112.247.67.26：以“性幼稚病又叫做性发育不全，性器官的正常发育受丘脑一垂体-性腺内分泌轴的激素调节。若上述内分泌器...”为内容创建页面

2014-02-05T06:35:49Z

以“性幼稚病又叫做性发育不全，性器官的正常发育受丘脑一垂体-性腺内分泌轴的激素调节。若上述内分泌器...”为内容创建页面

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性幼稚病又叫做[[性发育不全]]，性器官的正常发育受[[丘脑]]一[[垂体]]-[[性腺]][[内分泌]]轴的[[激素]]调节。若上述内分泌器官出现病变，相应激素的分泌显著减少、或缺乏，可导致性器官发育不全。性幼稚症患者均无[[第二性征]]、[[生殖器]]呈幼稚状态。由于原发病变的部位不同，缺乏的激素种类不同，则对全身发育的影响也不同，如[[垂体病]]变而致[[生长激素]]缺乏，患者表现为[[侏儒症]];如男性患者单纯[[雄激素]]缺乏，则使[[长骨]]骺延迟融合，身高超常、下身长度大于上身长度，故站立时高而坐位时矮。女性患者由[[雌激素]]缺乏，主要[[临床表现]]为[[原发性闭经]]。

有些正常人青春期发育较晚，可较一般人延迟2-4年，个别男性甚至在18岁以后才出现性发育，往往有家族史，称为[[青春期延迟]]，不属于[[病理]]范畴。因此在诊断性幼稚症时，应除外正常人青春期延迟。
==性发育慢的原因==
病因分类

1、低[[促性腺激素]]性性幼稚症由于[[下丘脑]]及[[垂体病]]变，致使促性腺激素分泌显著减少或缺乏。如性幼稚一色素性[[视网膜炎]]一多指趾[[畸形综合征]]、性幼稚一失嗅[[综合征]]、[[肥胖生殖无能综合征]]、[[生长激素]]缺乏[[侏儒症]]和单一性促性腺激素缺乏。

2.[[性腺发育不良]] 表现为高促性腺激素性。
==性发育慢的诊断==
(一)病史

询问患者年龄和机体发育过程，询问家族成员有无性发育延迟。了解患者有无[[内分泌系统]]的[[疾病]]史、[[颅脑外伤]]手术史以及[[性腺]]在青春期是否有感染史或受过[[放射线]]照射等情况。

(二)[[症状]]与[[体征]]

1.首先观察、测试患者智力程度和精神状况，检查患者的身体发育、四肢与躯干的比例，[[五官]]的位置。注意检查患者的[[第二性征]]的发育、特别是女性乳房不发育，男性出现[[乳房]]发育等。

2.检查外生殖器的发育情况：男性的[[阴茎]]大小、星九的大小，质地，女性的大小阴唇的发育是否正常。

(三)[[实验室检查]]

1、[[激素]]水平的测定：包括[[血浆]][[睾酮]]、[[雌二醇]]、[[黄体]]激素、促[[滤泡]]激素;尿17一酮[[类固醇]]。

2.[[X线]]检查，头颅CTX线照像，检查[[下丘脑]]、[[垂体]]所处的[[蝶鞍]]区有无[[肿瘤发生]]。全身X线透视，四肢长骨X线平片检[[骨骺]]融合情况。

3.[[染色体检查]]：检查[[性染色质]]及[[染色体组型]]。
==性发育慢的鉴别诊断==
(一)性幼稚一色素[[视网膜]]一多指(趾)[[畸形综合征]]

该病为隐性[[遗传性疾病]]，因[[下丘脑]]发育缺陷，[[促性腺激素释放激素]]缺乏影响[[促性腺激素]]的产生，导致[[性腺]]不发育。同时伴有其他缺陷和[[畸形]]，其主要特征表现有[[肥胖]]、性幼稚、[[智力低下]]，[[色素性视网膜炎]]、多指(趾)，[[先天性心脏病]]等，但上述[[症状]]不一定全部出现。

(二)性幼稚一失嗅[[综合征]]

该病也是一种[[遗传病]]，主要表现为性幼稚。[[嗅觉]]减退或消失。由于[[遗传因素]]致使下丘脑、[[垂体]]与[[嗅脑]]区发育缺陷。

(三)[[肥胖生殖无能综合征]]

本病发病率极低，应慎重诊断。患者在青春发育之前，可因垂体或其周围[[肿瘤]]@[[颅咽管瘤]]、嫌色细胞瘤等)破坏垂体，侵犯下丘脑，影响其正常结构和功能。下丘脑的损害不仅促性腺激素释放激素缺乏，还可引起肥胖，垂体促性腺激素的缺乏直接影响了性腺发育，临床主要表现为中度肥胖。性幼稚、发育缓慢，同时还可出现下丘脑病变的其他症状如[[视力障碍]]，[[嗜睡]]，[[多尿]]等。

(四)[[生长激素]]缺乏性殊儒症

患者生长延迟，身材低矮、[[骨龄]]幼稚，多数患者在幼儿时开始就诊，发病原因不清，有少数病例可因肿瘤、或慢性[[血吸虫病]]损害垂体、影响生长激素和促性腺激素的分泌。待患者成长到青春期，可出现[[性腺发育不全]]，无[[第二性征]]，男性外生殖器小似[[婴儿]]状、率九细小如黄豆。女性乳房不发育，无月经，[[外阴]]无[[阴毛]]或阴毛稀少。

(五)单一性促性腺激素缺乏

患者表现外生殖器不发育、无第二性征，除单一性促性腺激素缺乏或明显降低外，其他[[内分泌]]功能正常，身高同一般人相同，往往有家族史。早期诊断该病时，一定要与正常人[[青春期延迟]]相鉴别，当两者确难诊断时，可采用[[绒毛膜促性腺激素]]进行试验性治疗，青春期延迟者可见明显的性发育，停药后性发育可继续进行;而单一性促性腺激素缺乏者，一旦停药，则性发育停止。

(六)[[原发性]][[性腺发育不良]]

患者有明显的性腺发育不全的症状，[[血浆促]]性腺[[激素]]水平高于正常，[[性激素]]([[睾酮]]、[[雌二醇]])水平明显降低。则患者病变发生在性腺，称为原发性性腺发育不良。原发性性腺发育不良又有先天和后天性之分。先天性性腺发育不良多因[[性染色体]]异常所致;后天性性腺发育不良则因为患者在青春期前，性腺受到[[炎症]]、[[创伤]]、手术切除或[[射线]]照射而致性器官发育不全。

1.Turnr综合征患者身材矮小、智力低下，[[短颈]]、颈践、[[肘外翻]]、盾状胸、无第二性征、女性则有[[原发性闭经]]，男性可具有男性外生殖器，但[[睾丸]]发育不良。同时可伴有其他[[先天性畸形]]，如先天性。D脏病等。[[染色体检查]]，男性的[[核型]]为45，XO/46，XY或其他[[嵌合体]];女性的[[染色体]]核型主要为45XO，此外还有XO/XY与XO/XXX嵌合型、XXqi型、XO/XXqi嵌合型、XXp-或XXq-型。

2.[[Klinefelter综合征]] 亦为性染色体异常，表现X多体Y单体,X染色体越多，则病变越严重。最常见为47，XXY型，还有XY/XXY、XY/XXX、XY/XXYW等几种嵌合型。因多余的X染色体的[[基因]]主要决定了睾九曲细精管畸变，所以该病又称为细精管[[发育障碍]]症。患者表现须毛、阴毛稀少或缺如，[[阴茎]]、睾丸小。无精、[[少精]]，可同时伴有[[男性乳房发育]]，智力差等症状。

XX男性综合征：患者性染色体虽为XX型。但性别表现为男性，可是因为有一小部分Y染色体转移至X染色体上或为隐蔽的嵌合体。[[临床表现]]身材矮小、第二性征发育不良、[[小阴茎]]、睾丸，无精及[[不育]]。

3.Sertoli[[细胞]]仅存综合征(Sertoli-cell-onlysyndrome)患者睾丸内曲细精管的[[生精上皮]]细胞缺如，仅富有[[支持细胞]]瞩ertoli细胞人因而患者无精子，常因不育就诊。除无生育能力外，患者身体发育、[[生殖器]]官检查、性激素水平都与正常人无差别。在考虑本病时应除外[[感染]]，[[外伤]]、放射损伤等因素引起的[[不育症]]。

(一)病史

询问患者年龄和机体发育过程，询问家族成员有无性发育延迟。了解患者有无[[内分泌系统]]的[[疾病]]史、[[颅脑外伤]]手术史以及性腺在青春期是否有感染史或受过[[放射线]]照射等情况。

(二)症状与[[体征]]

1.首先观察、测试患者智力程度和精神状况，检查患者的身体发育、四肢与躯干的比例，[[五官]]的位置。注意检查患者的第二性征的发育、特别是女性乳房不发育，男性出现[[乳房]]发育等。

2.检查外生殖器的发育情况：男性的阴茎大小、星九的大小，质地，女性的大小阴唇的发育是否正常。

(三)[[实验室检查]]

1、激素水平的测定：包括[[血浆]]睾酮、雌二醇、[[黄体]]激素、促[[滤泡]]激素;尿17一酮[[类固醇]]。

2.[[X线]]检查，头颅CTX线照像，检查下丘脑、垂体所处的[[蝶鞍]]区有无[[肿瘤发生]]。全身X线透视，四肢长骨X线平片检[[骨骺]]融合情况。

3.染色体检查：检查[[性染色质]]及[[染色体组型]]。
==性发育慢的治疗和预防方法==
促进性发育有以下方法：

(1)要有充足的膳食钙：青春期是第二次[[生长发育]]高峰，身高的增长主要是[[长骨]]的生长，[[骨骼]]的发育要有充足的钙质。青春期每日要从膳食中摄入钙元素1200毫克，比其他年龄组都要高。钙的最好食物来源是奶、奶制品和虾皮，因此，每日膳食不可缺少奶类。

(2)供给充足的[[蛋白质]]、能量和各种营养素：因为中学期间课程多，时间安排也紧，学生用脑强度大;中学生活泼好动，这些都要消耗大量的热能，同时还要满足生长发育的需要。因此要供给营养丰富的[[平衡膳食]]。

(3)青春期需补充铁：青春期女性开始来月经，铁的丢失多，膳食中要注意补充富含血红素铁的食物，如瘦肉、[[肝脏]]、血[[豆腐]]等，同时还要吃些含[[维生素C]]多的新鲜水果和菜，以促进铁的吸收。

(4)[[微量元素]]锌可促进性发育和体格发育：青春期每日锌的摄入量为15毫克，较其他年龄的儿童多5毫克。含锌多的食物有海产品、瘦肉、坚果等。
==参看==
*[[肥胖性生殖无能综合征]]
*[[小儿生长激素缺乏症]]
*[[小儿先天性侏儒痴呆综合征]]
*[[小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征]]
*[[先天性卵巢发育不全]]
*[[小儿先天性睾丸发育不全]]
*[[小儿唐氏综合征]]
*[[男性生殖腺机能减退症]]
*[[锌缺乏病]]
*[[小阴茎]]
*[[青春期发育迟缓]]
*[[小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征]]
*[[小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征]]
*[[下丘脑综合征]]
*[[青春发育延迟及性幼稚]]
*[[垂体腺瘤]]
*[[亚临床型克汀病]]
*[[地方性克汀病]]
*[[生殖症状]]
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[[分类:生殖症状]]

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