2014年3月12日 (三) 15:04 Admin

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==[[疾病]]名称==
[[弥漫性食管痉挛]]　　
==疾病别名==
螺旋状[[食管]],珠状食管,特发性弥漫性食管痉挛　　
==疾病概述==
弥漫性食管痉挛(diffuse esophagisms)是以[[高压]]型食管[[蠕动]]异常为动力征的[[原发性]][[食管运动障碍]]疾病。[[胸痛]]是最具有特征性[[症状]]之一，特别是在老年人，疼痛位于[[胸骨]]后并向背及[[肩胛骨]]区域放射，因而有时酷似[[心绞痛]]。[[咽下困难]]也常见。　　
==疾病分类==
[[消化内科]]　　
==疾病描述==
弥漫性食管痉挛(diffuse esophagisms)是以高压型食管蠕动异常为动力征的原发性食管运动障碍疾病，病变主要在食管中下段，表现为高幅的、为时甚长的、非推进性的重复性收缩，致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄，而上段食管及食管下[[括约肌]]常不受累。本病临床较为少见，常以慢性间歇性胸痛和[[吞咽困难]]为主要症状，任何年龄均可发病，多见于50 岁以上，无明显[[性别差异]]，其病因及发病机制尚不十分清楚。　　
==症状[[体征]]==
胸痛是最具有特征性症状之一，特别是在老年人，疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨区域放射，因而有时酷似心绞痛。疼痛可相当剧烈，有时需用[[麻醉药]]才能使之缓解。疼痛不一定与[[吞咽]]动作有关，有时可为进食过热或[[过冷]]液体所诱发。疼痛发作时，病人往往不愿经口进食任何食品，包括治疗药物。咽下困难也常见，呈发作性，非进行性加重，不一定伴有胸痛。吞咽固体食物或液体食物均可感到困难，过冷或过热饮食更易诱发。有时[[食团]]停留在食管的 “[[痉挛]]”段，吐出后才能缓解。[[体重减轻]]和[[吸入性肺炎]]甚为罕见。　　
==疾病病因==
弥漫性食管痉挛的[[病因学]]正如食管其他一些[[运动失调]]一样迄今尚未十分明了。弥漫性食管痉挛可以并发于许多疾病：[[神经节]]变性(失弛缓症的早期)、[[黏膜]]刺激(如胃食管[[反流]]和食管[[念珠菌病]])、[[贲门梗阻]](如癌瘤)、[[神经]]肌肉病变(如[[糖尿病性神经病]]、[[肌萎缩侧索硬化]])。弥漫性食管痉挛还可以是年老的一种表现(老年食管)。凡无上述疾病或情况可寻者，可称之为特发性弥漫性食管痉挛。　　
==[[病理]]生理==
由于这种功能紊乱很少导致病人死亡，病理资料也很少。文献中记载肉眼[[标本]]中主要的病理变化是食管的下2/3 具有弥漫性[[肌肉]]肥厚。与失弛缓症不同，[[神经节细胞]]的数目并不减少。文献中尚无[[中枢神经系统]]检查的报告，因此不了解本病是否有与失弛缓症相类似的[[迷走神经]]运动核[[细胞]]的变性。有一些学者认为本病的迷走神经[[食管支]]有损害，包括[[神经丝]](neural filament)断裂、[[胶原]]增加和[[线粒体]]断裂等。这种损害比失弛缓症病人的损害更为弥散。　　
==诊断检查==
诊断：病史中的胸痛和间歇性咽下困难是可疑线索。[[体格检查]]无阳性发现。内镜检查主要是用来排除其他疾病。确诊有赖X 线检查和测压检查。

[[实验室检查]]：

1.测压检查测压检查显示食管体部同时发生非推动性、不协调的收缩及间歇性正常蠕动。这种不协调收缩所引起的平均压力可以和正常[[蠕动波]]所引起者相似，但有时可显著增高，收缩的持续时间也可异常延长。食管上1/3 的功能正常， LES(食管下括约肌)的压力多正常，但有时也增高。

2.[[醋甲胆碱]]试验常为阴性，但有时也可呈阳性，唯达不到失弛缓症时的水平。

其他辅助检查：

1.X 线检查 [[胸部]]平片无异常发现，食管X 线钡剂检查可见蠕动波仅达[[主动脉弓]]水平，食管下2/3 为一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所取代，因而食管腔出现一系列同轴性狭窄，致使食管呈螺旋状或串珠状。但病人症状的严重程度与X 线异常的程度和范围没有平行关系，甚至病人毫无症状，仅在检查其他疾病时意外地被发现。

2.固体食团食管闪烁造影 Kjellen 等提出此法可用于[[食管测压]]和X 线检查正常的吞咽困难患者。病人仰卧在连有电脑的γ照相机下，给予过99m锝酸盐75MBq的固态胶块4ml 和水15ml 同时一次咽下。用连接电脑的标绘仪记录食团从[[环状软骨]]水平至胃的传输图像。以一次检查中出现食团卡住2 次，或其输送时间长于9.7s 者作为异常。　　
==鉴别诊断==
1.[[贲门失弛缓症]] 亦可表现为咽下困难、胸骨后痛以及反食。食管钡剂造影见食管极度扩张、延长和迂曲，扩张下段呈鸟嘴样狭窄；食管测压见食管下2/3段不出现蠕动波，高LES 压力伴松弛不良或完全失松弛表现。

2.[[胡桃]]夹食管特点为食管具有高振幅，可达150～200mmHg，长时间(＞60s)的蠕动性收缩，但食管LES 功能正常，进餐时可松弛。　　
==治疗方案==
弥漫性食管痉挛的治疗首先是使病人充分了解这是一个良性病变，从而解除其思想顾虑。当紧张因素占优势时，可以应用[[镇静药]]，特别是在饭前应用，使病人的心情放松。进食时应细嚼慢咽。避免冷食和过于黏稠的食物。个别病人在就餐前应用[[硝酸甘油]]可使症状得到满意的控制。抗[[胆碱]]能药往往无效。在症状严重而顽固，且有括约肌功能异常的病人，可以采用扩张[[疗法]]扩张LES。整个食管远端的纵行[[肌切开术]]可作为缓解症状的最后手段，但罕有施行。对于并发于其他疾病的弥漫性食管痉挛，尚应治疗其原发病。　　
==预防预后==
预后：目前尚无相关资料。

预防：无症状的弥漫性食管痉挛无需特殊治疗，有症状的宜首先采用[[内科]]药物治疗，养成良好的饮食习惯，进食宜慢，避免寒冷及稠厚食物。　　
==[[并发症]]状==
1.反食食管内滞留的大量食物和[[唾液]]反流至口中，但不呈酸性，部分可引起吸入性肺炎。

2.其他由于食管与[[心脏]]有共同的[[神经支配]]，所以食管运动失调可引起心脏的改变，除前述的心绞痛样胸痛外，还可伴有[[心律失常]]，如[[窦性心动过缓]]或交界性心律等，甚至发生食管性[[晕厥]]，可能与迷走神经[[反射]]有关。　　
==[[流行病学]]==
尚缺乏确切的统计数字，本病多见于50 岁以上的人,但任何年龄的成年人均可发病。无明显性别差异。

[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
==参考==
*[[家庭诊疗/弥漫性食管痉挛|《默克家庭诊疗手册》- 弥漫性食管痉挛]]
==健康问答网关于弥漫性食管痉挛的相关提问==
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	==参考==		==参考==
	*[[家庭诊疗/弥漫性食管痉挛\|《默克家庭诊疗手册》- 弥漫性食管痉挛]]		*[[家庭诊疗/弥漫性食管痉挛\|《默克家庭诊疗手册》- 弥漫性食管痉挛]]
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弥漫性食管痉挛 - 版本历史

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