112.247.67.26：以“'''心肌疾病'''(myocardial diseases)，心脏的基本病变发生于心肌的一组疾病。亦可累及心内膜或心包。临床常见的主...”为内容创建页面

2014-02-05T09:54:41Z

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'''心肌疾病'''(myocardial diseases)，[[心脏]]的基本病变发生于[[心肌]]的一组疾病。亦可累及[[心内膜]]或[[心包]]。临床常见的主要表现为[[心肌肥厚]]或扩大、[[心力衰竭]]及多样易变的[[心律失常]]。[[心肌疾病]]不包括常见的[[风湿]]性、[[冠状动脉]]性、[[高血压]]性、[[肺原性心脏病]]、[[先天性心血管畸形]]或[[心包疾病]]中伴有的[[心肌病]]变。

按病因常将心肌疾病分为[[原发性]]和[[继发性]]两大类。原发性心肌病应单指一类原因不明的心肌病，不应泛指以心肌病变为主的所有各种心肌疾病。[[继发性心肌病]]是一组病因已明或与全身疾病有关的继发性或特异性心肌病，常伴有心内膜和（或）心包病变。但有些无法归类的疾病，如反复发作的多发性心律失常、各种局限于[[传导]]系统的疾病、[[二尖瓣脱垂]]、 [[Q-T间期延长]][[综合征]]等也可能属于心肌病的范畴。病因未明，是心肌疾病的一个特殊类型。[[世界卫生组织]] ([[WHO]])专家委员会于1983年在日内瓦就心肌病进行一次讨论，主张废除原发性与继发性心肌病两个名称，建议前者称为心肌病，后者为特异性心肌病。

原发性心肌病的实际[[发病率]]尚不清楚，世界各地都有。有些还具有地区性。1980年 WHO专家委员会将原发性心肌病分为扩张型、肥厚型、限制型及未分类心肌病（不能归入上述三型的原因不明的心肌病）。古德温按[[病理]]解剖变化，结合病理生理和临床特征，将原发性心肌病分为四种类型：即[[充血]]型（扩张型）、肥厚型、缩窄或限制型及闭塞型。事实上此分类法与 WHO分类法基本相同，其中的闭塞型是[[限制型心肌病]]的后期改变。由于使用方便，临床多采用此分类法。其中以扩张型和肥厚型多见。

==原发性心肌病==

病因未明，但有以下几种提法。

①[[遗传因素]]。以[[肥厚性心肌病]]的家族性的发病趋向较高，占1/3强。其中又以肥厚性梗阻型更为明显，为[[常染色体]]显性遗传。个别报道非梗阻型者可能是常染色体显性或隐性[[遗传]]。扩张型的病因是多因素的，但[[家系调查]]表明有[[常染色体隐性遗传]]的可能，又发现肥厚性心肌病的发病与[[人类白细胞抗原]](HLA)相关，但由于地区、种族的差异，HLA与心肌病相关的资料，各家研究结果尚不一致。②[[病毒感染]]。③[[免疫]]作用。某些[[病毒性心肌炎]]可慢性反复发作或转为[[扩张型心肌病]]。许多人认为其发病与[[免疫功能]]异常有关。④其他。有人提出[[胚胎发育]]异常、[[错构瘤]]、体内[[儿茶酚胺]]增加可能是肥厚性心肌病的病因。原发性心肌[[代谢障碍]]、[[琥珀酸脱氢酶]]缺乏、心肌内[[小动脉]]分支病变或[[痉挛]]可能是扩张型心肌病的病因。

病理变化为心肌肥厚、心腔扩张和[[心肌纤维化]]，以其中之一或二为主，偶而三者兼有。由于心肌肥厚或心腔扩张，左右[[心室]]可同时增大，但多以[[左心室]]为主，[[心房]]也可增大。

===扩张型心肌病===

病变多以心肌变性、[[萎缩]]和[[纤维化]]为主的非特异性病变，各心腔可明显扩张，室壁厚度正常或稍厚，也有单独右室病变者。[[临床表现]]主要以心肌收缩力减弱所致的泵[[功能障碍]]为特征，心肌病变累及[[传导组织]]即可发生各种心律失常，严重者可发生突然死亡，约20％病例并发肺或[[周围动脉栓塞]]。由于心腔高度扩大和/或[[乳头肌]]病变，出现[[二尖瓣]]及[[三尖瓣关闭不全]]的收缩期返流性杂音。在[[心功能]]改善后，杂音减轻，这点不同于器质性二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。[[心电图]]除见ST-T改变及各种心律失常外，少数病例可能有[[病理性Q波]]，类似[[心肌梗死]]的变化，这可能为局灶性心肌纤维化引起。[[超声心动图]]呈心室内径增大及[[室间隔]]、左室后壁弥漫性减弱等[[非特异性异常]]。

诊断一般靠排除其他常见[[心脏病]]及继发性心肌病，具有明显[[心脏扩大]]或伴有心力衰竭者，或心律失常时可考虑本病。

扩张型心肌病的治疗除包括及时去除诱因外，主要是针对并发的心力衰竭及心律失常进行治疗。由于心肌损害常较广泛，对[[强心药]]耐力差，用药剂量宜偏小。扩[[血管]]药物对未并发[[二尖瓣关闭不全]]或轻度心脏扩大者的疗效较差。对有[[低血压]]及高度[[右心衰竭]]者，扩血管药可能使病情加重。具有增强心肌收缩力，又有[[血管扩张]]作用的强心药如氨[[联吡啶]]酮、[[吡丁醇]]均可采用(见心力衰竭)。针对不同类型的心律失常，选用相应的[[抗心律失常药]]物或安置起搏器。对[[血栓]][[并发症]]应给予抗凝治疗。对治疗无效的晚期病人，[[心脏移植]]可延长寿命。

===肥厚性心肌病===

预后好坏与心脏大小、心力衰竭程度和心律失常性质有关。病程长短各异，据报道一旦发生心力衰竭，5年存活率不到一半。病变特征为心肌对称性或不对称性高度肥厚，导致心室[[顺应性]]减低，心室腔缩小，心室的[[舒张]]障碍使[[心室充盈]]缓慢，舒张末期容量减少，使心室的舒张末期压力增高，心肌耗氧量增多。若表现对称性肥厚，左心室流出道无梗阻和压力差，则称非梗阻型肥厚性心肌病，症状仅由心肌相对[[缺血]]或顺应性减低引起，可不显著。如果心室间隔肥厚特别显著，室间隔与左室游离壁厚度之比超过1.3:1，或乳头肌、流入道或[[心尖]]部等处显著肥厚，造成左室流出道或其他相应部位梗阻及临床症状，则称为梗阻型肥厚性心肌病或特发性肥厚性[[主动脉瓣]]下狭窄。少数患者室间隔肥厚向右室腔突出，造成右室流出道梗阻。

临床表现多随心室流出道梗阻的程度而异，梗阻重者则有与劳累有关的[[气短]]、[[心绞痛]]、[[头晕]]或[[晕厥]]。还可因心律失常引起[[心悸]]、[[猝死]]。晚期可发生左或右心衰竭。可听到明显的第四[[心音]]及位于[[胸骨]]左下缘的收缩中、晚期吹风样杂音。心电图呈左室肥厚和[[劳损]]，左胸导[[联可]]有异常深的 Q波，反映室间隔肥厚及纤维化。心尖部肥厚者可呈V5～6导T波倒置。超声心动图检查较敏感但非特异性，可发现心室间隔与左室后壁厚度之比大于正常的1.3:1，及流出道狭窄等。但要除外其他继发的室间隔增厚因素（如高血压、[[主动脉瓣狭窄]]等）。

诊断频具特征性，超声心动图对诊断帮助较大。对不典型病例作左心导管和造影可证实诊断。应与主动脉瓣狭窄鉴别，后者心前区[[收缩期杂音]]可向[[颈部]]传导，[[主动脉]]第二心音减弱，[[X射线检查]]可见[[升主动脉扩张]]和(或)主动脉瓣有[[钙化影]]。年龄大者应注意与[[冠心病]]相区别。

治疗重点应放在改善心肌顺应性，一般应用[[肾上腺]]能阻滞药。[[钙拮抗剂]]多用[[异搏停]]或硫氮酮，并可减低左室腔与流出道间[[压差]]，减轻心绞痛，预期可治疗及预防部分心律失常。有心力[[衰竭]]者可用小量[[洋地黄]]及[[利尿药]]，对新近发生的[[心房颤动]]可考虑电转复，电复律前宜用短期[[抗凝药]]。对本病的心绞痛不宜用亚硝酸盐或硝酸盐制剂。但可用β-受体阻滞药、钙拮抗剂或[[乙胺碘呋酮]]。对流出道梗阻及症状明显者，压力阶差≥6.7kPa(50mmHg)时，经选择性左室造影后，可在[[体外循环]]直视下切除肥厚心肌，以解除或减轻[[心室流出道]]梗阻，但远期疗效不确。本病多数病情有较长时间稳定，出现心房颤动或心力衰竭者预后较差。

===限制型心肌病===

此型极少见，病变主要在左室流入道。以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚为主。二尖瓣与[[三尖瓣]]可被累及，心室腔缩小，[[心房扩大]]，病变严重者心室腔近半闭塞，各心腔可形成附壁血栓。血流动力学及临床表现极似[[缩窄性心包炎]]。但左室[[舒张压]]常较右室舒张压高，此点不同于缩窄性心包炎的血流动力学改变。心室造影或[[放射性核素]]心脏扫描呈左室腔缩小，超声心动图可见明显心内膜增厚。

治疗主要针对其基本病变心肌纤维化与心腔闭塞，已试行切除纤维化的心内膜，同时置换人工的二尖瓣和三尖瓣。应积极预防并发症和对症治疗。若发生心力衰竭，[[洋地黄类]][[药物作用]]不大，但对并发心房颤动者可用以控制心室率。控制心力衰竭以[[利尿]]为主。为防止[[栓塞]]可用抗凝治疗。

心肌[[心内膜纤维化]]、勒夫勒氏[[心内膜炎]]属于原发性限制型心肌病的范畴，主要发生于热带地区，好发于青少年。病因未明，发病机理究竟是先有心[[肌病]]变伴有[[血栓形成]]和继发心内膜病变，还是先有心内膜病变由于影响血供而引起心肌病，尚无定论。

临床表现与治疗同限制型心肌病。

===[[心内膜弹力纤维增生]]症===

又称心内膜[[硬化症]]，是原发性心肌病的一种，以心内膜弹力[[纤维]]弥漫性[[增生]]变厚，使心脏正常的收缩和舒张受到阻碍为特征。多见于婴幼儿及家族发病。病因未明，可能心内膜下血供异常。本病可分为两类：一类伴有先天性心血管畸形（如主动脉瓣狭窄、[[主动脉缩窄]]等）。另一类不伴有其他先天性心血管畸形。临床表现以心力衰竭和心律失常为主要表现。预后差。无特效[[疗法]]，以对症治疗为主。

===[[围产期]]心脏病===

原发性心肌病的一种，指有的孕妇在[[妊娠]]后期（多在妊娠末月）或产后（多在产后2～5个月）出现心力衰竭又无其他心脏病病因可查者。过去曾被称为“产后性心脏病”或“[[妊娠期心脏病]]”。

病因不明，可能是多因素引起，如[[妊娠高血压综合征]]、[[营养不良]]、病毒感染、[[自身免疫]]机制、[[内分泌]]变化及[[循环系统]]的容量负荷过多都可能是致病因素。

[[病理检查]]见[[心脏增大]]，心内膜基本正常。[[显微镜]]检查以心肌纤维变性为主，附壁血栓形成常见。

临床表现多见于年长、[[多胎]]而长期营养不良的产妇。多有[[气急]]、[[胸痛]]、[[咯血]]等症状，[[血压]]可增高。重者可有[[全心衰竭]]、心律失常和栓塞并发症。多为高排[[血量]]型心力衰竭。

防治主要针对心力衰竭、心律失常和栓塞并发症，治疗原则和方法基本与原发性扩张型心肌病相同，因一次发病易在下次产后再发使病情恶化，故宜[[避孕]]或[[绝育]]。

==特异性心肌病==

指已知原因或伴随其他系统疾病而引起的心肌疾病。大多数特异性心肌病除心肌病变外还可累及心包、 [[心瓣]]膜、主动脉或冠状动脉。常见的临床症状可有心脏增大、心力衰竭，或因心肌局部病变引起心律失常或传导障碍。特异性心肌病包括：①[[结缔组织病]]中的心肌病，如[[系统性红斑狼疮]]、[[结节性多动脉炎]]、[[类风湿性关节炎]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]等；②内分泌或[[代谢]]紊乱中的心肌病，如[[甲状腺功能亢进]]、[[甲状腺功能减退]]、[[肾上腺皮质功能减退]]等[[血色病]]、[[糖原贮积病]]、[[淀粉样变]]、[[粘多糖病]]，钾、镁代谢障碍，[[脚气病]]（[[维生素B]]1缺乏）。③[[神经]]肌肉病引起的心肌病，如[[遗传性共济失调]]的神经肌肉病变、[[假性肥大]]性[[肌营养不良]]、营养失调[[肌紧张]]性痉挛症、肌[[强直性肌营养不良]]、迪谢纳氏肌营养不良、[[周期性麻痹]]、[[重症肌无力]];心肌[[肿瘤]]或[[肉芽肿]]性等;有人将各种病因所致的[[心肌炎]]包括[[感染]]如病毒性心肌炎、[[细菌性心肌炎]]、[[立克次氏体]]心肌炎和[[原虫]]性心肌炎等（见心肌炎），心及[[过敏反应]]和[[中毒]]，如碘胺类、[[青霉素]]、[[阿霉素]]、[[丙咪嗪]]、锑、钴、[[吐根素]]、[[酒精]]、放射损伤等对心肌的损害也划归在继发性心肌病范围内。根据在原发病中出现的心脏病的症状和体症，[[X射线]]、心电图、超声心动图及[[实验室检查]]，结合病史和原发病特征，可作出诊断。

治疗以针对原发病为主，同时兼顾心脏病的治疗，后者以针对心力衰竭和心律失常为主。

===[[结缔组织]]疾病中的心肌病===

各种结缔组织疾病都可累及心脏，引起包括心肌病变在内的心脏病。

①系统性红斑狼疮。常累及心脏，是一种自体免疫[[复合体]]沉积引起的多系统损害。[[尸检]]中心[[血管系统]]异常者可达94％。病变包括[[心包炎]]（急性）、心肌炎、以内膜炎，约半数病人发生利布曼—萨克斯二氏心内膜炎，引起二尖瓣或主动脉瓣损害，心肌内小动脉的[[脉管炎]]引起心肌梗死，临床以心脏扩大、高血压、心力衰竭及各种心律失常为主要表现。

诊断可由发现心包[[摩擦音]]、[[心包积液]]、心瓣膜[[赘生物]]、奔马律、各种严重心律失常、心脏扩大等结合[[狼疮]]的全身表现得到证实。

[[肾上腺皮质激素]]对控制心包炎、[[活动性心肌炎]]及顽固心力衰竭有帮助。也可与[[免疫抑制剂]]如[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]等合用。缩窄性心包炎时可行心包剥离术，严重的[[瓣膜]]病变可予瓣膜替换术。

②[[类风湿性心脏病]]。约 1/3类风湿性关节炎者伴有心脏病史，可累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和主动脉。心肌病变可以是局灶性[[间质性心肌炎]]、[[炎症反应]]引起的肉芽肿样小结节、心内膜病变引起的[[主动脉瓣关闭不全]]，或小[[冠状动脉炎]]引起的局限性[[梗死]]灶。

临床发展较缓，常见心包积液，心肌广泛或活动性病变可引起心脏扩大、心力衰竭及严重心律失常。超声心动图检查有助于早期发现心包积液或增厚，以及瓣膜受累。[[类风湿]]瓣膜损害与风湿性病变不同者，为风湿性者常累及瓣膜的游离边缘和整个瓣叶，而类风湿性病变以瓣环和底部为主，呈局灶性。

合并有[[尿道炎]]、结合膜炎的类风湿性关节炎称赖特尔氏综合征，学龄儿童的[[幼年型类风湿性关节炎]]同样可引起心包、心肌或心瓣膜损害。

肾上腺皮质激素对心脏病变的治疗效果不显，但可缓解症状。心力衰竭或严重心律失常时可对症治疗。

===内分泌性心脏病===

继发于[[内分泌疾病]]的[[激素]]分泌过多或过少所引起的各种[[心血管]]变化，导致心包或心肌病变发生严重的心律失常、心脏扩大和(或)心力衰竭。①甲状腺功能亢进性心脏病（简称[[甲亢]]心）。最常见，凡甲状腺功能亢进患者出现阵发或持久性心房颤动、心脏扩大和（或）心力衰竭，并可排除其他心脏病者，即可考虑本病。②甲状腺功能减退性心脏病（简称甲减心）。常见于有明显症状的[[粘液性水肿]]或老年患者，甲状腺功能减退（甲减）症状虽不典型，但常伴有心脏病变。主要临床表现为心包积液和（或）心肌病变，引起心脏扩大、心率缓慢、心肌收缩力减弱、血循环减慢等与代谢率降低程度相平行的心血管改变。

===[[酒精性心肌病]]===

长期每天大量饮酒者，可发生酷似扩张型或非梗阻性[[肥厚型心肌病]]的心肌病变。[[组织学]]上心肌有非特异性的变性和纤维化肥大。临床表现与扩张型心肌病相似。诊断条件为具备扩张型或非梗阻性肥厚型心肌病的[[体征]]，又能除外其他心脏病，且发病前有10年以上的大量饮酒史。本病一经确诊，能戒酒者治疗效果甚好。

===[[药物性心肌病]]===

长期或过量使用含有锑、砷、[[吐根碱]]、阿霉素及三环类抗郁药物而发生的心肌病。以后二者多见。如应用阿霉素治疗[[癌症]]剂量超过500mg/m2，约10％治疗前无心脏病变的患者可发生心律失常或[[慢性心力衰竭]]等类似非梗阻性肥厚型心肌病或扩张型心肌病的症状和体征。为预防这种心肌病的发生，在用药过程中应紧密观察，定期检查，有的国家用心肌活检作为用药监护，以便早期治疗。也有的用[[辅酶Q]]10进行预防。

参考书目

J.W.Hurst，'' The Heart，'' 5th ed.， McGraw-Hill，Inc.，New York，1982.
==参看==
*[[心脏病学/心肌疾病]]

心肌疾病 - 版本历史

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