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<p>以“{{百科小图片|bklxx.jpg|}}　　 &#039;&#039;&#039;布卡综合征&#039;&#039;&#039;是因<a href="/%E8%82%9D%E9%9D%99%E8%84%89" title="肝静脉">肝静脉</a>及其入口附近的<a href="/%E8%82%9D%E6%AE%B5" title="肝段">肝段</a><a href="/index.php?title=%E4%B8%8B%E8%85%94%E9%9D%99%E8%84%89%E6%A2%97%E9%98%BB&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="下腔静脉梗阻（页面不存在）">下腔静脉梗阻</a>致使肝血流出道受阻，引...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{百科小图片|bklxx.jpg|}}　　<br /> '''布卡综合征'''是因[[肝静脉]]及其入口附近的[[肝段]][[下腔静脉梗阻]]致使肝血流出道受阻，引起[[门静脉高压]]和[[下腔静脉]][[高压]]的一组[[临床表现]]。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、[[下腔静脉血栓形成]]、[[原发性]][[肝静脉闭塞]]、[[真性红细胞增多症]]、口服[[避孕药]]、夜间阵发性[[血红蛋白尿]]及[[外伤]]等。本病分急、慢性两型。最终可因[[淤血]]性[[肝硬化]]发生[[肝功能衰竭]]和[[消化道出血]]而死亡，预后不良。　　<br /> ==诊断方法==<br /> 1.急性型<br /> <br /> 少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或[[胃肠道出血]]。<br /> <br /> 2.慢性型<br /> <br /> 较常见。<br /> <br /> ⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。<br /> <br /> ⑵发病缓慢：病程一般4～5年。<br /> <br /> ⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和[[下腔静脉阻塞]]的临床表现，即同时有肝、[[脾肿大]]、食道[[静脉曲张]]、胸[[腹壁静脉曲张]]、双[[下肢]]凹陷性[[水肿]]、[[小腿]][[皮肤色素沉着]]。重者[[皮肤]]呈[[苔藓样变]]或形成[[溃疡]]。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性[[腹水]]为主要表现。<br /> <br /> ⑷[[B型超声检查]]：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无[[新生物]]等。<br /> <br /> ⑸[[腔静脉造影]]：经上、下肢浅[[静脉插管]]进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔[[静脉]]测压及肝[[静脉造影]]。腔静脉造影与二维[[超声]]检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。<br /> <br /> ⑹诊断时常需与肝硬化引起的[[门脉高压]]症、肝硬化腹水、[[缩窄性心包炎]]、下腔静脉梗阻[[综合征]]、[[下肢深静脉血栓形成]]及其[[后遗症]]、[[结核性腹膜炎]]等鉴别。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 1.急性型<br /> <br /> 及早应用抗凝剂和[[利尿剂]]治疗。[[门静脉]]减压手术常因患者不能耐受而[[死亡率]]高，应慎重考虑。<br /> <br /> 2.慢性型<br /> <br /> 应选择手术治疗。手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度、范围及侧支循环[[代偿]]程度选择不同的手术方式。<br /> <br /> ⑴单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅者，可选用门－体[[分流术]]、[[脾肺固定术]]治疗。<br /> <br /> ⑵下腔静脉膜性梗阻，梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经[[心脏]]手指或器械破膜术，经下腔静脉直视[[隔膜]][[切除术]]，下腔静脉－[[右心房]][[人工血管]]转流术。破膜术方法较简单，但复发率高。下腔静脉直视隔膜切除术较复杂，效果尚不肯定。下腔静脉－右心房转流术近期效果好，远期效果与采用的人工血管材料密切相关。<br /> <br /> ⑶[[下腔静脉狭窄]]，肝静脉通畅者，可采用[[球囊导管]]扩张术或经心脏下腔[[静脉扩张]]术。如肝静脉阻塞者则可选用[[肠系膜上静脉]]－右心房人工血管转流术或脾肺固定术。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术，而肠房转流术效果较好。<br /> <br /> ⑷下腔静脉节段性闭塞，肝静脉通畅者，选用下腔静脉－右心房转流术效果较好。如同时有肝静脉闭塞者，则应采用下腔静脉－肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术。　　<br /> ==临床表现==<br /> 病史及症状<br /> <br /> 大多数病因不明约％病例能找到病因本病般起病缓慢临床有[[肝脾肿大]]及[[压痛]]进行性大量腹水轻度典疸等表现如下腔静脉梗阻则[[下肢水肿]]明显胸腹壁静脉曲张少数病人急性发作常患有其他疾病如[[肾癌]][[原发性肝癌]][[血栓性静脉炎]]等呈现[[腹痛]][[呕吐]][[肝肿大]]腹水及[[黄疸]]可迅速发生[[谵妄]][[昏迷]]肝功能衰竭而死亡<br /> <br /> 体检发现<br /> <br /> 肝脾肿大腹水黄疸腰背及胸腹壁静脉曲张血流方向均向上 部份病人可有下肢水肿或[[色素沉着]]<br /> <br /> 辅助检查<br /> <br /> 慢性病人[[血清转氨酶]]正常或轻度升高[[凝血酶原]]活动度不低半数病人合并功能性[[肾衰]]急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高[[凝血酶]] 活动度下降<br /> <br /> [[影像学]]检查 [[下腔静脉造影]]可获确诊[[多普勒检查]]可发现梗阻以上静脉扩张<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

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