https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%BF%83%E8%84%8F%E6%A8%AA%E7%BA%B9%E8%82%8C%E7%98%A4 2026-04-19T12:58:24Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%BF%83%E8%84%8F%E6%A8%AA%E7%BA%B9%E8%82%8C%E7%98%A4&diff=160066&oldid=prev 2014-02-05T21:31:49Z

<p>以“{{头部模板-肿瘤}} <a href="/%E5%BF%83%E8%84%8F%E6%A8%AA%E7%BA%B9%E8%82%8C%E7%98%A4" title="心脏横纹肌瘤">心脏横纹肌瘤</a>(rhabdomyoma of heart)为仅次于黏液瘤的第2位常见的良性<a href="/%E5%BF%83%E8%84%8F%E8%82%BF%E7%98%A4" title="心脏肿瘤">心脏肿瘤</a>，也是儿童中最常见的原...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{头部模板-肿瘤}}<br /> [[心脏横纹肌瘤]](rhabdomyoma of heart)为仅次于黏液瘤的第2位常见的良性[[心脏肿瘤]]，也是儿童中最常见的[[原发性心脏肿瘤]]，在[[新生儿]]和婴幼儿更多见。<br /> ==心脏横纹肌瘤的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 此病被认为是[[错构瘤]]而非真正的[[肿瘤]]，可能由[[胎儿]][[心脏]][[成肌细胞]]衍化而来。是[[婴儿]]和儿童最常见的[[原发性心脏肿瘤]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.发病机制 目前有关[[横纹肌瘤]]的发病机制了解甚少。在[[新生儿]]与婴儿中横纹肌瘤占[[心脏肿瘤]]的60%，部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多[[胚层]]形成，故认为是错构瘤而不是真正的[[新生物]]，可能由[[胚胎]]心脏的成肌细胞衍化而来。<br /> <br /> 2.[[病理]] 横纹肌瘤为散在的[[结节]]状的灰色或黄白色肿块，大小约5mm～2.5cm，无真正的肿瘤[[包膜]]，但属良性病变。90%的病例为多发性，少数为孤立性。[[组织学]]上描述[[肿瘤细胞]]像“[[蜘蛛]][[细胞]]”，由充满[[糖原]]的[[胞浆]]及延长放射至细胞周边的细胞丝组成。<br /> <br /> 3.病理生理 横纹肌瘤通常深入[[心肌]]组织中，突出于心腔内，引起心腔阻塞或相应部位的瓣口阻塞，从而影响左、[[右心室]]的功能。由于[[原发性]]肿块累及[[传导组织]]，可发生心脏节律的改变。或发生于心腔引起[[心瓣]]膜梗阻。<br /> ==心脏横纹肌瘤的症状==<br /> [[心脏横纹肌瘤]]患者的[[临床表现]]，取决于[[肿瘤]]大小、数目及部位。最初的常见征象是[[心脏杂音]]，易产生血流梗阻和[[心律失常]]。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或[[瓣膜]]导致显著的血流动力学损害。[[三尖瓣]]的梗阻可产生[[卵圆孔]]的右向左分流，出现[[发绀]]现象;累及[[传导]]系统可产生严重的心律失常，包括[[完全性房室传导阻滞]]和药物难以控制的[[室性心动过速]]。<br /> <br /> 具体表现有心律失常(室上性或[[室性心律失常]])以及[[房室传导阻滞]];[[心脏扩大]]，瓣膜关闭不全(可酷似[[二尖瓣狭窄]]、[[二尖瓣闭锁]])，[[主动脉瓣狭窄]]、[[肺动脉瓣]]或[[主动脉瓣]]下狭窄。[[心包积液]]，甚至[[猝死]]。非特异性的表现包括[[心脏增大]]，左室或右室[[衰竭]]以及双室衰竭，S3和S4奔马律，收缩期或[[舒张]]期杂音。有时合并细菌性[[心内膜炎]]，可发生动脉[[栓塞]]引起突然死亡。<br /> <br /> 在[[胎儿期]]如发生[[水肿]]或心律失常可通过二维[[超声心动图]]检查确立诊断。在[[新生儿]]或[[婴儿期]]如发生严重[[充血性心力衰竭]]或室性心动过速等，应高度怀疑这一[[疾病]]并通过[[超声]]、[[磁共振]]或[[计算机断层扫描]]等非侵入性影像技术进行检查。对于存在梗阻或心律失常病儿，行心导管检查能获得有关血流动力学或电生理资料。<br /> ==心脏横纹肌瘤的诊断==<br /> <br /> ===心脏横纹肌瘤的检查化验===<br /> 主要[[心脏]]超声心动图和心导管检查。<br /> <br /> 心脏超声心动图：[[横纹肌瘤]]本质上是[[心肌]]内固体[[肿瘤]]，侵及心肌的许多区域，直径从几毫米到几厘米，虽然尺寸不同但表现出回声光团的同一性。大的横纹肌瘤可导致左右心腔的流入道或流出道的梗阻，但未见[[心包]][[渗出]]的报道。<br /> ===心脏横纹肌瘤的鉴别诊断===<br /> 与[[心脏黏液瘤]]、[[心肌]]纤维瘤、[[心脏]]血管瘤等[[疾病]]鉴别。<br /> <br /> 1.心脏黏液瘤 为心脏原发[[良性肿瘤]]中最常见者，80%发生于[[左心房]]，亦可见[[右心房]]、[[左心室]]等处。女性发病略多，瘤体多呈单个，[[息肉]]状、球状或分叶状。软而脆，表面光滑，大小从[[樱桃]]至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂，蒂长者有活动度，可阻塞血流引起[[症状]]。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起[[栓塞]]。二维[[B超]]及[[磁共振]]等[[影像学]]检查，除对肿物的形态特征作出判断外，对于黏液瘤的[[组织学]]特性也常能作出初步判断。<br /> <br /> 2.心肌纤维瘤 多在[[室间隔]]或[[心室]]壁呈单个发生。[[瘤体坚硬]]呈非包被团块，一般直径3～7cm。多数[[纤维瘤]]侵犯[[传导组织]]，患者多突然死于[[心律失常]]。患者不伴有[[结节性硬化]](精神发育不全、[[惊厥]]、语言缺陷)，可资鉴别。<br /> <br /> 3.心脏血管瘤 为罕见[[心脏肿瘤]]，表现为心脏结构受压或流出道阻塞所致症状。[[CT]]增强扫描或[[MRI]]可确定这种高度[[血管]]化[[肿瘤]]的诊断。<br /> ==心脏横纹肌瘤的并发症==<br /> 可发生[[充血性心力衰竭]]、[[动脉栓塞]]、[[细菌性心内膜炎]]等[[并发症]]。<br /> ==心脏横纹肌瘤的预防和治疗方法==<br /> 对[[心脏横纹肌瘤]]的发生机制尚不十分清楚，目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗可以减轻梗阻[[症状]]，保护[[心室]]及[[瓣膜]]功能，防止损伤[[传导]]系统的损害，部分改善本病的预后。<br /> ===心脏横纹肌瘤的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 存在明显[[症状]]的腔内型[[横纹肌瘤]]具有手术指征。对于[[婴儿]]患者无症状或仅有轻微症状者不主张手术治疗。存在[[结节性硬化]]和严重[[精神发育迟缓]]伴[[癫痫]]者不宜手术。手术治疗的原则是减轻梗阻症状，保护[[心室]]及[[瓣膜]]功能，防止损伤[[传导]]系统。横纹肌瘤虽无包膜，但界线清楚，[[外科手术]]可完全切除，只有当[[肿瘤]]累及[[冠状动脉]]主要分支、瓣环或传导系统时手术有一定困难。<br /> <br /> 根据肿瘤的部位可采用不同的手术方法，对于右室游离壁病变可做单[[腔静脉插管]]，不阻断[[主动脉]]进行手术。对于[[室间隔]]或左室病变做双腔静脉插管，中度[[低温]]阻断主动脉进行手术，也可采用[[深低温]]停循环的方法。手术切口应根据肿瘤的部位来选择，争取完全切除，但如侵犯其他重要结构或多发性的肿瘤，不能勉强切除，仅需解除梗阻部分即可。切除肿瘤后的组织缺损可用补片进行重建。此外，Dietl报道采用Fontan手术治疗不能切除的右室巨大横纹肌瘤获得成功。<br /> <br /> 有报道对出生数天的婴儿手术切除[[心脏横纹肌瘤]]成功。但不是所有患者都有手术指征，Fenoglio等把病人分为三个预后组：第1组为[[死产]]或出生后24h内死亡，病变以[[心脏]][[内损]]害为主，可能死于心脏血流梗阻，占不利于手术者的大多数;第2组为另一种极端情况，患者无归诸于心脏的临床发现，死于非心脏的原因，这些患者常有[[结节性硬化症]]，但很少有腔内损害而不需治疗;第3组为肿瘤并不大到致死，但广泛程度足以引起心脏的症状和[[体征]]，这类病变有利于诊断发现，病人适合治疗。Foster等推荐手术切除引起血流动力学损害的心腔内梗阻病变;但不赞成为纠正低心排出量状态而切除多发性壁内肿瘤，因为肿瘤属于良性，故仅切除心腔内部分而不提倡较为彻底的切除方法，有长期随访支持这种方案的功效。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 自然病程因个体差异较大，以往认为患有心脏横纹肌瘤的[[新生儿]]或婴儿将死于[[充血性心力衰竭]]或突然死亡。许多无症状的患者可能在生命早期未能及时检查到，而且有证据表明横纹肌瘤在出生后并不发生[[有丝分裂]]，少数肿瘤有自行消退的报道。实际上肿瘤的大小及其生长的部位决定了病程和可能造成的结果。由于该类肿瘤常为多发性，而且范围广泛，长期效果不良，手术也难以奏效。<br /> ==参看==<br /> *[[心血管内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;心脏横纹肌瘤,心脏横纹肌瘤症状_什么是心脏横纹肌瘤_心脏横纹肌瘤的治疗方法_心脏横纹肌瘤怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;心脏横纹肌瘤,心脏横纹肌瘤治疗方法,心脏横纹肌瘤的原因,心脏横纹肌瘤吃什么好,心脏横纹肌瘤症状,心脏横纹肌瘤诊断&quot; metad=&quot;医学百科心脏横纹肌瘤条目介绍什么是心脏横纹肌瘤，心脏横纹肌瘤有什么症状，心脏横纹肌瘤吃什么好，如何治疗心脏横纹肌瘤等。心脏横纹肌瘤(rhabdomyoma of heart)为仅次于黏液瘤的...&quot; /&gt;<br /> [[分类:心血管内科疾病]]<br /> {{底部模板-肿瘤}}</div>

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