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2014-02-05T18:05:55Z

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[[弥漫性筋膜炎]](diffuse fasciitis，EF)是一种少见的主要以[[筋膜]]发生弥漫性[[肿胀]]和[[硬化]]为特征的[[疾病]]。
==弥漫性筋膜炎的病因==
(一)发病原因

病因目前尚不清楚，但根据患者的[[临床表现]]特点，尤其是[[高丙种球蛋白血症]]、[[循环免疫复合物]]增高、[[补体]]低下、部分患者还有低[[滴度]]的[[抗核抗体]]及[[类风湿因子]]、外周血和[[筋膜]]组织中[[嗜酸性粒细胞]]增高及[[浸润]]、对[[皮质类固醇激素]]治疗敏感及可伴发于一些[[自身免疫性疾病]]等，故目前多认为该病与[[免疫]]异常有关。

(二)发病机制

1.Schulman(1974)对本病提出一种免疫介导学说，支持这种学说的证据有：①存在高γ-[[球蛋白]](通常为[[IgG]])[[血症]];②在某些病人的筋膜中有IgG和补体沉着;③偶有[[骨髓浆细胞增多]]。同时他也提出，运动及其引起的[[继发性]]组织损伤，可导致[[自身抗原]]释放，结果可引起一种发生[[筋膜炎]]的[[过敏反应]]。嗜酸粒细胞[[趋化因子]]可使该种[[细胞]]增多，或者以嗜酸粒细胞和中性[[粒细胞]]浸润代表着一种[[慢性炎症]]的反应方式。另外，[[嗜酸性筋膜炎]]有时可合并[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[再生障碍性贫血]]。这一事实也间接支持本病的[[免疫学]]发病机制。

2.[[病理]]　基本病理改变为附着于[[肌肉]]的筋膜炎症、肥厚、[[水肿]]和[[纤维化]]。病变筋膜较疏松地附着于皮下脂肪的内侧面上。

为全面了解本病的病理变化，取活检[[标本]]时必须包括[[表皮]]、[[真皮]]、筋膜和肌肉。表皮一般正常，但少数病例可见表皮轻度[[萎缩]]和[[表皮细胞]]突消失。一般在病程后期才见有这些改变，并伴有不同程度真皮[[网状层]][[硬化]]。就真皮网状层硬化而言，各方面报道颇不一致。Barnes报道2/3的病例有轻度到广泛性真皮网状硬化，而其他学者报道真皮正常。在皮下脂肪内，可见有[[纤维]]小梁沿[[小叶]]间隔排列。在[[皮下组织]]靠近筋膜处，一般都见有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]、组织细胞和嗜酸粒细胞组成的弥漫性和[[血管]]周围炎性浸润。在肥厚和纤维化的筋膜内也可见有相同的浸润。组织内嗜酸粒细胞浸润为一种[[变异性]]发现，虽然这种发现并不与血中嗜酸粒细胞呈正比，但有时组织中出现嗜酸粒细胞浸润也可伴有周围[[血液]]中嗜酸粒细胞明显增多。少数病例在筋膜下肌肉内可见有多形性[[炎性细胞浸润]]。这种浸润分布于血管周围和[[肌束]]之间，有时可伴有如同[[皮肌炎]]或[[多发性肌炎]]时所见的[[肌纤维变性]]和再生。利用直接[[免疫荧光检查]]可发现筋膜内有IgG、[[IgM]]、C3沉着。
==弥漫性筋膜炎的症状==
该病好发于秋冬季节，30%～50%的患者有过度劳累、[[外伤]]、受寒及[[上呼吸道感染]]等诱因。起病突然，首[[发症]]状为肢体[[皮肤]][[肿胀]]、[[硬化]]和绷紧或兼有皮肤[[红斑]]及肢体活动受阻，其次为[[关节]]或[[肌肉酸痛]]、[[乏力]]或[[发热]]等。约25%的患者在病程中有不规则发热，以[[低热]]为多。

1.皮肤损害病变首发部位以下肢、尤以[[小腿]]下端为多，其次为[[前臂]]、[[大腿]]，少数从足背、[[腰部]]起病。皮损累及范围为四肢，其次为躯干，手足有时也可发生，面部、指、趾很少累及。损害特征为皮下深部组织硬化肿胀，边缘弥漫不清，患处表面凹凸不平，在肢体上举时呈[[橘皮]]样外观，并可在沿[[浅静脉]]走向部位出现条沟状凹陷。由于本病病变位置较深，其上面的皮肤可不受累或受累程度较轻，因此[[皮肤色泽]]、[[皮纹]]和质地可以正常，可移动或捏起，有时有色素沉着。本病损害可初起即呈弥漫性或肿块，以后发展成弥漫性或条状，[[结节]]很少见。一般无雷诺现象、指尖[[溃疡]]和甲周[[毛细血管扩张]]，仅个别患者可以呈[[硬皮病]]样损害。

2.皮肤外表现本病可累及[[腱鞘]]，发生[[胶原]][[增生]]和[[纤维化]]，使[[肌腱]]有时呈明显的坚硬条索状。前臂[[屈肌]]肌腱受累时出现腕屈伸困难和[[手指]]活动障碍等类似[[腕管综合征]]的表现。可有关节痛、肌肉酸痛和[[压痛]]，尤以[[腓肠肌]]为多见。皮损经过关节还可发生[[关节挛缩]]和[[功能障碍]]。

3.系统损害明显的[[内脏]]损害在EF中少见，如有也很轻微。个别可被累及的脏器有肺、[[食管]]、[[甲状腺]]、[[骨髓]]、肝、脾、心、肾等，可出现[[胸膜炎]]、[[心包炎]]、多关节[[骨膜炎]]、[[蛋白尿]]等等。有个例报道EF伴有[[再生障碍性贫血]]、[[血小板减少性紫癜]]、Grave病、[[干燥综合征]]、[[桥本甲状腺炎]]、[[类风湿关节炎]]、[[霍奇金病]]甚至转变成红斑[[狼疮]]等。

诊断依据为：发病前常有过度劳累、外伤、受寒史，急性发病，肢体和躯干部的[[皮肤硬化]]表现，而[[表皮]]、[[真皮]]仅轻度累及或正常，肢体上举时病损表面凹凸不平，并可见沿浅静脉走向有条沟状凹陷，无Raynaud现象，内脏不受累或累及较轻，外周血[[嗜酸性粒细胞增多]]，组织病理示[[筋膜]]增厚伴数量不等[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]等。
==弥漫性筋膜炎的诊断==

===弥漫性筋膜炎的检查化验===
1.[[血常规]] [[红细胞]]和[[血小板计数]]可轻度减少，约47.6%的病例嗜酸粒细胞增高。

2.[[血沉]] 约半数患者[[血沉增快]]。若并发血液学障碍，则可见相应的[[血细胞]]异常及[[骨髓]]异常。偶有[[蛋白尿]]。

3.血[[生化]]及[[免疫学]]检查 [[ANA]]阳性率30.8%，抗dsDNA[[抗体]]33.3%阳性，[[RF]]36.4%阳性，γ-[[球蛋白]]73.3%增高，[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]分别有60%、26.7%、20%增高，CIC85.7%阳性。

组织病理：目前EF的诊断主要依靠组织病理检查。该病活检取材要达到[[肌肉]]与[[筋膜]]的深度。EF病变主要在筋膜，表现为[[胶原纤维]][[增生]]、增厚和[[纤维化]]，[[胶原]]呈透明、玻璃样变或均质化，[[血管]]周围有灶性[[淋巴细胞]]、组织细胞和[[浆细胞]][[浸润]]，数量不等的[[嗜酸性粒细胞]]浸润，可见[[血管扩张]]和增生。筋膜中增生的胶原组织可伸向皮下脂肪[[小叶]]间隔内，将部分脂肪小叶包裹在[[硬化]]损害内。还可波及下面的肌肉，发生浅表肌肉的[[炎症]]变化，[[肌束]]间血管周围有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。少数病例[[真皮]]亦可有上述的轻度病变;[[表皮]]正常，少数可有轻度[[萎缩]]和[[基底层]][[色素细胞]]增多。

[[皮肤]]直接[[免疫荧光检查]]在筋膜和[[肌间隔]]中有IgG、C3的沉积，真皮深部与皮下脂肪中的血管周围有IgG、C3沉积，真皮表皮交界部可见IgM沉积。但这些变化是非特异性的，对EF的诊断帮助不大。
===弥漫性筋膜炎的鉴别诊断===
1.[[硬皮病]] 需与[[局限性硬皮病]]及[[系统性硬皮病]](肢端型)鉴别。局限性硬皮病的特点是[[皮肤]]经历局限性[[肿胀]]、继之[[硬化]]、最后[[萎缩]]的3个阶段。[[皮肤硬化]]部位[[皮纹]]消失，毳毛缺如，干燥[[无汗]]，触之硬韧感。系统性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮肤开始[[水肿]]性肿胀和硬化，而肢体的硬化多到肘、[[膝关节]]的下1/3处停止，几乎都有雷诺现象，常见甲周[[毛细血管扩张]]和指尖[[溃疡]]，并常伴[[内脏]]受累，最常累及的脏器为[[食管]]和肺，导致食管蠕动减弱、[[肺间质纤维化]]等。无论局限性还是系统性硬皮病其组织病理变化均主要在[[真皮]]和[[表皮]]。

2.[[成人硬肿病]] 常于[[颈部]]起病，以后扩展至面部、躯干，最后方累及四肢或不累及四肢。损害范围较广，皮肤发硬呈非凹陷性肿胀，不能提起，病前常有[[传染病]]和其他[[感染]]史。组织病理显示真皮增厚、[[胶原纤维]]肿胀、均质化，间隙加宽，其间充满[[酸性黏多糖]][[基质]]。

3.[[皮肌炎]] [[肌肉]]累及范围广泛且[[症状]]严重，并以[[肩胛]]带和四肢近端肌肉为主，上眼睑有水肿性紫红色斑和[[手背]]、指节背的Gottron征，[[血清]]肌酶如[[CPK]]、[[LDH]]和[[AST]]以及24h尿肌酸排出量显著增高等。
==弥漫性筋膜炎的并发症==
本病可在病损处发生[[关节挛缩]]和[[功能障碍]]。也可发生[[胸腔积液]]、[[心包积液]]、多关节[[滑膜炎]]、[[蛋白尿]]等。还可伴发[[再生障碍性贫血]]、[[血小板减少性紫癜]]、[[周期性]][[粒细胞减少症]]、[[白血病]]等。
==弥漫性筋膜炎的预防和治疗方法==
去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高[[自身免疫]]力，防止[[感染]]。
===弥漫性筋膜炎的西医治疗===
(一)治疗

1.一般治疗避免过度劳累、[[外伤]]、受冷等。有关节活动受限者辅以[[物理]]治疗和[[体疗]]。

2.药物治疗

(1)[[皮质类固醇]]：对早期EF有显著疗效。剂量一般为[[泼尼松]]20～60mg/d，疗程1～3个月。治疗有效者，临床[[症状]]改善一般出现在治疗后1个月左右，首先见[[肿胀]]消退，[[关节]]活动改善，而[[皮肤硬化]]和[[橘皮]]样外观则改善较慢。不少病例尽管充分治疗，但某些部位之皮肤硬化(以前臂、[[小腿]]为主)常不易完全消退。部分病例停用皮质类固醇后可复发。对某些顽固难愈的皮损可用[[去炎松]]20mg[[肌内注射]]或[[局部注射]]，每周2次。

(2)[[血管]]活性剂：[[丹参注射液]]16～20ml(每支[[丹参]]2ml相当于生药4g)加入[[低分子右旋糖酐]]500ml[[静脉滴注]]，每天1次，10次为一疗程，连续3～6个疗程常有较好效果。有[[出血倾向]]或[[肾功能不全]]者不宜采用。

(3)[[结缔组织]]形成[[抑制剂]]：

①[[秋水仙碱]]：能阻止[[原胶原]]转化为[[胶原]]，并抑制[[胶原沉积]]。1～2mg/d，共1～3个月。

②[[青霉胺]]：干扰胶原[[分子]]间连锁成[[复合物]]，抑制新胶原的合成。0.25～0.75g/d，从0.125g/d开始，逐渐加量。

③亚细亚[[皂苷]]([[积雪甙]])：从中药[[积雪草]]中提取，能抑制[[成纤维细胞]]的活性，软化结缔组织。片剂(每片含亚细亚皂苷6mg)每天服3次，每次～4片：[[针剂]](每支2ml含亚细亚皂苷20mg)肌内注射，每周2～3次，每次支。

(4)[[抗疟药]]：[[羟氯喹]]、[[氯喹]]有类似[[免疫抑制剂]]的作用。羟氯喹200～400mg/d或氯喹250mg/d口服。损害广泛者可用皮质类固醇加抗疟药联合治疗。

以上(2)、(3)、(4)都可作为EF的辅助治疗，以减少皮[[类固醇]]用量，缩短病程。

(5)非甾体类[[解热镇痛药]](NSAID)：对缓解关节、[[肌肉]][[疼痛]]有辅助作用。

(6)其他：有报道[[酮替芬]]治疗EF有效，每天2～4mg，分2次口服。其机制是[[肥大细胞]]脱颗粒所释放的介质能促进[[纤维]]组织形成，而酮替芬能稳定肥大细胞膜，阻止颗粒释放。

也有报道用H2[[受体]][[拮抗剂]]对部分病例有效。其治疗EF的作用机制可能是通过阻滞Ts[[细胞]]的H2受体。可用[[西咪替丁]]([[甲氰咪胍]])，每天口服0.8g或[[静脉点滴]]每天1.2g;也可用[[雷尼替丁]]，每天口服0.45g或静脉点滴每天100mg，共1个月。

(二)预后

自然病程尚待进一步观察，大多数2～5年内自发缓解或经[[糖皮质激素]]治疗后完全缓解，但组织病[[理筋]]膜[[纤维化]]仍持续存在。另一部分患者呈现缓解与复发交替，极小部分长期得不到缓解，出现以对称性疼痛为主的[[关节病]]变。[[嗜酸性筋膜炎]]病程进展缓慢，经治疗后可缓解，且一般甚少累及[[内脏]]，预后较好。如合并[[血液]]病则预后不良。
==弥漫性筋膜炎的护理==
早诊断早治疗，在[[疾病]]缓解时不要轻易放弃治疗。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
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