。原指绵羊的一类中枢神经疾病。初以为[[病原体]]都是[[病毒]]，现认为病原体可分两类，一类即[[逆转录病毒]]科慢病毒[[亚科]]的病毒乃至其他病毒，另一类即[[蛋白质感染因子]]（或译[[朊病毒]]、朊粒），所以许多人主张使用[[慢感染]]一词代替慢病毒感染一词。已知人类慢感染30多种，均为[[中枢神经系统变性]]性疾病，有人怀疑[[多发性硬化]]、[[肌萎缩侧索硬化]]、[[帕金森氏病]]、[[感染性]]多发性神经根[[神经炎]]、阿尔茨海默氏病、亨廷顿氏[[舞蹈病]]等的病原也是慢病毒。慢感染潜伏期可长达数月至数年，起病呈[[亚急性]]或慢性，病程长，进行性加重。病变多发生于中枢[[神经系统]]，弥散分布，呈多灶性无炎性改变。病人缺乏[[免疫反应]]，可呈家族[[遗传]]形式，预后差，无特殊治疗。

==亚急性海绵样[[脑病]]==

一组慢性、进行性、最后常引起死亡的[[中枢神经系统]]疾病。主要特点是病变只限于中枢神经系统在[[单核吞噬细胞系统]]内缓慢复制，病原体能抵抗可[[灭活]]病毒的大多数理化因子，没有[[核酸]]，也没有非寄主[[抗原]]的[[亚单位]][[蛋白质]]，不引起免疫反应。人类的亚急性海绵样脑病有[[库鲁病]]和克罗伊茨费尔德－雅各布二氏病。

===库鲁病===

只见于新几内亚东方高原一些毗连的山谷地区福雷部族中。在福雷语中，Kuru的意义是“震颤”。各年龄都可发病，在儿童中男女数量相同，在成人中女与男之比为3:1。加德尤塞克指出，病原体通过[[皮肤]][[伤口]]、[[鼻粘膜]]或[[眼结膜]]而传播。从前该部落有由女人主持割开死亡亲人的尸体并取食其脑和肉的习俗，儿童与母亲一起取食，因此受染，男人不参加葬礼故发病较少。1957年禁止吃人尸的习俗，儿童和青年人中已不见新病例发生。

病原体主要破坏[[小脑]]的[[神经元]]。本病发病缓慢，表现进行性加重的[[小脑共济失调]]，[[步态蹒跚]]，[[易跌倒]]，头、躯体和四肢[[寒颤]]样震颤，[[下肢]]比较明显，[[口吃]]、[[斜视]]，逐渐进展到不能走路，[[吞咽困难]]，最后不能进食，死于[[饥饿]]或[[褥疮]][[感染]]。病程3～9个月。[[脑脊液]]正常。无特效的治疗方法。避免取食病人的脑，是很必要的预防措施。

===克罗伊茨费尔德－雅各布二氏病===

一种少见的[[早老性痴呆]]症，是人类的第二种亚急性海绵样脑病。病原体似库鲁病的病原体。本病遍及全世界。男女发病数相同。多数发生在50～70岁。移居以色列的利比亚犹太人中[[发病率]]比其他地区高30倍。约15％病人有家族史，因此疑是正[[染色体]]显性遗传。约1/3病人吃过动物的脑，而利比亚人喜吃羊眼（羊瘙痒症与本病性质相同）。自然感染方式不明。有人报告可通过[[角膜移植]]和使用病人用过的[[探针]]而受感染。发病机理不详。[[病理]]改变同库鲁病，但主要病变在[[大脑皮质]]。早期表现为行为改变、情绪波动、记忆和推理改变，伴有[[视力障碍]]或[[视野]]不全。常有妄想、[[幻觉]]。病情进展快，数周内有明显的衰退。6个月内逐渐变为[[痴呆]]，同时出现不同[[肌肉]]群的[[阵挛]]性收缩和[[癫痫]]或[[肌肉萎缩]]，最后[[昏睡]]或[[昏迷]]，一般在一年内死亡。脑脊液正常，晚期时[[脑电图异常]]。无特效[[疗法]]，有人报告用[[金刚烷胺]]可以稍缓解病情。

==[[亚急性硬化性全脑炎]]==

儿童和青年的一种罕见的进行性神经系统疾病，可能由[[麻疹病毒]]的[[突变株]]引起。主要症状是智力减退、[[共济失调]]、运动异常和进行性肌阵挛性[[抽搐]]。多数病人最终发生昏迷和死亡。本病遍及全世界，发病年龄在2～35岁，85％在5～14岁，在7～8年龄组最多，半数病人在2岁以内曾患过[[麻疹]]，[[注射]]过[[麻疹疫苗]]者很少患本病。美国广泛应用麻疹疫苗后，本病已减少。

1934年首先描述本病，病人的血和脑脊液中抗麻疹病毒[[抗体]]的[[滴度]]很高。

多在感染麻疹病毒后数月至数年发病。在儿童感染麻疹病毒时，由于体内还存在来自母体的抗体，抗原与抗体结合形成[[免疫复合物]]，干扰[[淋巴细胞]]的活性，引起[[免疫]]障碍。若病人有[[免疫功能]]缺陷，麻疹病毒也能在体内长期存活。麻疹病毒侵入脑细胞后可以发生[[突变]]，成为缺陷的嗜神经性麻疹病毒突变株，对神经系统造成进行性损害。

本病发病缓慢，症状在数月内逐渐加重，早期有人格改变、行为异常、智力减退、学习能力下降，以后发生[[肌阵挛]]性抽搐，也可以出现舞蹈症或[[手足徐动症]]、共济失调和癫痫发作。后期出现[[强直]]状态，甚至[[角弓反张]]，最后昏迷。多数病人有局灶性[[视网膜炎]]，以致[[失明]]。病程6～36个月。儿童多在数月内，成人在数年后死亡，常死于[[继发性感染]]。少数病例停止在这阶段或自愈，但遗留严重的神经系统功能不全。脑脊液淋巴细胞和蛋白质可以轻度增加。[[免疫球蛋白]]量增高。确诊依靠检测麻疹病毒或病毒抗原或抗麻疹病毒抗体。无特效药物治疗，需用对症疗法。有试用[[异丙肌苷]]者。

==[[进行性多灶性白质脑病]]==

一种罕见的亚急性进行性中枢神经系统[[脱髓鞘病]]。发生于[[免疫功能低下]]的成人。本病遍及全世界。多见于40～70岁的反应性减弱的病人，常是全身性[[慢性病]]（[[淋巴组织]]增生或髓细胞[[增殖]]的[[肿瘤]]、[[霍奇金氏病]]、[[慢性髓细胞白血病]]、[[肉瘤]]、[[结核]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[获得性免疫缺陷综合征]]等）的晚期[[并发症]]。

[[乳头]]多瘤空泡组病毒样颗粒（JC、SV<sub>40</sub>、BK等病毒）疑是本病的病原。病理改变是[[大脑]][[白质]]以及小脑和[[脑干]]有很多[[髓鞘]]脱失的区域，常融合成片。症状和[[体征]]依损坏的髓鞘位置而定。早期可出现[[人格改变]]、智力减退、共济失调、吞咽困难、[[失语]]或口吃、[[视力]]减弱、[[皮质]]性盲、单侧或双侧[[瘫痪]]，晚期有[[四肢瘫痪]]、严重痴呆、昏迷，偶有[[截瘫]]。病程3～12个月，多数病人在数月后死亡。缺少特异的诊断方法。若在已有免疫功能缺陷的上述慢性病病人中出现快速进行的[[神经系统疾病]]表现时，首先应考虑本病。由于多数正常人的[[血清]]中也可有抗JC病毒的抗体，因此[[血清学诊断]]帮助极小。[[CT]]脑扫描显示在白质区内有多灶性损害改变。用间接免疫荧光法检查脑活体组织，可以查到上述病毒抗原。或用抗上述病毒的[[抗血清]]检测脑脊液细胞内的病毒抗原，也有助于诊断。尚无有效的防治方法。曾有报告试用[[阿糖腺苷]]、[[阿糖胞苷]]和[[转移因子]]治疗，但效果不肯定。

==[[多发性硬化症]]==

最常见的一种中枢神经系统脱髓鞘病。常在青年时期开始，经过20～30年的反复加重[[和缓]]解，多数病人最后永久丧失功能以至死亡。男女老少均可发病，以20～40岁多见，[[地理分布]]特殊，离赤道越远发病越多；在同一纬度，发病率西方高于东方。在中国也不少见。

病因不明，怀疑是慢病毒感染或由体内存在的病毒诱发的[[免疫性疾病]]。曾从个别病人的脑组织分离出麻疹病毒、[[冠状病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]、[[副流感病毒]]等，但是还不能确定它们是本病的病原。病理改变是中枢神经系统内有多病灶的[[脱髓鞘]]斑，常见于[[脑室]]、[[脊髓]]、[[视神经]]、小脑的[[静脉]]周围区。在斑内有程度不等的星形神经胶质细胞[[增生]]和肥大。病灶组织质地逐渐变硬或形成[[硬结]]。

症状依病灶斑的部位而定。多数病人表现症状反复发作和缓解，逐渐形成不可逆的病变，最后完全丧失功能。在儿童可以发生急性暴发而无缓解期，表现为[[横断]]性[[脊髓炎]]或[[视神经脊髓炎]]等。约有40％病人在开始时表现为[[视神经炎]]，有[[视力减退]]。病变侵入脊髓时，出现[[感觉异常]]、[[肌无力]]、[[尿失禁]]和[[肠功能紊乱]]等。病变侵及脑干和小脑时，出现[[复视]]、[[眼球震颤]]、核间质[[眼肌瘫痪]]、凝视瘫痪、[[构音障碍]]、[[眩晕]]、[[面瘫]]、[[三叉神经痛]]、小脑共济失调等。病变侵及脑室时，有智力和情绪的改变，例如欣快或[[抑郁]]甚至痴呆。有时可有强直性抽搐、多动、[[痛觉]]异常。

依据[[临床表现]]进行诊断，[[实验室检查]]可协助诊断。脑脊液的[[单核细胞]]和蛋白质含量可以有少量增加。免疫球蛋白量增高。在某些病例，CT可显示脑室周围的斑块。由于临床表现的多样性，需要按病变部位与有关的疾病相鉴别。有[[视觉]]症状时，应与其他原因引起的视神经炎或复视相鉴别。脊髓受侵害时，应与其他原因引起的[[痉挛性截瘫]]相鉴别。无特效疗法。只能针对[[痉挛]]、[[膀胱]]功能不全和[[神经痛]]等给予对症治疗。在急性发作时，短期应用[[激素]]可缩短[[急性发作期]]限，但不能防止复发；对慢性进行病例无效。最近报告静脉内注射[[环磷酰胺]]和[[促肾上腺皮质激素]]抑制免疫功能，可以使严重病例的病情稳定1～2年。有报告认为从高原迁到[[温带]]居住可能减少发病。

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