112.247.67.26：以“{{头部模板-炎症}} Fuchs综合征(Fuchs’s syndrome)是一种主要累及单眼的慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。此病发病隐匿，...”为内容创建页面

2014-02-05T07:17:36Z

以“{{头部模板-炎症}} Fuchs综合征(Fuchs’s syndrome)是一种主要累及单眼的慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。此病发病隐匿，...”为内容创建页面

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Fuchs[[综合征]](Fuchs’s syndrome)是一种主要累及[[单眼]]的慢性[[非肉芽肿性虹膜睫状体炎]]。此病发病隐匿，[[炎症]]轻微，常出现[[角膜]]后弥漫分布或[[瞳孔]]区分布的星形KP、[[虹膜]][[脱色]]素等改变，易发生[[并发性白内障]]和[[继发性青光眼]]。
==异色性虹膜睫状体炎的病因==
(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

尚不清楚，目前主要有下列几种观点：

1.发育机制异常 Fuchs曾推测，[[胎儿期]]或出生之初，有某种因素抑制了[[葡萄膜]]的正常发育，导致[[虹膜异色]]。以后在此基础上又在不明[[病理]]因素作用下，引起持续却甚轻微的[[炎症]]，逐渐出现KP、[[房水混浊]]、[[玻璃体混浊]]、[[虹膜萎缩]]，继而有[[晶状体]][[代谢障碍]]或[[房水]]排出困难，发生[[并发性白内障]]或[[继发性青光眼]]。

2.[[神经]]因素不少学者在分别观察了HI与[[Horner综合征]]、Parry-Romberg[[综合征]]的关系和动物实验(切除一侧[[交感神经]])后认为：HI与支配眼内的交感神经径路阻断，诱发营养缺陷(trophic defect)，从而使[[黑色素]][[颗粒形成]]受到抑制有关。同时，此因素还能使[[虹膜]][[血管]]通透性增强及随之而来的[[蛋白]]渗漏、房水混浊和炎症介质的释放。

3.[[遗传因素]] 极少数病例有家族史，但概率很低，不足以证明HI之遗传性。但患者和正常人群比较，虽无HLA-A或B[[抗原]]分布之差异，而HLA-CW3、HLA-DRw53频率却低于正常，因而提示与HLA相关的遗传因素可能起一定作用。

4.[[免疫]]因素 HI患者房水中存在[[浆细胞]]、[[淋巴细胞]]，炎症可能是[[免疫反应]]所引起的。Francois等应用[[电泳法]]首先发现房水γ[[球蛋白]]水平相对升高。之后Dernouchrnps通过相对浓度比(RCR)法证实80%病[[眼房]]水内有[[IgG]]。外周血可溶性[[IL-2]][[受体]]水平升高，标志着HI患者存在全身淋巴细胞激活。另外约90%患者体内有对角膜[[上皮]]的[[自身抗体]]。70%患者对角膜抗原(主要是54kD)有[[细胞免疫]]反应，不仅显著高于健康对照组，也高于其他类型[[葡萄膜炎]]。此外还认为与[[循环免疫复合物]]、α晶状体蛋白[[抗原反应]]或某些[[病原微生物]]([[结核]]、[[链球菌]]、弓形虫)[[感染性]]免疫有关，等等。以上种种[[免疫学]]研究，表明[[免疫系统]]参与了HI的发病和发展过程。
==异色性虹膜睫状体炎的症状==
因患者在出现[[并发症]]前，除偶感[[视力]]朦胧外无其他自觉[[症状]]，易被忽略，故实际发病时间可能远远低于就诊年龄。

HI病程冗长，[[炎症]]轻微，缓慢而起伏。即使KP存在，也不见[[睫状充血]](极少例外)。KP具有特征性，呈白色比较透明的小圆点或星状，弥漫性分布。KP之间不融合，有时有[[纤维]]样细丝连接，细丝多时外观如絮状[[渗出]]。KP能自行消失、再度反复。Tynddall现象大多阴性，少数弱阳性，个别阳性。

如与健眼对照，病眼[[虹膜]]颜色不同程度地浅于健眼，此一特征性改变是因虹膜前界层、[[基质层]]、[[色素上皮层]][[萎缩]]所致。我国除维吾尔族之外，虹膜多呈淡褐色至深褐色，轻度异色者不易辨认，严重者有似天鹅绒状外观，偶有[[血管]]暴露。[[虹膜萎缩]]始于前界层，进而基质层，最后色素上皮层。用[[裂隙灯]]强光束自[[瞳孔]]射入虹膜后方，虹膜面有虫蚀样透光时，提示色素上皮层也已陷于萎缩。

病程之初，瞳孔小于健侧，至后期常有不规则散大，提示[[瞳孔括约肌]]损害。Koeppe[[结节]]、Busacca结节亦能遇见，但不发生[[虹膜后粘连]]。

HI使[[虹膜睫状体]]血管通透性增强或新生血管形成，血-[[房水]]屏障遭受破坏，如[[静脉注射]][[荧光素钠]]，用[[裂隙灯显微镜]]加钴蓝滤光片检查，可见到虹膜荧光渗漏及[[无灌注区]]。

[[虹膜角膜角]]是开放的，偶尔见有微细血管。是否新生血管，尚未定论。有人在前房[[穿刺]]术后，发现多数病例虹膜角膜角有线状[[出血]]，出血在24h内完全吸收，不留痕迹，再穿刺则再出血，称Amsler征，认为属HI特征之一。

部分病例[[脉络膜]]被累及，突然发生[[玻璃体]]有灰白色细点状或膜样混浊，是[[脉络膜炎]]症的指征。而Franceschett却认为脉络膜损害是一种[[变性]]并非炎症。Kimura提出周边部脉络膜视网膜病灶之少见，是因部位隐蔽，检查时易遗漏。

诊断主要根据下列临床特征：①绝大多数[[单眼]]发病，病程冗长起伏，发生并发症前视力不受影响;②病眼虹膜色泽不同程度地浅于健侧;③有明显的特征性KP，Tyndall现象阴性或弱阳性，无睫状充血或极为轻微(quiet white eye)，亦无[[疼痛]]、[[畏光]]等炎症刺激症状;④弥漫性虹膜萎缩;⑤不发生虹膜后粘连。
==异色性虹膜睫状体炎的诊断==

===异色性虹膜睫状体炎的检查化验===
1.[[房水]][[细胞计数]]及γ[[球蛋白]]水平升高，外周血可溶性[[IL-2]][[受体]]水平升高，标志HI患者存在全身[[淋巴细胞]]激活，还可测定[[循环免疫复合物]](CIC)的水平。

2.[[病理学]]检查在HI[[虹膜]][[标本]]中，光镜下已发现淋巴细胞、[[浆细胞]][[浸润]]和Russell小体(沉着于虹膜表面的结晶样体)等非特异性[[慢性虹膜炎]]症之所见。以后[[电子显微镜]]检查亦有相同结果，偶见少量[[肥大细胞]]、组织细胞、大颗粒[[单核细胞]]、[[嗜酸性细胞]]。此类[[细胞]]亦可游离于房水中。虹膜各层结构均有[[萎缩]]，并累及所有的细胞，如成纤维样细胞、[[黑色素细胞]]、[[平滑肌]]细胞、[[上皮细胞]]。在前界层和[[基质层]]，黑色素细胞不仅数量减少，形态也有改变，呈圆形，失去树枝样突起，所含有的[[黑色素]]体变得小而不规则，数量显著稀少。在[[色素上皮层]]除上皮细胞减少外，黑色素体则无太大异常。在基质层除萎缩外还有弥漫性[[纤维化]]改变，此种改变亦累及[[瞳孔括约肌]]，使其变薄[[硬化]]。电镜下，[[基质]]内的成纤维样细胞和黑色素细胞中存在众多孤立的[[线粒体]]，表明萎缩过程始于[[内质网]]。虹膜[[血管]]管壁呈[[玻璃样变性]]并伴有管腔狭窄，也有[[内皮细胞]][[增生]]者。虹膜[[神经]]方面发现[[瞳孔开大肌]]内神经[[轴索]]与Schwann细胞减少，或见到虹膜[[无髓神经纤维]]多有[[变性]]改变。以上所有虹膜标本均取自晚期发生[[并发症]]后切除的虹膜或摘除的[[眼球]]。无论光镜或电镜下所见，与其他类型的[[慢性虹膜睫状体炎]]并无不同。HI的早期[[组织学]]改变还不明了，因此至今为止，要从组织学上加以鉴别尚有困难。

3.[[裂隙灯检查]]可发现特征性KP、[[前房]]闪辉、虹膜[[脱色]]素[[结节]]异色表现，但不发生[[虹膜后粘连]]。

4.[[荧光素]]虹膜[[血管造影]]异常对患者行荧光素虹膜血管造影检查可发现受累眼有显著的虹膜血管渗漏，主要发生于[[瞳孔]]附近的虹膜血管。在新生血管附近，荧光素渗漏更为突出。此外，还发现有[[充盈缺损]]和灌注延迟，提示有缺血存在，这些[[缺血]]区常伴有新生血管。在一些患者的对侧眼，也发现[[瞳孔缘]]有荧光素渗漏，但无新生血管和扇形缺血区。一些作者对其他类型的慢性[[前葡萄膜炎]]患者进行了此项检查也发现了上述结果。因此，这些造影改变并非是Fuchs[[综合征]]所特有的。

5.房角异常患者房角一般是开放的，呈宽角，但房角检查有时可见近房角处有异常的血管。有人认为这些血管是新形成的血管，它们比正常血管脆弱，是引起Amsler线状[[出血]]的原因。但房角血管增多并不是此病的一个恒定表现，也可见于其他[[疾病]]。目前尚不能确定是否这些血管确实是[[病理]]性的。有时在Fuchs综合征患者的房角可看到散在的周边虹膜前粘连，也观察到未分化的组织或透明膜，但无异常的色素和[[渗出]]。房角的异常与[[青光眼]]的发生及严重性并不相关。

6.[[超声生物显微镜检查]] 可发现[[睫状体]]、[[玻璃体]]基底部团线渗出回声影。
===异色性虹膜睫状体炎的鉴别诊断===
HI当与下列[[疾病]]鉴别：

1.由[[交感神经]]损害引起的[[虹膜异色]] 交感神经损害可使[[虹膜]][[脱色]]，已为动物实验所证实。临床上如[[Horner综合征]]、Parry-Romberg[[综合征]]。Horner综合征除[[单眼]]虹膜异色而无[[虹膜睫状体炎]]症迹象外，尚有[[上睑下垂]]、[[眼球内陷]]、[[瞳孔缩小]]、患侧面部[[皮肤]][[无汗]]等[[体征]]，同时有导致交感神经损害的原因可查([[外伤]]、手术、Pancoast肿块、[[主动脉瘤]]、[[颈内动脉]]血栓等)，一般易于判别;Parry-Romberg综合征罕见，亦为单眼，眼部病变除无KP外与HI基本相同，可从患侧面部有无[[肌肉]]进行性[[萎缩]]予以鉴别。

2.单纯虹膜异色症为虹膜[[发育异常]]，无[[炎症]]，双眼多。

3.其他原因[[慢性虹膜睫状体炎]]引起的弥漫性[[虹膜萎缩]]可见色素KP、[[晶状体]]前囊[[色素沉着]]、[[虹膜后粘连]]等。

4.有[[继发性青光眼]]的HI应与[[青光眼]]-[[睫状体]]炎综合征(glaucomatocyclitic crises syndrome)鉴别。二者均属[[继发性]][[开角性青光眼]]，但后者KP圆形、较大、在[[角膜]]后呈三角形分布，KP之间无细丝样联系，且虹膜无异色。
==异色性虹膜睫状体炎的并发症==
[[并发性白内障]]是HI最常见的[[并发症]]，几乎百分之百。发生于病程后期。开始于[[晶状体]]后囊下并很快扩展至整个[[皮质]]，混浊呈浅棕色。与其他[[慢性葡萄膜炎]]并发性白内障相同，无特异性。

部分病例后期可发生[[继发性]][[开角性青光眼]]。导致[[眼压升高]]的原因还不清楚，Fuchs本人认为是[[房水]]内[[蛋白]]浓度增大，房水外流量下降的结果。以后的研究更有其他学说，归纳如下：①[[小梁网]]炎或[[硬化]];②Sehlemm管[[萎缩]]或塌陷;③[[虹膜角膜角]]新生血管;④[[虹膜]]末卷前粘连;⑤[[晶状体囊]]壁溶解剥脱;⑥长期使用糖皮质激素点眼等。
==异色性虹膜睫状体炎的西医治疗==
(一)治疗

1.[[虹膜睫状体炎]] 一般不需要治疗，但在出现明显[[前房]]闪辉和较多前房[[炎症]][[细胞]]时，可给予[[糖皮质激素]][[滴眼剂]]点眼治疗，但点眼频度不宜过高，治疗时间不宜过长。患者均不需用糖皮质激素[[结膜下注射]]，更不需要全身应用糖皮质激素。非甾体[[消炎]]药滴眼剂点眼可能对减轻[[炎症反应]]有一定作用，可每天点眼3～4次，由于此类药物一般不引起严重的[[副作用]]，可较长时间应用。

2.[[并发性白内障]] 大多数患者对手术有较好的[[耐受性]]， Fuchs[[综合征]]患者与[[老年性白内障]]患者对手术的耐受性相同。[[晶状体]][[超声]]乳化及人工晶状体[[植入]]多能获得较好的效果。手术适应证是那些明显影响患者[[视力]]的并发性白内障，患者的KP及前房闪辉一般不是手术的禁忌证(仅限于Fuchs综合征的并发性白内障)。手术前后给予糖皮质激素和非甾体消炎药滴眼剂点眼还是必要的。

3.[[继发性青光眼]] Fuchs综合征的继发性青光眼绝大多数可用药物控制，实际上在治疗的患者中尚未发现药物治疗无效者，因此对患者应首先选择药物治疗，[[眼压]]不能控制者可根据患者的具体情况进行不同的抗青光眼手术治疗。

(二)预后

患者预后一般较好，预后主要取决于[[白内障手术]]效果和青光眼是否得到有效控制。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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