https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%BF%B5%E7%8F%A0%E7%8A%B6%E5%8F%91 2026-04-21T01:15:52Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%BF%B5%E7%8F%A0%E7%8A%B6%E5%8F%91&diff=151725&oldid=prev 2014-02-05T15:51:38Z

<p>以“<a href="/%E5%BF%B5%E7%8F%A0%E7%8A%B6%E5%8F%91" title="念珠状发">念珠状发</a>(monilethrix)是一种先天性<a href="/%E6%AF%9B%E5%8F%91" title="毛发">毛发</a><a href="/%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="营养不良">营养不良</a>，常为全身性，发干粗细不均，有许多<a href="/%E7%BB%93%E8%8A%82" title="结节">结节</a>，呈念珠状，结节间易...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[念珠状发]](monilethrix)是一种先天性[[毛发]][[营养不良]]，常为全身性，发干粗细不均，有许多[[结节]]，呈念珠状，结节间易于折断。<br /> ==念珠状发的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 为[[常染色体]]显性遗传。本病系[[毛发]][[皮质]][[疾病]]。认为与位于[[染色体]]12q13位的Ⅱ型[[角蛋白]][[基因]]族有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 发现Ⅱ型毛发角蛋白的hHb6和hHb1基因的保守性[[谷氨酸]][[残基]]发生[[异质]]性[[突变]]。<br /> ==念珠状发的症状==<br /> 有家族史，为[[常染色体]]显性遗传。本病多开始于[[婴儿]]发病，有些患者见于青春期后。病发逐渐增多，[[症状]]可随年龄增长而日渐改善，甚至有自愈者。也有于夏季及[[妊娠]]减轻者。发干粗细不均匀，表现为梭形膨大的[[结节]]，与结节间狭细[[萎缩]]部分交替存在，宛如一串念珠。病发干燥、粗糙，往往在距[[头皮]]1～2cm处于脆弱的结节间折断，偶尔可在结节上发生折断，发干可有[[纵裂]]。除[[头发]](以枕部较严重)外，[[眉毛]]、[[睫毛]]、[[阴毛]]、[[腋毛]]，甚至毳毛亦可受累。大多数患者伴有肢体伸侧、颞部和颈后[[毛发角化病]]。有的伴有[[白甲]]病、[[白内障]]及[[牙齿异常]]，[[皮肤弹性过度]]、[[癫痫]]、智力缺陷及[[精神障碍]]。[[显微镜]]观察结节处[[毛发]]正常，结节间的狭窄是异常的，此处常无[[髓质]]。电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮，或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失，呈平行的纵行嵴嵴间有沟，部分沟中有洞。<br /> <br /> 根据[[临床表现]]，发干粗细不均匀，表现为梭形膨大的结节，与结节间狭细萎缩部分交替存在，宛如一串念珠。病发干燥、粗糙，往往在距头皮1～2cm处于脆弱的结节间折断，偶尔可在结节上发生折断，发干可有纵裂的特征性即可诊断。<br /> ==念珠状发的诊断==<br /> <br /> ===念珠状发的检查化验===<br /> [[显微镜]]观察[[结节]]处[[毛发]]正常，结节间的狭窄是异常的，此处常无[[髓质]]。<br /> <br /> 电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮，或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失，呈平行的纵行嵴嵴间有沟，部分沟中有洞。<br /> ==念珠状发的并发症==<br /> 有的伴有[[白甲]]病、[[白内障]]及[[牙齿异常]]，[[皮肤弹性过度]]、[[癫痫]]、智力缺陷及[[精神障碍]]。<br /> ==念珠状发的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 无特效治疗。试服[[维胺酯]]25mg，3次/d。[[维A酸类药]]物口服可缓解[[毛囊]]角化过度，但[[毛发]]脆性无改善。<br /> <br /> (二)预后<br /> ==参看==<br /> *[[皮肤病科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;念珠状发,念珠状发症状_什么是念珠状发_念珠状发的治疗方法_念珠状发怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;念珠状发,念珠状发治疗方法,念珠状发的原因,念珠状发吃什么好,念珠状发症状,念珠状发诊断&quot; metad=&quot;医学百科念珠状发条目介绍什么是念珠状发，念珠状发有什么症状，念珠状发吃什么好，如何治疗念珠状发等。念珠状发(monilethrix)是一种先天性毛发营养不良，常为全身性，发干粗细不均，有许多...&quot; /&gt;<br /> [[分类:皮肤病科疾病]]</div>

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