https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7%E7%A1%AC%E5%8C%96 2026-04-18T21:13:13Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7%E7%A1%AC%E5%8C%96&diff=180469&oldid=prev 2014-02-06T06:58:14Z

<p>以“<a href="/%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="弥漫性硬化">弥漫性硬化</a>　　 ==疾病分类== <a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%86%85%E7%A7%91" title="神经内科">神经内科</a>　　 ==疾病概述== <a href="/index.php?title=%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7%E7%A1%AC%E5%8C%96%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="弥漫性硬化性肾小球肾（页面不存在）">弥漫性硬化性肾小球肾</a>炎是各种类型<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E" title="肾小球肾炎">肾小球肾炎</a>发展到...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[弥漫性硬化]]　　<br /> ==疾病分类==<br /> [[神经内科]]　　<br /> ==疾病概述==<br /> [[弥漫性硬化性肾小球肾]]炎是各种类型[[肾小球肾炎]]发展到[[晚期]]的结果。病人的主要[[症状]]为[[慢性肾功能衰竭]]。有些病人过去有[[肾炎]]的病史。约25％的病人起病缓慢，无自觉症状，无肾炎病史，发现时已为晚期。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> 晚期[[硬化性肾炎]]病人常有[[贫血]]、持续性[[高血压]]和[[肾功能不全]]，而[[尿常规检查]]往往变化不明显。[[蛋白尿]]、[[血尿]]、管型尿都不如早期那样明显，[[水肿]]也很轻微。出现[[多尿]]、[[夜尿]]，尿的[[比重]]降低，常固定在1.010左右。病人往往有明显的高血压。高血压可引起[[左心室]]肥大，严重时甚至可导致[[心力衰竭]]。水电解质[[代谢]]和[[酸碱平衡]]调节发生障碍。最后可导致[[氮质血症]]和[[肾功能衰竭]]。病人常有贫血。<br /> <br /> 有些肾炎病变发展缓慢，病程长短不一，可达数年至数十年之久。早期进行合理治疗控制疾病发展，可取得较好的效果。病变发展到晚期，大量[[肾单位]]被破坏，如不采取措施可导致肾功能衰竭和[[心功能]][[衰竭]]，故应注意预防和早期治疗。硬化性肾炎的死亡原因主要为肾功能不全引起的[[尿毒症]]。其次为高[[血压]]引起的心力衰竭和[[脑出血]]，以及机体[[抵抗力]]降低而引起的[[继发感染]]。　　<br /> ==疾病描述==<br /> 弥漫性硬化是[[亚急性]]或慢性广泛的脑白质[[脱髓鞘]]疾病。Schilder（1912）首先以弥漫性轴周[[脑炎]]报告，故又称为Schilder病。　　<br /> ==症状[[体征]]==<br /> 1、幼儿或[[青少年期]]发病，男性较多。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解－复发。 <br /> <br /> 2、[[视力]]障碍可早期出现如[[视野缺损]]、同向性[[偏盲]]及[[皮质盲]]等，也常见[[痴呆]]或智能减退、[[精神障碍]]、[[皮质]]聋、不同程度[[偏瘫]]或四肢瘫和[[假性球麻痹]]等，可有[[癫痫]]发作、[[共济失调]]、[[锥体束]]征、[[视乳头水肿]]、[[眼肌麻痹]]或[[核间性眼肌麻痹]]、[[眼球震颤]]、[[面瘫]]、[[失语]]证和尿便失禁等。　　<br /> ==[[病理]]生理==<br /> [[脑白质病]]变常侵犯整个脑叶或大脑半球，两侧病变陈不对称，也可以对称性受累，多以一侧[[枕叶]]为主，界限分明。[[视神经]]、[[脑干]]和[[脊髓]]也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见[[血管]]周围淋巴[[细胞]]侵润和[[巨噬细胞]]反应，晚期胶质细胞[[增生]]，也可见组织[[坏死]]和空洞，有人认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的[[变异]]型。　　<br /> ==诊断检查==<br /> &lt;b&gt;（一）辅助检查&lt;/b&gt;<br /> <br /> 1、EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。多见[[视觉]][[诱发电位]]异常，与视野及视力障碍一致，指示视神经受损。<br /> <br /> 2、CT显示脑白质大片状低密度区，枕、顶和[[颞区]]为主，累及一侧或两侧半球，多不对称。MRI可见脑白质T1低信号、T2[[高信号]]的弥漫性病灶。<br /> <br /> 3、CSF－MNC正常或轻度增多，[[蛋白]]轻度增高，一般不出现寡克隆带。<br /> <br /> &lt;b&gt;（二）诊断及鉴别诊断&lt;/b&gt;<br /> <br /> 1、诊断 <br /> <br /> 根据病史、病程及体征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等，并结合[[神经]][[影像学]]、CSF、EEG等辅助检查综合判定，可做出[[临床诊断]]。 <br /> <br /> 2、鉴别诊断 <br /> <br /> 本病临床上易与[[肾上腺脑白质营养不良]]（ALD）混淆，ALD为[[性连锁]]遗传，仅累及男性，[[肾上腺]][[萎缩]]伴[[周围神经]]受累及ECV异常，血极长链脂[[肪酸]]含量增高。本病预后不良。发病呈进行性恶化，多数患者在数月至数年内死亡，平均病程6.2年，但也有存活十余年的病例。死因多为合并[[感染]]。　　<br /> ==治疗方案==<br /> 本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及[[支持疗法]]，加强护理。文献报告用[[皮质类固醇]]和[[环磷酰胺]]可使部分病例临床症状有所缓解。<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

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