https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%BF%83%E5%AE%A4%E8%82%8C%E8%87%B4%E5%AF%86%E5%8C%96%E4%B8%8D%E5%85%A8 2026-04-21T07:46:54Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%BF%83%E5%AE%A4%E8%82%8C%E8%87%B4%E5%AF%86%E5%8C%96%E4%B8%8D%E5%85%A8&diff=156608&oldid=prev 2014-02-05T19:04:46Z

<p>以“<a href="/%E5%BF%83%E5%AE%A4%E8%82%8C%E8%87%B4%E5%AF%86%E5%8C%96%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="心室肌致密化不全">心室肌致密化不全</a>(non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是<a href="/%E8%83%9A%E8%83%8E" title="胚胎">胚胎</a>初期<a href="/%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C" title="心内膜">心内膜</a>心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[心室肌致密化不全]](non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是[[胚胎]]初期[[心内膜]]心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致[[心室]]发育不全，属罕见的先天性[[心肌病]]。<br /> ==心室肌致密化不全的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 由于[[心肌]]先天发育不全所致[[心室]]肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的[[心室肌致密化不全]])也可与其他[[先天性心脏病]]同时存在，如[[主动脉狭窄]]、[[左冠状动脉]]起源于[[肺动脉]]、[[肺动脉闭锁]]、[[右位心]]等，病因尚不清楚。但任何致畸因素除了可导致[[心脏结构异常]]外，也可导致心肌发育停滞，另外[[心内膜]]下[[心肌缺血]]可能也是原因之一。还有学者证明：本病[[遗传]][[基因]]异常与Bath[[综合征]](X染色体连锁异常有扩张性[[心肌病]]、[[骨骼肌]]异常、[[中性粒细胞减少]]及[[线粒体]]异常)相似。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 尚不清楚，可能与下列两类因素有关：<br /> <br /> 1.[[遗传因素]] 性遗传[[连锁分析]]提示，本病相关基因可能定位于X染色体Xq28区段上，G4.5[[基因突变]]是产生NVM的始因。Bleyl等报道一组家族性男性INVM病例，发现其相关基因位于X染色体的Xq28区段上，该位置邻近系统性[[肌病]](Emery-Dreifuss[[肌萎缩]]、[[肌小管]]性肌病、Barth综合征)相关基因，提示NVM可能是系统性肌病的一部分。某些NVM儿童可能并存其他[[遗传病]]。<br /> <br /> 2.[[继发性]]病因 指在其他先天性心脏病的基础上，同时伴有NVM。心肌[[窦状隙]]持续状态(persisting sinusoids)常用来描述合并复杂[[发绀]]性[[心脏病]]、[[左心室]]或[[右心室]]梗阻性病变和冠状[[动脉]][[先天畸形]]。在这些“继发”性NVM患者中，由于[[心室压]]力负荷过重和心肌缺血，阻止了正常[[胚胎]]心肌窦状隙的闭合，使心内膜的形成发生障碍，即心内膜缺如，从而引起心腔内的[[血液]]直接对肌小梁产生[[高压]]机械效应，使窦状隙持续存在而不消退。<br /> ==心室肌致密化不全的症状==<br /> [[症状]]出现早晚不一、轻重不同，其表现可从无症状到重度[[心功能不全]]，甚至需进行[[心脏移植]]，或发生[[猝死]];但亦60岁以上发病的报道。其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关。主要[[临床表现]]为：<br /> <br /> 1.[[心力衰竭]] 主要为[[左心衰竭]]，亦可合并[[右心衰竭]]，其机制为：①小梁化[[心肌]]及肌小梁间的间隙影响心肌的供血，尤其是[[心内膜]]下心肌，引起内膜下[[心肌纤维化]]及左室收缩功能明显下降，出现类似[[扩张型心肌病]]的表现;②小梁化心肌可限制[[心室]]舒张，产生类似[[限制型心肌病]]的症状和[[体征]]。<br /> <br /> 2.[[心律失常]] 快速型[[室性心律失常]]多见，包括易导致[[心脏性猝死]]的[[室性心动过速]];[[左束支传导阻滞]]亦较常见;也有报道发生[[预激综合征]]的患儿。室性心律失常产生的原因尚不清楚，推测在致密化不全的心肌段，肌小梁呈不规则分支状连接，[[等容收缩期]]室壁的压力增加，使局部[[冠状动脉]]血供受损，从而引起[[心脏]]电传导延迟，诱发心律失常。<br /> <br /> 3.心内膜[[血栓]]伴[[体循环]][[栓塞]] 主要为体循环栓塞，与[[房性心律失常]]或病变心腔内[[血栓形成]]并脱落有关。<br /> <br /> 4.其他 某些患儿可出现特异性面容，如前[[额突]]出、[[斜视]]、[[眼球震颤]]、低[[耳垂]]、小脸面、[[腭裂]]、上[[腭弓]]高、[[生殖器]]小等。<br /> <br /> 主要依靠NVM的异常心肌结构特征进行诊断，临床表现及[[心电图]]对NVM的诊断无帮助，心室造影、超高速[[CT]](UFCT)、[[磁共振]]有助于诊断，而[[超声心动图]]最为常用。超声心动图不仅能直接显示NVM的心肌结构异常特征，而且可明确并存的其他[[心脏畸形]]。<br /> ==心室肌致密化不全的诊断==<br /> <br /> ===心室肌致密化不全的检查化验===<br /> 1.[[超声心动图]] 诊断NVM主要依据两个条件：①过多突起的[[心肌]]小梁，即在[[左心室]]或[[右心室]]腔内，从[[室间隔]]中部到[[心尖]]部心腔，可探及无数突出增大的肌小梁错综排列;受累心腔多增大，运动明显减弱;②[[彩色多普勒血流显像]]，可见有无数与[[心室]]腔交通的深陷的大小不等的肌小梁间隙，其内有血流与心腔相通。<br /> <br /> Chin等利用超声心动图计算NVM左心室不同水平时肌小梁基底部至[[心外膜]]的间距(X)与肌小梁顶端至心外膜的间距(Y)之比值，结果发现，NVM患者在左心室[[二尖瓣]]口水平、[[乳头肌]]水平及心尖水平的X/Y比值进行性减少，分别为0.92±0.07，0.59±0.05及0.20±0.04，而正常对照组未见此现象，认为X/Y比值异常有助于NVM的诊断。<br /> <br /> UFCT可显示左室心尖部、前侧壁明显增厚，心室壁外层密度均匀性增高，而内层密度较低。UFCT增强造影可见小梁隐窝间有[[造影剂]]充盈。[[磁共振]]显示心尖部及左室前侧壁有过多、粗大的肌小梁突入心室腔，其间可见深陷的小梁间隙，内层心肌组织疏松，呈“网格状”改变。<br /> <br /> 2.[[心电图]] 常见：①T波倒置和ST段下移;②[[传导阻滞]]：如[[右束支传导阻滞]](偶[[左束支传导阻滞]])和[[房室传导阻滞]];③[[心脏肥大]]：如左室肥大、右室肥大、双室肥大、电轴左偏;④[[心律失常]]：[[室性期前收缩]]、[[阵发性室上性心动过速]]、[[房颤]]、窦缓等。<br /> ===心室肌致密化不全的鉴别诊断===<br /> 主要与下列[[疾病]]进行鉴别：<br /> <br /> 1.[[肥厚型心肌病]] [[心室]]肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变，但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。<br /> <br /> 2.[[扩张型心肌病]] 可有较多突起的肌小梁，但数量上与NVM相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄，不同于NVM时的厚薄不均。<br /> <br /> 3.左室[[心尖]]部[[血栓形成]] 心尖部的[[血栓]]有时可被误诊为NVM，但血栓回声密度不均有助于鉴别。<br /> ==心室肌致密化不全的并发症==<br /> 可出现[[心力衰竭]]、[[心律失常]]、[[栓塞]]等[[并发症]]。<br /> ==心室肌致密化不全的预防和治疗方法==<br /> 加强宣传教育，提倡[[优生优育]]，指导合理[[妊娠]]，加强孕期保健。避免[[胎儿先天畸形]]的发生。<br /> ===心室肌致密化不全的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 无特殊治疗，目前均采取对症治疗。包括：①营养[[心肌]]：如[[二磷酸果糖]]等;②抗心律失常;③治疗[[心力衰竭]]：强心、[[利尿]]、扩[[血管]]、ACEI等;④抗凝治疗：如小剂量[[阿司匹林]]［5mg/(kg.d)，1次/d］。王宵芳报告2例使用[[肾上腺皮质激素]]及[[人血丙种球蛋白]][[静脉注射]]后[[心功能]]有明显改善，有参考价值。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 差异较大，有症状者较无症状者预后差。Ritter等对成人NVM进行的6年随访结果显示，59%患者死亡或进行了[[心脏移植]];Ichida等对27例INVM平均随访6年，除7例[[失访]]外，共有2例死亡，10例[[心室收缩]]功能逐渐下降，4例心室收缩和[[舒张]]功能同时下降，3例发生[[室性期前收缩]]，1例出现Ⅲ度[[房室传导阻滞]]。<br /> ==心室肌致密化不全的护理==<br /> (1)应对[[心肌病]]有一个正确的认识，如心肌病的病因、危险因素、发病机制、危害及目前的诊疗手段，另外还包括如何预防心肌病等。<br /> <br /> (2)生活应有规律性，应注意劳逸结合，生活上应采取平淡、从容的态度，事业上应保持乐观向上的态度。<br /> <br /> (3)认识自我，量力而行，积极参加适合自己的文化娱乐活动，如练书法、学绘画、种花、养鸟、垂钓、听音乐等。只要出现[[疲劳]]惑，心肌病患者都应该中止活动，立即休息。过度劳累使身心受到损害，[[心肌耗氧量增加]]，极易诱发[[心力衰竭]]。对患[[心肌炎]]和心肌病的老年人来说，避免过度劳累，特别是精神疲劳尤其重要。<br /> <br /> (4)加强体育锻炼，如[[气功]]、散步、慢跑、打[[太极拳]]等，可根据自身病情、体质等情况选择。<br /> <br /> (5)情绪对心肌病的影响很大，心肌病患者应尽量避免情绪激动，注意休息，设法保持良好的[[睡眠]]，也可从事一些轻体力劳动，以转移注意力。<br /> <br /> (6)避免长时间阅读、写作和用脑。<br /> <br /> (7)大量酗酒易诱发心力衰竭和[[心律失常]]。另外长期大量饮酒可致[[心肌]]中的[[脂肪组织]]增加，继而引起[[心脏扩大]]。心肌炎和心肌病患者既往有饮酒习惯且不希望放弃者，可少量、间歇饮酒，以饮[[葡萄酒]]为宜。<br /> ==参看==<br /> *[[心血管内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;心室肌致密化不全,心室肌致密化不全症状_什么是心室肌致密化不全_心室肌致密化不全的治疗方法_心室肌致密化不全怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;心室肌致密化不全,心室肌致密化不全治疗方法,心室肌致密化不全的原因,心室肌致密化不全吃什么好,心室肌致密化不全症状,心室肌致密化不全诊断&quot; metad=&quot;医学百科心室肌致密化不全条目介绍什么是心室肌致密化不全，心室肌致密化不全有什么症状，心室肌致密化不全吃什么好，如何治疗心室肌致密化不全等。心室肌致密化不全(non-compaction of...&quot; /&gt;<br /> [[分类:心血管内科疾病]]</div>

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