2014年3月12日 (三) 15:04 Admin

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以“库鲁病（kuru）　朊毒体不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸...”为内容创建页面

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[[库鲁病]]（kuru）　

朊毒体不同于人类至今发现的以[[核酸]]复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行[[增殖]]的[[蛋白质]][[感染性]]粒子。朊毒体感染所致的朊毒体病,目前已知的包括有人类的克-雅病、库鲁病、杰茨曼-斯脱胎司勒--史茵克[[综合征]]、致死性家族性[[失眠症]]等一类被称之为“[[传染性]]海绵状[[脑病]]”的[[神经系统]]退行性变性疾病，这类疾病可呈传染性、散发性或遗传性发生。人类的朊毒体病具有以下基本特征：主要[[病理学]]改变为[[中枢神经系统]][[星形胶质细胞]][[增生]]的[[神经纤维]]的空泡样改变，且此种上病变极少伴有炎[[细胞]][[浸润]]；[[潜伏期]]长，可达数年至数十年；病性持续进展并最终致死以及病变的发生都与朊毒体[[蛋白]]（PrP）的异常[[代谢]]及由此所引起的PrP在中枢神经系统的积聚有关。　　
==疾病分类==
[[感染科]]　　
==疾病描述==
朊毒体不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。朊毒体感染所致的朊毒体病,目前已知的包括有人类的克-雅病、库鲁病、杰茨曼-斯脱胎司勒--史茵克综合征、致死性家族性失眠症等一类被称之为“传染性海绵奖脑病的神经系统退行性变性疾病，这类疾病可呈传染性、散发性或遗传性发生。人类的朊毒体病具有以下基本特征：主要病理学改变为中枢神经系统星形胶质细胞增生的神经纤维的空泡样改变，且此种上病变极少伴有炎细胞浸润；潜伏期长，可达数年至数十年；病性持续进展并最终致死以及病变的发生都与朊毒体蛋白（PrP）的异常代谢及由此所引起的PrP在中枢神经系统的积聚有关。　　
==[[症状]][[体征]]==
本病是最早被研究的人类朊毒体病，曾经仅见于巴布亚—新几内亚东部高地有食用已故亲人脏器习俗的土著部落，自从这一习俗被废止后已无新发病例。库鲁病潜伏期长，自4-30年不等，起病隐匿，[[前驱期]]患者仅感[[头痛]]及[[关节]]疼痛，继之出现[[共济失调]]、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、[[肌阵挛]]等，在病程[[晚期]]出现进行性加重的[[痴呆]]，[[神经]]异常。与克—雅病相反，先后有震颤及共济失调后有痴呆是本病的临床特征。患者多在起病3到6个月内内死亡。　　
==疾病病因==
1、[[传染源]] [[感染]]朊毒体病的动物和人是本病的传染源。

2、[[传播途径]] 本病的传播途径尚不十分清楚，但也已证明的途径有：（1）[[消化道传播]]：进食朊毒体感染[[宿主]]的或加工物可导致感染本病。如库鲁病就是由于巴布亚—新及内亚东部高地的土著部落有食用已故亲人的脏器以示怀念的传播习俗而致该病在当地传播，而牛海绵状脑病，又称[[疯牛病]]，是因使用加工不当的动物[[内脏]]作[[饲料]]而致该病在动物中传播。（2）[[医源性传播]]：[[器官移植]]、注射尸体来源的人体[[激素]]等已被证明可引起克—雅病的医源性传播。

3、人群易感染人对本病普遍易感，尚未发现[[保护性免疫]]的产生。　　
==[[病理]]生理==
朊毒体病的发病机制尚不十分清楚。目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传[[变异]]自发产生，对于传染性朊毒体而言，朊毒体可经口、注射或[[外科手术]]进入人体，进入人体后的朊毒体侵入人脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递、先在单核—[[吞噬细胞]]系统复制然后经[[神经脊]]髓扩散以及[[血源]]性等不同途径。朊毒体致病的始动环节是PrPsc转化PrPc，使PrPc在中枢神经系统大量聚集。PrPsc如何导致[[神经细胞]]损伤有待阐明，有关研究提示：PrPc有神经[[细胞毒性]]，可引起神经细胞的[[凋亡]]；PrPc是可溶性的，转化为不可溶的PrPsc后，于脑组织内沉淀样斑块导致损害；PrPc与铜原子结合形成的[[复合物]]具有类似[[超氧化物歧化酶]]（SOD）的活性，当PrPc变构成PrPsc后导致PrPc缺乏，使神经细胞SOD活性下降，从而对[[超氧化物]]等所造成的氧化损伤的敏感性增加，并可使神经细胞对高[[谷氨酸]]和高铜[[毒性]]的敏感增生、[[淀粉]]样斑块形成和神经细胞空泡变形，但几乎无[[白细胞]]浸润等[[炎症]]或[[免疫反应]]。病理损伤可出现在大脑皮层、[[豆状核]]、[[尾状核]]、[[丘脑]]、[[海马]]、[[脑干]]和[[脊髓]]等多各部位，这些空泡改变使得脑组织似海绵样，故而朊毒体病亦称“传染性海绵状脑病”。　　
==诊断检查==
1、[[组织病理学]]检查病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等[[炎症反应]]。

2、[[免疫学]]检查多种免疫学方法，如[[免疫]]组织化学、免疫印记、[[酶联免疫吸附试验]]等，以用于检测组织中的PrPsc。采用抗PRP27—30[[抗体]]，可在经异硫氰酸胍及压热处理或[[蛋白酶]]K[[消化]]溶解PrPc后的病变组织检测到PrPsc。[[单克隆抗体]]15B3仅能结合PrPsc，因此不需经溶解PrPc的处理即可识别PrPc和PrPsc。取材包括脑、脊髓、[[扁桃体]]、脾、[[淋巴结]]、[[视网膜]]、[[眼结膜]]及[[胸腺]]等多种组织。应用免疫印记方法，尚可在[[脑脊液]]中检测到一种较具特征性的脑蛋白14-3-3，该蛋白是一种能维持其他蛋白[[构型]]稳定的[[神经元]]蛋白，正常脑组织中含量丰富但并不出现于脑脊液中，当感染朊毒体时大量脑组织破坏，使脑蛋白14-3-3泄露于脑脊液中。

3、动物[[接种]]试验将可疑组织[[匀浆]]或口服接种于动物（常用老鼠、羊等），观察被接种动物的发病情况，发病后去其脑组织活检具朊毒体病的特征性病理改变。此法敏感性受种属间屏障限制，且需时较久。

4、[[物理]]检查 [[脑电图检查]]可有特征性的[[周期性]]尖锐复合波，具辅助诊断价值。此外，[[计算机断层扫描]]（CT）及[[磁共振成像]]（MRI）的脑[[影像学]]检查，可资鉴别朊毒体病变与其他中枢神经系统疾病。

5、分析[[生物学]]检查从患者外围血白细胞提取DNA，对PRNP进行PR[[扩增]]及[[序列测定]]，可发现家族遗传性朊毒体病的PRNP性[[突变]]

诊断：朊毒体病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。（1）流行病学资料进食过疯牛病可疑动物来源的食品，接受过来自可能感染朊毒体[[供体]]的器官移植或可能被朊毒体污染的[[电极]][[植入]]手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊毒体病家族史，均有助本病诊断。（2）[[临床表现]] 虽然毒体病大多表现为渐进性的痴呆、共济失调及肌阵挛等，但不同的朊毒体病也有各自的特点如散发性克—雅病发病年龄较大，多先有痴呆后有共济失调，而新变异型克—雅病发病年龄较轻；库鲁病震颤显著，往往先有共济失调后出现痴呆；杰茨曼—斯脱斯勒—史茵克综合征多仅有共济失调等[[小脑]]受损表现少见痴呆；致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固[[失眠]]为特着。（3）[[实验室检查]] 脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14-3-3及[[脑电图]]PSWCs具有辅助诊断价值。PRNP序列[[碱基]]突变的遗传学分析则有助家族性朊毒体病的诊断。预后极差，以知病例无一例外均告死亡。　　
==治疗方案==
对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为[[刚果红]]、[[二甲基亚砜]]、酚噻嗪、[[氯丙嗪]]、分支多胺、[[磷脂酶]]C、抗朊毒体抗体及[[寡肽]]等可能对延缓病性有一定作用，但效果及适用性有待证实。　　
==疾病预防==
鉴于朊毒体尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无[[疫苗]]保护易感人群。

1、[[控制传染源]] 屠宰朊毒体病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、[[高压]][[消毒]]132℃持续1h、5%次氯酸或1mlo/L[[氢氧化钠]]60min浸泡等；限制或禁止在[[疫区]]从事[[血制品]]以及动物材料来源的医用品的生产；朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者、曾接受器官提取人体激素治疗者、有朊毒体病家族进行[[家庭史]]者和在疫区居住过一定时间者，均不可作为器官、组织及体液的供体；对遗传性朊毒体家族进行监测，予[[遗传咨询]]和优生筛查。

2、切断传播途径革除食用人体组织陋习，不食用朊毒体病动物肉类及制品，不以动物组织饲料喂养动物，医疗操作严格遵守消毒程序，提倡使用一次性[[神经外科]]器械。

[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
==健康问答网关于库鲁病的相关提问==
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