112.247.109.102：以“癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外，还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床...”为内容创建页面

2014-01-27T06:50:56Z

以“癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外，还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床...”为内容创建页面

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[[癌]]除了由于[[肿瘤]]本身及转移灶的侵害引起[[症状]]外，还可通过产生[[激素]]性或体液性物质分布至全身而导致多种[[临床表现]]的出现，有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“[[异位激素分泌]][[综合症]]”，指某一起源于非[[内分泌]]组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于[[内分泌腺]]的肿瘤（如[[甲状腺]][[髓样癌]]），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（[[降钙素]]）外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌[[综合征]]。多见于APUD瘤，如燕麦细胞[[支气管肺癌]]（约占半数）。不同部位的[[类癌]]，还有[[胰岛]]癌、甲状腺髓样癌、[[嗜铬细胞瘤]]、[[神经]]母细胞、[[黑色素瘤]]等。非APUD瘤，如肺[[腺癌]]，[[鳞状细胞癌]]。[[肝癌]]也可引起。　　
==疾病分类==
[[内分泌科]]　　
==疾病描述==
癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外，还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现，有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（降钙素）外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数）。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。　　
==症状[[体征]]==
本综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞[[肺癌]]患者，多见于男性。由于病程短。病情重，消耗严重，不出现向心性[[肥胖]]、紫纹等Cushing综合征性症状。而主要表现为明显的[[色素沉着]]、[[高血压]]、浮肿，严重[[低血钾]]伴[[肌无力]]。[[糖尿病]]伴烦渴，多饮[[多尿]]。[[体重减轻]]。[[血浆]]ACTH和[[皮质醇]]增高显著，主要是肺、胰、肠类癌，还有[[嗜铬细胞]]癌；这类肿瘤病程较长。病情较轻。且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征，需和[[垂体]]性Cushing病详相鉴别。有明显的低血钾性[[碱中毒]]。[[类固醇性糖尿病]]常见，色素沉着较垂体性Cushing病多见，血浆ACTH，皮质醇和尿17－[[羟皮质类固醇]]也明显较[[垂体病]]人为高。此两型一般均不受8mg/d[[地塞米松]]抑制。　　
==疾病病因==
病因不明。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数）。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。　　
==[[病理]]生理==
本综合征的发病机制还不清楚，可能的解释有：

一、随机阻抑解除学说认为由于[[肿瘤细胞]]内[[染色体组]]中某些[[肽]]合成（包括肽类激素）的[[基因]]出现随机性阻以后抑解除，从而合成这些正常时不合成肽。

二、APUD[[细胞学说]] 认为可泌异位激素的肿瘤都是起源于在[[胚胎学]]上与正常内分泌组织的[[前体]]有关的[[细胞]]，胺称为原并羧细胞简称APUD细胞。由[[神经脊]]外偶胚淤化而来，具有共同的[[组织化学]]和[[超微结构]]的特征。

三、[[癌基因]]学说有些癌基因的功能与内分泌功能密切相关，其产物类似[[生长因子]]，生长因子[[受体]]或生长因子受体的功能性[[亚单位]]。

四、[[细胞分化]]障碍学说产生异位激素的组织细胞在其正常的发育[[分化]]过程中，原来具有产生某些[[多肽]]激素和其他[[蛋白质]]的能力。到分化成熟后，即不再产生这些[[蛋白]][[分子]]。成为肿瘤细胞后由于成熟障碍。就仍然产生这些多肽激素或其他蛋白质。

五、很可能这些肿瘤产生的激素并非异位的，在正常时这些组织能产生少量，发生肿瘤后，产量增多而引起此综合征。　　
==诊断检查==
[[临床诊断]]异位激素分泌综合征的依据为：

（1）肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。

（2）肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。

（3）激素分泌呈现自主性，不能被正常的[[反馈]]机制所抑制。

（4）排除其他可引起综合征的原因。

（5）肿瘤经特异性治疗（如手术、[[化疗]]、放疗等）后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。

（6）在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明[[静脉血]]中激素水平高于[[动脉]]。或用[[导管]]术取[[引流]]肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高。

（7）在肿瘤的提取物中用放[[疗法]]或生物法证实激素的存在。　　
==治疗方案==
肺癌患者治疗困难，预后凶险，诊断明确时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用[[氨鲁米特]]或[[美替拉酮]]以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量[[泼尼松]]以防止危象。对症治疗包括补充钾盐。控制糖尿病。

[[分类:疾病]][[分类:病理学]]

异位ACTH综合征 - 版本历史

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