https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B7%B4%E7%89%B9%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-20T06:45:06Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B7%B4%E7%89%B9%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=142602&oldid=prev 2014-02-05T09:55:48Z

<p>以“&#039;&#039;&#039;巴特氏综合征&#039;&#039;&#039;(Bartte’s syndrome)，以<a href="/%E4%BD%8E%E9%92%BE%E8%A1%80%E7%97%87" title="低钾血症">低钾血症</a>、<a href="/%E7%A2%B1%E4%B8%AD%E6%AF%92" title="碱中毒">碱中毒</a>及<a href="/%E5%A4%9A%E5%B0%BF" title="多尿">多尿</a>为主要表现的一组<a href="/%E7%97%85%E7%97%87" class="mw-redirect" title="病症">病症</a>。病因和发病机理不明，...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>'''巴特氏综合征'''(Bartte’s syndrome)，以[[低钾血症]]、[[碱中毒]]及[[多尿]]为主要表现的一组[[病症]]。病因和发病机理不明，多认为因[[肾小管]]髓襻上升支厚段主动吸收[[氯化钠]]的功能发生障碍，进入远端肾小管的氯化钠增多，加剧该段小管内钠的回吸收和钠离子与氢离子及钾离子的交换，钾及氢离子从尿中丧失，剩下的未被回吸收的钠盐也自尿中[[排泄]]，产生[[低血钾]][[低氯性碱中毒]]和[[失盐]]。失钾和失盐刺激[[前列腺素]]及[[肾素]]的分泌，肾素刺激[[肾上腺皮质]]分泌[[醛固酮]]以增加钠的回吸收和钾的排泄，而前列腺素有利尿作用。<br /> <br /> 本[[综合征]]多见于儿童，可散发或有家族史。患儿[[生长发育]]迟缓，有多尿及[[夜尿]]，易感[[口渴]]，喜咸食，[[食欲不振]]，[[恶心]]，肌力软弱，有时行动困难，有[[软瘫]]表现，少数可出现[[搐搦]]。化验检查患者血钾、血氯降低，有碱中毒，血肾素浓度明显升高，尿前列腺素(PGE)及醛固酮浓度也增高，[[肾脏]]浓缩功能下降，但稀释能力良好，其他[[肾功能]]多正常。虽有高肾素和高醛固酮[[血症]]，但患者却无[[高血压]]，此为本病之特点。肾脏[[病理检查]]可见[[肾小球]]旁器（分泌肾素部位）[[增生]]，[[髓质]][[间质细胞]]数（分泌前列腺素主要部位）增加，肾小管细胞因长期缺钾发生退行性改变及[[萎缩]]。<br /> <br /> 应用[[消炎痛]]类药物抑制前列腺素的合成，同时补给钾盐可以减轻症状；也可试用[[拮抗]]醛固酮的药物──[[安体舒通]]，使各项[[代谢]]紊乱有所好转，但尿氯的排泄仍然增加。本病要同各种引起低血钾低氯性碱中毒疾病如[[原发性醛固酮增多症]]、长期应用[[利尿药]]引起的低血钾症相区分。<br /> <br /> [[巴特综合征]]是一种难治性[[疾病]]。是因[[肾小球]][[球旁细胞]][[增生]]，分泌大量的[[肾素]]引起的[[继发性醛固酮增多症]]候群。[[临床表现]]主要为[[肌无力]]，[[周期性麻痹]]，[[心律失常]]，[[肠麻痹]]等低钾[[症状]]及烦渴，[[夜尿]]增多，[[骨质疏松]]等。　　<br /> ==诊断==<br /> 本征常因血钾低而误诊为其它疾病，作者提出诊断依据如下：①有低钾表现；②血钾，钠， 氯，镁降低；③[[碱中毒]]；④尿钾，氯增高；⑤尿比重低，碱性尿；⑥[[血浆]]肾素，[[血管紧张素]] ，[[醛固酮]]增高；⑦[[血压]]正常；⑧肾活检有肾小球旁器增生，肥大；⑨[[血管]]壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下；⑩[[前列腺素]]水平增高，<br /> <br /> 液体，电解质和[[激素]]同时异常，其特点是肾钾，钠及氯的消耗，[[低钾血症]]，醛固酮过多症，高肾素[[血症]]和血压正常。　　<br /> ==治疗==<br /> 钾补充再加用[[安体舒通]]，[[氨苯蝶啶]]，[[阿米洛利]]，一种ACEI类药物或[[消炎痛]]可纠正大多数症状，但没一个药物能完全消除钾的丢失。服消炎痛每日～2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限。　　<br /> ==[[病因学]]==<br /> 本[[综合征]]常见于儿童期，散发或家族性多为[[常染色体隐性]][[遗传疾病]]。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端[[肾小管]]NaCl的转运紊乱。钾，钠，氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低，表现为虽有肾素和血管紧张素的增多，但血压正常，对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生[[代谢性碱中毒]]。[[血小板聚集]]受到抑制。可有[[高尿酸血症]]及[[低镁血症]]。[[激肽]]-前列腺素轴受到刺激，尿中前列腺素及[[血管舒缓素]]排出增多。　　<br /> ==症状[[体征]]==<br /> 主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童[[发病率]]较高，[[生长发育]]延迟，智力下降。本病的治疗主要还是服富含[[氯化钾]]的饮食，口服消炎痛等。目前还没有其它特殊治疗方法。Batter综合征与其他伴[[醛固酮增多症]]的疾病所不同处在于没有[[高血压]]([[原发性醛固酮增多症]]有高血压)和[[水肿]](继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除：[[神经性贪食症]]，[[呕吐]]或私用[[利尿剂]]或轻泻药。这些情况下，尿氯常是低的(＜20mmol/L)。</div>

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