112.247.109.102：以“先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输...”为内容创建页面

2014-01-26T04:20:45Z

以“先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输...”为内容创建页面

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[[先天性巨输尿管]]是由于[[输尿管]]末端[[肌肉]]结构[[发育异常]](环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至[[肾盂]]严重扩张、[[积水]]。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上[[输尿管扩张]]并以[[盆腔]]段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
==巨输尿管症的原因==
病因目前无一致看法，可能是[[胚胎发育]]中[[输尿管]][[肌层]]的[[增生]]或[[肌束]]与[[原纤维]]间的比例失调，输尿管下端近[[膀胱]]处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向[[黏膜]]皱褶或帆布样[[瓣膜]]。

远端无动力性[[巨输尿管]]无解剖上狭窄，但近端扩张，无[[蠕动]]功能，镜下见输尿管[[肌肉]]层相对缺乏，[[环肌]]增生，有的可见肌间[[神经细胞]]数目减少。
==巨输尿管症的诊断==
该症并无特异性的[[临床表现]]，大多以[[腰酸]]、[[胀痛]]为主诉就诊，偶有因[[腰部包块]]、[[肾功能不全]]就诊者。

本病由于缺乏特异性临床表现与[[体征]]，其确诊有赖于[[影像学]]检查。
==巨输尿管症的鉴别诊断==
1.严重的[[膀胱输尿管反流]]可引起[[反流]]性[[巨输尿管]]，临床上表现为[[腰酸]][[腰痛]]，但有[[排尿]]时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、[[输尿管扩张]][[积水]]，并以下段[[输尿管]]更明显。行排尿期膀胱造影时可发现[[造影剂]]反流进入输尿管。

2.输尿管下段[[结石]]可引起肾、[[输尿管积水]]，[[继发感染]]时可有[[发热]]、[[尿频]]、[[尿急]]和[[尿痛]]。病人可有[[肾绞痛]]。KUB平片上可见输尿管行径的阴影。[[尿路造影]]显示结石部位[[排泄]]梗阻，梗阻上方输尿管及[[肾盂积水]]。[[B超]]和[[CT]]检查可发现阴性结石。

3.可致[[输尿管狭窄]]而引起肾、输尿管积水。但多数病人以进行性尿频、尿急、尿痛和[[血尿]]就诊，有米汤样[[脓尿]]。尿路造影显示[[肾盂]]、[[肾盏]]破坏，[[肾实质]]形成空洞，输尿管呈虫蚀样或串珠样改变，管腔狭窄。检查可见病变[[输尿管口]]周围[[充血]]、[[水肿]]和[[溃疡]]，并可见[[结核结节]]。

4.[[输尿管囊肿]] 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，[[排尿不畅]]，可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张。B超检查时显示[[膀胱]]内有一圆形囊性肿物。[[膀胱造影]]见膀胱内圆形[[充盈缺损]]。[[膀胱镜检查]]见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，[[囊肿]]大小随排尿而改变。

该症并无特异性的[[临床表现]]，大多以腰酸、[[胀痛]]为主诉就诊，偶有因[[腰部包块]]、[[肾功能不全]]就诊者。

本病由于缺乏特异性临床表现与[[体征]]，其确诊有赖于[[影像学]]检查。
==巨输尿管症的治疗和预防方法==
1.无明显[[症状]]，且[[肾功能]]良好者可定期观察。

2.[[输尿管口扩张]]术对轻型患者有一定疗效。

3.症状明显或并发[[结石]]、[[感染]]者，如肾功尚好、[[输尿管]]有[[蠕动]]时，可行盆段输尿管裁剪[[整形]]修复及[[膀胱]]再植术。

4.单侧肾功严重受损者可行[[肾输尿管切除术]]。

5.肾功好，但输尿管无蠕动者可行[[回肠膀胱术]]。

6.小儿病例宜尽早手术治疗，以减轻或避免肾功能的损害。

7.用[[抗生素]]是保证手术成功的必要手段，减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用[[肾毒性]]低的抗生素，并且在[[药敏试验]]和肾功能指标的参考下进行，才能有的放矢。

8.手术中[[输血]]尽量应用新鲜血，尤其是在[[肾功能不全]]的患者。护肾治疗也是非常重要。
==参看==
*[[输尿管肿瘤]]
*[[输尿管结核]]
*[[输尿管炎]]
*[[输尿管瓣膜]]
*[[先天性巨输尿管]]
*[[膀胱输尿管反流]]
*[[输尿管脱垂]]
*[[输尿管异位开口]]
*[[下腔静脉后输尿管]]
*[[双重输尿管]]
*[[肾盂输尿管连接部梗阻]]
*[[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]]
*[[小儿输尿管脱垂]]
*[[小儿原发性膀胱输尿管反流]]
*[[小儿伯-韦综合征]]
*[[小儿爱德华兹综合征]]
*[[盆腔症状]]
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[[分类:盆腔症状]]

巨输尿管症 - 版本历史

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