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2014-01-26T01:07:20Z

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[[梅尼埃病]]是一种独立的[[内耳疾病]]。为常见的耳科急诊之一。病人均因剧烈[[眩晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和平衡失调就诊于急诊室。男性患者居多，且多中年发病。多一耳罹患，双耳患者约占9.2%～46%。

'''一、[[病理]]'''

本病主要病理改变是[[内耳]][[膜迷路]]积水。由于积水致膜迷路膨大、扩张，尤以[[耳蜗]]中阶和球状囊为着。[[前庭膜]]可突入[[前庭阶]]中，使前庭阶内空隙闭合。前庭膜的最上段可通过[[蜗孔]]疝入蜗阶。[[球囊]]膨大。其壁周围偶有[[纤维化]]。[[椭圆囊]]也可膨大，并可呈疝状突向一个或数个[[半规管]]的[[外淋巴]]腔内。[[内淋巴管]]和[[内淋巴囊]]无明显变化。蜗小管无改变。[[膨胀]]的膜迷路可破裂，甚至有瘘管形成。内耳[[感觉上皮]]可有程度不同的变性改变。

上述病理改变如何引起临床[[症状]]，尚在争论。有人认为膜迷路积水的机械性压力作用于感觉上皮而产生症状。膜迷路一旦破裂、压力缓解而症状消失。也有人认为膜迷路破裂产生症状。此时，内、外淋巴中[[生化]]和生物电方面及感觉上皮结构均有改变。例如，通常[[内淋巴]]中K+较高，外淋巴中Ha+较高；膜迷路因积水膨胀而破裂时，内、外淋巴混合致K+逸入外淋巴，产生[[毒性]]作用，引起突发性症状。直到裂口愈合，内淋巴成分恢复后，症状也趋缓解。

'''二、病因'''

仍不清楚，觉的学说有。

（一）[[末梢血]]液[[循环障碍]]说供应内耳的内听动脉为一终支，且较敏感。旦发生[[痉挛]]，极易使感觉上皮受到损害。由于[[中间代谢]]产物淤积，[[蜗管]]内[[渗透压]]增高，最终形成内淋巴积水。

（二）[[植物神经功能紊乱]]学 [[过度疲劳]]、情绪波动等均能影响[[植物神经]]系统稳定性，[[交感神经]]应激性增高，内耳[[小动脉]]痉挛，断而产生膜迷路积水。

（三）[[内分泌]][[功能障碍]]说 [[肾上腺皮质]]功能减退等[[内分泌腺]]功能失调，可导致内听动脉痉挛，引起膜迷路积水。

（四）病灶及[[病毒]]说 [[扁桃体炎]]、[[胆囊炎]]及[[腮腺炎病毒]]等可诱发本病。

'''三、症状'''

突发性眩晕、[[耳聋]]和[[耳鸣]]为本病三个主要症状。

（一）眩晕多突然发作。病人感剧烈的旋转性[[头晕]]，或觉自身旋转，或觉周围物体绕自身旋转，并常有一定方向。也可感觉身体上下、前后或左右晃动，如坐船行于海上。睁眼或某一体位可使眩晕加重，改喜闭目平卧，并采取一特定体位。眩晕发作可持续数分钟、数小时或数日，但多于1周内缓解。可反覆发作，但间歇期完全恢复正常，且无意识障碍是本病的重要特征。

（二）[[听觉]]障碍常有不同程度的听力下降。轻度听力下降可为本病“先兆”。发作期[[听力减退]]明显，间歇期听力可恢复正常。反覆发作的晚期患者，可有不可逆的听力障碍，甚至全聋。

（三）耳鸣可为本病发作先兆。常为高音调持续性耳鸣。间歇期可完全消失。晚期可为持续性耳鸣。

（四）耳内胀满感或压迫感发病前可感觉患侧头闷，患耳胀满感，犹如游泳后，耳内灌水的感觉。

（五）植物神经系统功能紊乱表现为[[面色苍白]]、出冷汗、[[脉搏]]加快、恶心、呕吐等。

'''四、检查'''

（一）眼震发作期可见水平或水平旋转性眼震。此为重要[[体征]]，但无定位意义。

（二）[[眼震电图]]（ENG）检查　本病患者可表现出各种[[前庭功能障碍]]，如自发性眼震、位置性眼震，半规管[[麻痹]]，优势偏向，[[前庭]]重振等。

（三）听力检查　纯音测听为[[感音性聋]]曲线。早期低频下降，并呈波动式变化，即发作期后听力可恢复正常。晚期患者高频听力亦下降，甚至全聋，发作期语言识别率下降。尚可有听觉重振和[[复听]]（diplacusis）现象。

（四）[[耳蜗电图]]（ECOChG）　表现为SP-AP复合波增宽，AP振幅与刺激声强度的函数曲线有重振特点。-SP振幅异常增大，即-SP/AP比值≥0.4，其阳性率为60%～81%。CM畸变。[[甘油]]试验时-SP下降等。

（五）内淋巴[[脱水]]试验如甘油试验、[[尿素]]试验。试验时，因膜迷路脱水，听力不同程度地提高。

（六）[[X线]]检查前庭导水管和内淋巴囊区域的X经检查结果分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表现为前庭导水管周围[[气化]]差。导水管短而直，容纳[[颞骨]]外部内淋巴囊的小凹较窄。

（七）[[免疫学]]检查多种食物、偶尔吸入物或[[化学]]性物质作为过敏原对产生内淋巴积水有重要作用。行过敏试验寻找过敏原以期减少发作。

'''五、诊断'''

典型的病史是正确诊断的主要依据。同时选择应用上述检查，寻找客观证据，最后确定诊断。听力学检查、前庭功能检查、蜗电图和脱水试验做为常规检查。

'''六、鉴别诊断'''

本病发作时眩晕剧烈、痛苦很大，但绝无生命危险。关键是要排除其他病变，特别是[[中枢神经系统]]病变引起的[[中枢性眩晕]]。以免贻误病情，造成严重后果。

（一）末梢[[前庭病]]变

1．[[突发性耳聋]]伴前庭功能障碍时可有剧烈的眩晕、恶心、呕吐和耳鸣，和梅尼埃病相似，但突发性耳聋患者均有较严[[重听]]力障碍，眩晕一次发作后，逐渐减轻，但持续时间较长。

2．良性阵发性[[位置性眩晕]] 为耳石器障碍引起。由头位或体位改变诱发的剧烈眩晕，眩晕为一过性，无耳聋和耳鸣。反覆检查，眩晕和眼震可逐渐衰减消失。

3．耳毒药物中毒性眩晕 [[庆大霉素]]、[[硫酸盐]][[链霉素]]、[[卡那霉素]]、[[奎宁]]、[[利尿酸]]钠等多种药物可损害前庭系统，引起眩晕。此病有明确的药物史。发病较缓慢，眩晕较轻，多[[主诉]]为身体晃动，自身不稳定感。一般无听力障碍和耳鸣。持续时间较长，可达数月甚至数年。前庭功能检查亦双侧或单侧前庭功能障碍。步行看外界物体时有摇动感（Jumblimg现象）和识别障碍性眩晕（Dandy[[综合征]]）。

（二）[[前庭神经]]障碍

1．[[前庭神经炎]] 又称前庭神经元炎。一般认为由[[病毒感染]]引起。多有[[上呼吸道感染]]史，表现为突发性眩晕，伴恶心、呕吐。但无耳蜗症状。症状持续较长，可达数月或1年以上。可见自发性眼震，患侧前庭功能障碍或完全丧失。

2．[[神经]]血管压迫综合征前庭神经或[[蜗神经]]受[[走行]]异常[[血管]]压迫，可出现眩晕、耳聋和耳鸣。与梅尼埃病极为相似。但发作仅数10s。

3．Hunt综合征又名膝状[[神经节]]炎。表现为耳部[[疱疹]]、[[面瘫]]和眩晕、听力障碍等。

4．[[听神经瘤]] 早期可有头晕感。也可表现为突发性耳聋者。眩晕不重，多表现为[[平衡障碍]]和[[共济失调]]。[[肿瘤]]生长，可有[[头痛]]、[[三叉神经]]和[[面神经]]压迫症状。[[脑干]][[诱发电位]]示波Ⅴ[[潜伏期]]和Ⅰ～Ⅴ间期延长。[[小脑]]桥脑角充气[[CT]]扫描可确立诊断。

（三）中枢性[[疾病]]

1．小脑前下[[动脉]]、[[小脑出血]]、[[缺血]]、[[梗死]]常有剧烈眩晕。常有误诊为梅尼埃病者。此病发迅速、很快[[昏迷]]、死亡。因此，对急性眩晕患者，先行[[神经内科]]检查是完全必要的。

2．[[椎基底动脉供血不足]] 约8%出现眩晕。

3．[[颈内动脉]]供血不足约8%出现眩晕。

4．[[脑肿瘤]]小脑肿瘤、[[第四脑室肿瘤]]等，由于脑干或小脑障碍或受压而产生头位性眩晕。

（四）眼源性眩晕[[视觉异常]]，如[[屈光不正]]、[[弱视]]、[[眼肌麻痹]]时可出现眩晕。

（五）[[颈部]]疾病 [[颈椎病]]可引起眩晕。

（六）全身疾病 [[血液]]病（[[白血病]]、[[贫血]]等）、内分泌疾病（[[甲亢]]、[[糖尿病]]等）、泌尿系疾病（[[肾炎]]，[[肾性高血压]]）、[[代谢]]疾病（肝疾病、[[脂质]][[代谢异常]]）、[[心血管疾病]]（[[心功能不全]]、[[高血压]]、[[低血压]]、[[动脉硬化]]）[[植物神经功能失调]]（[[直立性低血压]]、动摇症等）。

（七）其他疾病如[[肠寄生虫]]病性眩晕、[[下颌关节]]综合征，[[变态反应]]。

'''七、治疗'''

本病不经任何治疗，症状也可自行缓解，有时从此不再发作，有时在间歇多年后又可突然发作，故给估计疗效带来很大困难。本病尚无特效[[疗法]]及预防方法。

[[保守疗法]]

1．一般疗法说明本病并非严重疾患，解除其疑虑，树立信心，鼓励病人加强锻炼。吃低盐少水食品。

2．[[药物疗法]] 可酌情选用。①[[镇静剂]]：[[乘晕宁]]、[[氯丙嗪]]、[[东莨菪碱]]、[[安定]]等。②[[血管扩张剂]]：[[烟酸]]、[[地巴唑]]、[[脑益嗪]]、[[倍他啶]]、[[阿托品]]、654-2、[[复方丹参片]]、[[活血化瘀]]片等；③脱水剂：如醋氮酰受（Diamox）、[[双氢克尿塞]]、50%甘油盐水等；④[[维生素类]]药物；⑤其他：如4%[[碳酸氢钠注射液]]、[[ATP]]、ADP、[[肾上腺皮质激素]]等。

（二）手术疗法经系统保守治疗半年以上无效者；眩晕反覆发作影响生活和工作者；眩晕发作伴倾倒者；听力逐渐下降者，可采取手术疗法。

1．解除[[血管痉挛]]手术 ①[[星状神经节阻滞术]]：用1%[[普鲁卡因]]10ml，经颈部到[[星状神经节]]封闭术，效果不肯定；②[[颈交感神经]][[切除术]]：效果不肯定。

2．膜迷路减压术为保存听力和[[生理]]性手术。①内淋巴减压术：手术暴露内淋巴术后，或单纯切开内淋巴术，或用[[引流]]管将内淋巴液引流到[[蛛网膜下腔]]，也可引流至[[乳突]]腔。经5年以上随访，后两者远期效果，眩晕控制约占42%～76%；②球囊切开术：经[[镫骨底]]板插入一特制小钉穿破膨大之球囊；③耳蜗球囊[[穿刺]]术。

3．前庭神经切除术可经颅中凹行前庭神经切除术，能解除眩晕，但保存听力，防止[[面神经麻痹]]。也可经迷路后或经迷路行前庭神经切除术。

4．[[迷路]]破坏手术适用于听力严重下降者。①经耳道迷路破坏术；②[[超声波]]、[[冷冻]]法迷路破坏手术，可选择性破坏前庭器官而尽量保存听力和面神经完整。
==参看==
*[[美尼尔]]
*[[美尼尔氏综合症]]
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