112.247.67.26：以“希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis)，是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性...”为内容创建页面

2014-02-05T12:18:28Z

以“希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis)，是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性...”为内容创建页面

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[[希尔德病]]又称[[弥漫性硬化]](diffuse sclerosis)，是[[亚急性]]或慢性广泛的[[脑白质脱髓鞘]][[疾病]]。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周[[脑炎]](encephalitis periaxialis diffusa)报告，故称为希尔德病。

弥散性[[硬化]]这一术语最早由Strumpell用于对一[[酒精中毒]]患者离体新鲜[[大脑]]质地过硬的描述，后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质[[增生]]。1912年，Schilder描述了一例进行性智力减退，具有[[颅内压增高]]现象，19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧[[大脑半球]][[白质]]大片、边界清楚的[[髓鞘]]脱失区，还有许多小的髓鞘脱失灶，与普通MS的病灶相似。
==希尔德病的病因==
(一)发病原因

病因尚未明，根据[[病理]]以及临床所见符合[[脱髓鞘]]性[[疾病]]，多认为本病是[[多发性硬化]]的一种[[变异]]型。

(二)发病机制

有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病理改变为大量脱髓鞘发生于[[大脑]]，可为多灶性或者是单一的大病灶。特征性病灶为一较大、边界清楚、非对称的[[髓鞘]]脱失灶，病灶常累及整个脑叶或者一侧[[大脑半球]]、典型的通过[[胼胝体]]影响至对侧。有时双侧半球对称性受累。

[[脑白质病]]变常以一侧[[枕叶]]为主，界限分明。[[视神经]]、[[脑干]]和[[脊髓]]也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见[[血管]]周围淋巴[[细胞]][[浸润]]和[[巨噬细胞]]反应，晚期胶质细胞[[增生]]，也可见[[组织坏死]]和空洞。

Balo同心圆性[[硬化]](concentric sclerosis of Balo)较少见，是具有特异性病理改变的大脑[[白质]][[脱髓鞘病]]变。病理特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间，形成整齐的同心圆形，状如树木[[年轮]]，故名之。镜下可见[[小静脉]]周围淋巴细胞为主的[[炎性细胞浸润]]，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是[[Schilder病]]的一种变异，也是MS的变异型。
==希尔德病的症状==
1.幼儿或[[青少年期]]发病，男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈[[亚急性]]、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展，或者在一定的时间内病情得以缓解。

2.发病至入院时间10～40天。多以[[精神障碍]]起病，也可先有[[头痛]]、[[头昏]]、[[疲乏]][[无力]]后才出现精神[[症状]]。

3.主要表现为[[器质性精神障碍]]和肢体[[瘫痪]]。[[体温]]正常或轻度增高，患者沉默寡言、淡漠、[[反应迟钝]]、发呆、重复言语及[[幻听]]等，尿便失禁多见，值得一提的是某些患者意识清楚也出现尿便失禁。[[视力障碍]]可早期出现如[[视野缺损]]、[[同向性偏盲]]及[[皮质盲]]等，也常见[[痴呆]]或[[智能减退]]、精神障碍、[[皮质]]聋、不同程度[[偏瘫]]或四肢瘫和[[假性延髓性麻痹]]等，也可有[[癫痫]]发作、[[共济失调]]、[[锥体束]]征、[[视盘水肿]]、[[眼肌麻痹]]或[[核间性眼肌麻痹]]、[[眼球震颤]]、[[面瘫]]、[[失语症]]和尿便失禁等。查体可见一侧或两侧[[病理反射]]，并可出现[[吸吮反射]]、掌颌[[反射]]等。

4.严重者呈[[去皮质]]状态。多数患者在数月或几年内死亡，但也有存活10年或更长者。

5.CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡[[克隆]]带。CSF常发现大量碱性[[髓鞘]][[蛋白]]。[[脑电图]]可发现中、高波幅慢波，以前头区明显。[[CT]]扫描见[[大脑]][[白质]]多个散在低密度灶，以前[[头部]]明显。[[MRI]]可发现大脑白质多个异常信号区，而且可显示同心圆性异常信号，对[[临床诊断]]很有价值。[[脑活检]]对诊断本病十分可靠。

根据病史、病程及特征性[[临床表现]]如皮质盲、智能减退和精神障碍等，并结合[[神经]][[影像学]]、CSF、EEG等辅助检查综合判定，可做出临床诊断。
==希尔德病的诊断==

===希尔德病的检查化验===
1.[[脑脊液]]检查 CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡[[克隆]]带。CSF常发现大量碱性[[髓鞘]][[蛋白]]。

2.[[血液]][[免疫学]]检查有鉴别诊断价值。

1.EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。多见[[视觉]][[诱发电位]](VEP)异常，与[[视野]]及[[视力障碍]]一致，指示[[视神经]]受损。

2.[[CT]]显示脑白质大片状低密度区，枕、顶和[[颞区]]为主，累及一侧或两侧半球，多不对称。[[MRI]]可见脑白质T1低信号、T2[[高信号]]的弥漫性病灶。

3.CSF-MNC正常或轻度增多，蛋白轻度增高，一般不出现寡克隆带。
===希尔德病的鉴别诊断===
患者[[临床表现]]与急性[[脱髓鞘性脑病]]及[[病毒性脑炎]]相似。病毒性脑炎中以[[单纯疱疹性脑炎]]最常见，虽然单纯疱疹性脑炎呈急性发病，精神[[症状]]常见，与本病有相似之处，但[[体温]]较高，各种类型的[[癫痫]]发作多见;[[脑脊液]]多有[[细胞]]、[[蛋白增高]]，而且常见[[红细胞]]。[[CT]]或[[MRI]]可见[[颞叶]]和(或)[[额叶]]病灶，并且灰白质均可有改变。

本病临床上还易与[[肾上腺脑白质营养不良]](ALD)混淆，ALD为[[性连锁遗传]]，仅累及男性，[[肾上腺]][[萎缩]]伴[[周围神经]]受累及NCV异常，极长链脂[[肪酸]](VLCFA)含量增高。

广义的弥散性[[硬化]]分类中还包括Krabbe[[球形细胞]][[脑白质营养不良]]和Greenfield[[异染性脑白质营养不良]]等脑白质营养不良性[[疾病]]。这组疾病可影响周围神经，也可累及CNS组织。脑白质营养不良的临床特点为进行性[[视力]]衰退，[[智能减退]]和[[痉挛性瘫痪]]。[[病理]]为大片的、或多或少[[两侧对称]]性的[[大脑半球]][[白质]]破坏。每种类型的脑白质营养不良有特异的遗传性[[髓鞘]][[脂蛋白]]代谢的[[生理]]缺陷。
==希尔德病的并发症==
随病情发展，或病变程度不同，出现的[[症状]][[体征]]可以是[[疾病]]本身表现，也可以看作[[并发症]](参见[[临床表现]])。另外，应注意继发的[[肺部感染]]、[[尿路感染]]、[[褥疮]]等。
==希尔德病的预防和治疗方法==
与MS一样，目前尚无有效的预防方法，防止[[感染]]、[[感冒]]以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治[[并发症]]也是临床医疗护理的重要内容。
===希尔德病的西医治疗===
(一)治疗

本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及[[支持疗法]]，加强护理。文献报告用[[皮质类固醇]]和[[环磷酰胺]]可使部分病例临床[[症状]]有所缓解。也有报告主张可按MS一样治疗。

(二)预后

本病预后不良。发病后呈进行性恶化，多数患者在数月至数年内死亡，平均病程6.2年，但也有存活10余年的病例。死因多为合并[[感染]]。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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希尔德病 - 版本历史

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