https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B7%A8%E9%98%B4%E7%97%87 2026-04-19T04:34:36Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B7%A8%E9%98%B4%E7%97%87&diff=137567&oldid=prev 2014-02-05T06:36:14Z

<p>以“<a href="/%E5%B7%A8%E9%98%B4%E7%97%87" title="巨阴症">巨阴症</a>是<a href="/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E5%A2%9E%E7%94%9F&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="先天性肾上腺增生（页面不存在）">先天性肾上腺增生</a>症的<a href="/%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E8%A1%A8%E7%8E%B0" title="临床表现">临床表现</a>之一，先天性肾上腺增生症又称<a href="/index.php?title=%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%94%9F%E6%AE%96%E5%99%A8%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肾上腺生殖器综合征（页面不存在）">肾上腺生殖器综合征</a>或<a href="/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA" title="肾上腺">肾上腺</a>性变态...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[巨阴症]]是[[先天性肾上腺增生]]症的[[临床表现]]之一，先天性肾上腺增生症又称[[肾上腺生殖器综合征]]或[[肾上腺]]性变态征。<br /> ==巨阴症的原因==<br /> 主要由于[[肾上腺皮质激素]][[生物合成]]过程中所必需的酶存在缺陷，致使[[皮质]]激素合成不正常。多数病例[[肾上腺]]分泌理糖激素、理盐[[激素]]不足而[[雄性激素]]过多，故临床上出现不同程度的[[肾上腺皮质]]功能减退，伴有女孩[[男性化]]，而男孩则表现[[性早熟]]，此外尚可有低血钠或[[高血压]]等多种症候群。<br /> ==巨阴症的诊断==<br /> 患儿很早即出现[[阴毛]]，[[皮肤]]生[[痤疮]]，有[[喉结]]，[[声音变低]]沉，[[肌肉]]发达，体格发育过快，身长超过同年龄小儿，[[骨骺]]生长亦远远超过年龄。若未能及时诊断及正确治疗，则骨骺融合过早，至成人时体格反而较矮小。智力发育一般正常。女婴出生时可有[[阴蒂肥大]]，以后逐渐增大似男孩[[阴茎]]，但比同龄男孩的阴茎更粗大，[[大阴唇]]似男孩[[阴囊]]但[[无睾丸]](图2)。[[胚胎时期]]由于过量[[雄激素]]的影响，可阻止[[女性生殖器]]官的正常发育，[[胎儿]]于第12周时，[[女性外生殖器]]形成，[[尿道]]与[[阴道]]口分开。<br /> ==巨阴症的鉴别诊断==<br /> 一、女性患儿应注意与[[真两性畸形]]相鉴别，后者系在一人体内具有两性的[[生殖腺]]一[[卵巢]]及[[睾丸]]的组织，但发育不全，因而其[[雌激素]]、[[雄激素]]及尿17酮[[类固醇]]排出量皆较正常为低。　　二、女孩[[尿道]]、[[阴道]]同开口于[[尿生殖窦]]的患者，特别是开口位于[[阴蒂]]基底部时，须注意与男孩[[尿道下裂]]及[[隐睾]]相鉴别。可做[[碘油造影]]观察有无[[子宫]]，并可做[[染色体检查]]，[[肾上腺增生]]症患者的[[性染色质]]为阳性，[[性染色体]]为女性。　　三、[[失盐]]型患者于出生后早期出现[[呕吐]]、[[脱水]]等[[症状]]时，应注意与[[幽门狭窄]]及[[肠梗阻]]等[[胃肠道]][[疾病]]相鉴别，尤其是男性患儿，如经[[补液]]而低血钠，[[高血钾]]不易纠正者应予注意。<br /> <br /> 患儿很早即出现[[阴毛]]，[[皮肤]]生[[痤疮]]，有[[喉结]]，[[声音变低]]沉，[[肌肉]]发达，体格发育过快，身长超过同年龄小儿，[[骨骺]]生长亦远远超过年龄。若未能及时诊断及正确治疗，则骨骺融合过早，至成人时体格反而较矮小。智力发育一般正常。女婴出生时可有[[阴蒂肥大]]，以后逐渐增大似男孩[[阴茎]]，但比同龄男孩的阴茎更粗大，[[大阴唇]]似男孩[[阴囊]]但[[无睾丸]](图2)。[[胚胎时期]]由于过量雄激素的影响，可阻止[[女性生殖器]]官的正常发育，[[胎儿]]于第12周时，[[女性外生殖器]]形成，尿道与阴道口分开。<br /> ==巨阴症的治疗和预防方法==<br /> [[先天性肾上腺增生]]症治疗：本病若能早期诊断及早开始治疗，可防止[[两性畸形]]或[[男性性早熟]]的发展， 患儿得以维持正常生活及[[生长发育]]。<br /> <br /> 【治疗】<br /> <br /> 诊断确定后应及早应用氢化者的松或[[强的松]]治疗，一方面可以替代其本身[[肾上腺皮质激素]]合成之不足，又可抑制[[垂体]][[促肾上腺皮质激素]]的释放，从而抑制[[肾上腺]][[雄激素]]的过量产生，停止[[男性化]]的发展。如应用恰当，患者可维持正常生长发育及生活。开始时剂量宜较大，1～2周后待尿中[[类固醇]]排量已控制到满意水平时，可减少至[[生理]]剂量：一般口服强的松[[婴儿]]每天2.5毫克，儿童2.5～5毫克，青春期 7.5～10 毫克， 剂量根据尿中17酮类固醇排出量而调正。每日量分两次口服，最后一剂应在晚间服用。<br /> <br /> 应坚持终身服药。在[[应激]]情况下，[[激素]]维持量需增加二倍，如遇严重应激情况或发生急性肾上腺皮质[[机能减退]]危象时，激素剂量甚至需增加 5～10 倍，并可采用水溶性氢化[[考的松]]静滴及补充[[氯化钠]]。<br /> <br /> [[失盐]]型患者应及时进行抢救，开始时用氢化考的松 25～100 毫克/日静滴，补充液体及氯化钠以纠正[[失水]]及低盐，并可同时应用[[醋酸]][[脱氧皮质酮]]( DOCA ) 0.5～l 毫克/日[[肌注]]，或用潴钠激素90-氟氢[[皮质素]] 250～300 微克/平方米/日，分三次服用。轻型失盐者可口服强的松，每天加入2～5克[[食盐]]即能保持[[电解质平衡]]。<br /> <br /> [[假两性畸形]]患儿[[阴蒂切除术]]宜在生后2～4年进行，手术太早不易成功，如果太晚对患者的心理及社会影响不利。[[尿道]]及[[阴道]]同开口于[[尿生殖窦]]的患者可于[[月经]]来潮后做尿道、阴道分隔手术以避免上行性[[尿路感染]]。如患者在青春期才肯定诊断，其外[[生殖器]]已基本上像男性，则不宜再改变其原来的外生殖器形态，因为改变性别往往对患者的心理将是一个打击，且有复杂的社会影响，可考虑作[[子宫]]及[[卵巢]]切除，使之继续保持男性的[[第二性征]]发育，并根据尿17酮类固醇排出量调整强的松用量，使之维持在正常成人男性水平。<br /> ==参看==<br /> *[[巨人症]]<br /> *[[生殖症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;巨阴症,巨阴症的治疗_巨阴症的原因,巨阴症怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;巨阴症,巨阴症治疗,巨阴症原因,巨阴症症状&quot; metad=&quot;医学百科巨阴症症状条目页面。介绍巨阴症是怎么回事，巨阴症的原因，巨阴症怎么办，如何治疗等。巨阴症是先天性肾上腺增生症的临床表现之一，先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。...&quot; /&gt;<br /> [[分类:生殖症状]]</div>

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