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<p>以“<a href="/%E5%BF%83-%E8%80%B3%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="心-耳综合征">心-耳综合征</a>(cardio-auditory syndrome)又称<a href="/%E5%BF%83%E8%84%8F" title="心脏">心脏</a>-<a href="/%E8%80%B3%E8%81%8B" title="耳聋">耳聋</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>、<a href="/Q-T%E9%97%B4%E6%9C%9F%E5%BB%B6%E9%95%BF" title="Q-T间期延长">Q-T间期延长</a>综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征：Q-T...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[心-耳综合征]](cardio-auditory syndrome)又称[[心脏]]-[[耳聋]][[综合征]]、[[Q-T间期延长]]综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征：Q-T间期延长、[[晕厥]]发作及耳聋。主要[[症状]]是短程的晕厥发作，常因激动、生气、忧虑、[[过度疲劳]]等诱发。伴有[[先天性耳聋]]者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征，是[[常染色体隐性遗传]];无耳聋者又称Romano-Ward综合征，是[[常染色体]]显性遗传。<br /> ==心-耳综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[心-耳综合征]]病因目前尚未明确，一般认为是与[[交感神经]]功能不全有关，因为当增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发[[症状]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 多数情况下是[[心脏]]左、右两侧交感神经之间的张力不平衡造成的，因为右侧交感神经张力低于左侧。根据以上推论，临床应用β阻滞药和左侧颈胸[[交感神经节]][[切除术]]取得了满意的疗效。<br /> <br /> [[病理]]研究发现[[窦房结]]、[[房室结]]、希氏束及[[心室]]肌内均有局灶性[[神经炎]]和[[神经]][[变性]]。心室肌内的[[神经病]]变对心室复极异常和Q-T间期有重要关系，并提出这种神经病变是一种[[慢性病]]毒[[感染]]或某种非感染性变性造成。<br /> <br /> 其他的假设尚有[[心肌]][[代谢]]，如心肌内某种酶的先天性缺乏及心室[[传导]]系统异常等。<br /> ==心-耳综合征的症状==<br /> [[心-耳综合征]]有三大特征：[[Q-T间期延长]]、[[晕厥]]发作及[[耳聋]]。<br /> <br /> [[心律失常]]是晕厥、[[猝死]]的主要原因。主要[[症状]]是短程的晕厥发作，常因激动、生气、忧虑、[[过度疲劳]]等诱发。部分病例发作前有[[胸闷]]、[[心悸]]、[[嗅觉]]或躯体感觉异常等先兆，继之[[眩晕]]、晕厥，持续数秒、十余秒或更长时间，并可表现苍白、出汗、[[发绀]]、全身[[抽搐]]、[[大小便失禁]]等症状，甚至猝死。发作后有数分钟[[定向力障碍]]，部分还有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[头痛]]和[[全身不适]]，疲倦或[[嗜睡]]，常被误诊为[[癫痫]]或[[癔病]]。轻度发作无意识丧失，可感到一时性心悸、[[胸部]]发胀、[[视力模糊]]或眩晕。发作次数不定，有时一天几次，一年几次，甚至一生中仅1～2次，初次发作多见于[[婴儿]]或幼儿，也可延迟至青少年或更迟才发病，尤其是无耳聋者。<br /> <br /> 定向力：对时间、地点及人物，以及对自己本身状态的认识能力。<br /> <br /> 定向力障碍：缺乏对人、地点、时间或环境的定向力。<br /> <br /> 癫痫：全身[[强直]]-[[阵挛]]发作(大发作)：突然[[意识丧失]]，继之[[先强]]直后阵挛性[[痉挛]]。常伴尖叫、[[面色青紫]]、[[尿失禁]]、[[舌咬伤]]、[[口吐白沫]]或血沫、[[瞳孔散大]]。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入[[昏睡]]状态。醒后有短时间的[[头昏]]、[[烦躁]]、[[疲乏]]，对发作过程不能回忆。若发作持续不断，一直处于[[昏迷]]状态者称大发作持续状态，常危及生命。[[失神]]发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失、可伴[[肌阵挛]]或[[自动症]]。一次发作数秒至十余秒。[[脑电图]]出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。<br /> <br /> [[癔症]]，又称歇斯底里，是hysteria的译音。是一种常见的[[精神障碍]]，其[[临床表现]]多种多样，故有人称其为“[[疾病]]模仿家”。由明显的精神因素，如[[生活事件]]、内心冲突或情绪激动、暗示或[[自我暗示]]等而引起的一组疾病，表现为急起的短暂的精神障碍、身体障碍(包括感觉、运动和[[植物神经功能紊乱]])，这些障碍没有器质性基础。病因主要是心理因素及[[遗传]]，但性格因素，如情感丰富、[[暗示性]]强、[[自我中心]]、富于幻想等，也可能成为癔病的诱因。<br /> <br /> 典型病例诊断不困难，如Q-T间期延长及T波改变不明显，可于运动后再检查[[心电图]]，如出现Q-T间期更延长、T波大小交替，仍可诊断本病征。<br /> ==心-耳综合征的诊断==<br /> <br /> ===心-耳综合征的检查化验===<br /> 一、[[实验室检查]]<br /> <br /> 一般[[血常规]]、[[尿常规]]、[[便常规]]检查，结果均无无明显异常。<br /> <br /> 二、辅助检查<br /> <br /> 1、[[心电图]]：[[Q-T间期延长]]为其特征，T波宽大、切迹、高尖、双向或倒置。多与U波融合。同一病人在不同时期或短瞬间Q-T间期和T波的变化很大，在情绪激动或运动时Q-T间期更延长，并有T波大小交替现象，尤在[[晕厥]]前易见到。晕厥时或晕厥前后可见到[[频发室性期前收缩]]、[[室性心动过速]]、[[心室颤动]]，偶为[[心脏停搏]]。Q-T间期延长，使[[心室]]易损期相应延长并后移，造成[[室性期前收缩]]易落在易损期而致心室颤动，它是晕厥、[[猝死]]的主要原因。Q-T间期随年龄增长趋向于缩短。心电图常伴有[[窦性心动过缓]]。<br /> <br /> 2、听力检测：有的可发现[[听力下降]]。<br /> ===心-耳综合征的鉴别诊断===<br /> 未及时发现Q-T延长者的[[晕厥]]，注意与[[癫痫]]、[[癔病]]患者相鉴别，[[脑电图检查]]有助于癫痫的鉴别。可做[[运动试验]]，[[心电图]]出现Q-T延长，应警惕本症。<br /> <br /> 癫痫：全身[[强直]]-[[阵挛]]发作(大发作)：突然[[意识丧失]]，继之[[先强]]直后阵挛性[[痉挛]]。常伴尖叫、[[面色青紫]]、[[尿失禁]]、[[舌咬伤]]、[[口吐白沫]]或血沫、[[瞳孔散大]]。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入[[昏睡]]状态。醒后有短时间的[[头昏]]、[[烦躁]]、[[疲乏]]，对发作过程不能回忆。若发作持续不断，一直处于[[昏迷]]状态者称大发作持续状态，常危及生命。[[失神]]发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失、可伴[[肌阵挛]]或[[自动症]]。一次发作数秒至十余秒。[[脑电图]]出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。<br /> <br /> [[癔症]]，又称歇斯底里，是hysteria的译音。是一种常见的[[精神障碍]]，其[[临床表现]]多种多样，故有人称其为“[[疾病]]模仿家”。由明显的精神因素，如[[生活事件]]、内心冲突或情绪激动、暗示或[[自我暗示]]等而引起的一组疾病，表现为急起的短暂的精神障碍、身体障碍(包括感觉、运动和[[植物神经功能紊乱]])，这些障碍没有器质性基础。病因主要是心理因素及[[遗传]]，但性格因素，如情感丰富、[[暗示性]]强、[[自我中心]]、富于幻想等，也可能成为癔病的诱因。<br /> ==心-耳综合征的并发症==<br /> [[心-耳综合征]]可致[[猝死]]，可见到[[频发室性期前收缩]]、[[室性心动过速]]、[[心室颤动]]等。<br /> <br /> 猝死：医学定义:①1979年国际[[心脏病学]]会、美国心脏学会以及1970年[[世界卫生组织]]定义的猝死为：急性[[症状]]发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。②世界卫生组织定为发病后6小时内死亡者为猝死。特点:①死亡急骤，②死亡出人意料，③自然死亡或非[[暴力死]]亡，死得不明不白。<br /> <br /> 频发室性期前收缩：[[室性期前收缩]]是指由希氏束分支以下[[起搏点]]提早产生的[[心室]]激动，又称室性[[异位搏动]]，为小儿最常见的[[心律失常]]，由折返或自律性增高所致。频发(&amp;amp;gt;6次/分或30次/小时)，持续呈联律的，连续发生2-3次[[早搏]]，呈多源性或短阵[[心动过速]]者。QRS波群[[畸形]]显著或时限&amp;amp;gt;0.14秒者。<br /> <br /> 室性心动过速：室性心动过速是指起源于希氏束分叉处以下的3-5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。与阵发性室上形式上心动过速相似，但症状比较严重。小儿[[烦躁不安]]、苍白、[[呼吸急促]]。年长儿可诉[[心悸]]、[[心前区疼痛]]、严重病例可有[[昏厥]]、[[休克]]、[[充血性心力衰竭]]者等。发作短暂者[[血液]]动力学的改变较轻，发作持续24小时以上者则可发生显著的血液动力学改变。体检发现[[心率增快]]，常在150次/min以上，节律整齐，[[心音]]可有强弱不等现象。<br /> <br /> 心室颤动：心室颤动(ventricularfibrillation，VF，简称[[室颤]])是由于许多相互交叉的折返电活动波引起，其[[心电图]]表现为混乱的记录曲线在[[细胞]]水平，电活动可能还是存在的，但从[[心脏]]整体效应来看并无机械收缩，因而无有效心排量。<br /> ==心-耳综合征的预防和治疗方法==<br /> 病因仍不清楚，参照[[先天性疾病]]的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：<br /> <br /> 婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。<br /> <br /> 孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。<br /> <br /> 一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。<br /> <br /> 所用[[产前诊断]]技术有：①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16～20周为宜);②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]];③[[超声波]]显像(妊娠4个月左右即可应用);④[[X线]]检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿[[骨骼畸形]]有利;⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用[[基因连锁]]分析;⑦[[胎儿镜检查]]。<br /> <br /> 通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。<br /> ===心-耳综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗用药<br /> <br /> [[心-耳综合征]]若无[[症状]]且在运动后[[心电图]]无改变者，不需要治疗，但应定期做[[运动试验]]，若运动后Q-T更延长，有T波交替、室性异位心律等，应予治疗。<br /> <br /> 1、[[普萘洛尔]]([[心得安]])：服用β阻滞药普萘洛尔(心得安)，疗效不满意时，应使用大剂量，使达到足够的阻滞作用，甚至出现[[副作用]]时为止。有效阻滞的标志是[[晕厥]]发作终止，室律失常消失，而Q-T间期可缩短或无改变，因为普萘洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免[[交感神经]]的异常兴奋，不直接影响Q-T间期本身。<br /> <br /> 普萘洛尔(心得安)：可治疗[[心律失常]]、[[心绞痛]]、[[高血压]]。亦可用于[[甲状腺机能亢进]]症，能迅速控制[[心动过速]]、震颤、[[体温]]升高等症状。副作用为：有[[乏力]]、[[嗜睡]]、[[头晕]]、[[失眠]]、恶化、[[腹胀]]、[[皮疹]]、晕厥、[[低血压]]、[[心动过缓]]等反应。[[哮喘]]、[[过敏性鼻炎]]、[[窦性心动过缓]]、重度[[房室传导阻滞]]、[[心源性休克]]、低血压症病人忌用。<br /> <br /> 2、加用[[东莨菪碱]]：遇心动过缓者可加用东莨菪碱。<br /> <br /> 东莨菪碱：临床用为[[镇静药]]，用于[[全身麻醉]]前给药、[[晕动病]]、[[震颤麻痹]]、[[狂躁]]性[[精神病]]、[[有机磷农药中毒]]等。注意事项：由于本品既兴奋[[呼吸]]又对[[大脑皮质]]呈[[镇静]]作用，故用于抢救极重型[[流行性乙型脑炎]][[呼吸衰竭]](常伴有剧烈频繁的[[抽搐]])亦有效。常有[[口干]]、[[眩晕]]，严重时[[瞳孔散大]]、[[皮肤潮红]]、心率加快、兴奋、[[烦躁]]、[[谵语]]、[[惊厥]]。[[青光眼]]及[[前列腺肥大]]病人禁用。<br /> <br /> 3、起搏器：必要时安置按需起搏器。<br /> <br /> 4、[[苯妥英钠]]：具有抗心律失常的作用，还能减低[[星状神经节]][[轴突]]传递的作用，可与普萘洛尔(心得安)联合使用。<br /> <br /> 苯妥英钠：用于[[癫痫大发作]]，精神运动性发作、局限性发作。亦用于[[三叉神经痛]]和心律失常。适用于治疗全身[[强直]]-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、[[颞叶]]癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。[[不良反应]]如下：[[神经系统]]：可见眩晕、[[头痛]]、震颤、[[构音障碍]]、[[复视]]、[[共济失调]]等。[[造血系统]]：可引起[[叶酸缺乏]]等，少数有巨幼红细胞[[贫血]][[再生障碍性贫血]]、[[白细胞减少]]和[[粒细胞]]缺乏等。[[胃肠道]]反应：[[恶心]]、[[呕吐]]、[[胃痛]]、[[食欲不振]]、[[便秘]]等。[[骨骼系统]]：微生素D缺乏症、[[佝偻病]]、[[骨软化]]等。过敏性反应：皮疹、[[红斑狼疮]]、[[紫癜]]等。另有[[齿龈增生]]、[[毛发增生]]、[[肝损害]]、致畸反应等。<br /> <br /> 5、手术：β阻滞药疗效不满意时，可手术切除左侧颈胸[[交感神经节]]。<br /> <br /> 6、禁用[[奎尼丁]]、[[胺碘酮]]等药物可使[[Q-T间期延长]]，加重病情，故禁忌使用于本病征的治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征随年龄增长，发作次数有减少趋势。应用β阻滞药治疗后，本病征[[病死率]]已由治疗前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不满10岁，其中半数小于5岁。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;心-耳综合征,心-耳综合征症状_什么是心-耳综合征_心-耳综合征的治疗方法_心-耳综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;心-耳综合征,心-耳综合征治疗方法,心-耳综合征的原因,心-耳综合征吃什么好,心-耳综合征症状,心-耳综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科心-耳综合征条目介绍什么是心-耳综合征，心-耳综合征有什么症状，心-耳综合征吃什么好，如何治疗心-耳综合征等。心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]<br /> {{导航板-耳和耳疾病}}<br /> [[分类:耳]]</div>

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