2014年3月12日 (三) 15:04 Admin

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以“{{头部模板-炎症}} GCA过去称称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后认识到体内任何较大动脉均可受累，而...”为内容创建页面

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{{头部模板-炎症}}
GCA过去称称颅[[动脉炎]]、[[颞动脉炎]]、[[肉芽肿]]性动脉炎，后认识到体内任何较大[[动脉]]均可受累，而以其[[病理]]特征命名为[[巨细胞动脉炎]]。　　
==诊断==
凡50岁以上老年人，出现无可解释的[[发热]]、倦怠、[[消瘦]]、[[贫血]]、[[血沉]]＞50mm/h；新近发生的[[头痛]]、[[视力]]障碍（黑朦、[[视力模糊]]、[[复视]]、[[失明]]）；或其他颅[[动脉供血不足]]征象，如[[咀嚼肌]]间歇性动脉障碍、[[耳鸣]]、[[眩晕]]等；或出现PMR症候群等均应疑及本病，抓紧作进一步检查，如颞动脉造影、颞动脉活栓，以确定诊断。如条件不允许，可在排除其他[[风湿]]性[[疾病]]等情况后，试行[[糖皮质激素]]治疗。　　
==治疗措施==
GCA常侵犯多处动脉，易引起失明等严重[[并发症]]，因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续[[疗法]]，如[[泼尼松]]30～50mg/d，维持到[[症状]]缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。[[非甾体抗炎药]]如[[消炎痛]]等虽可减轻或控制部分症状，如[[解热]]、止痛、改善[[全身不适]]等，但不能防治失明等[[缺血]]性并发症。对有糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体抗炎药与[[细胞毒]]类[[免疫抑制剂]]如[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]等联合治疗。亦可试用[[雷公藤多甙]]（30～60mg/d）治疗。　　
==[[病因学]]==
GCA与PMR的病因未明，家族发病情况调查发现，GCA与PMR病人的[[一级亲属]]中发病较多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有[[基因]][[易感性]]。GCA[[炎症反应]]集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些[[自身抗原]]有关。[[免疫]]组化研究也发现，在[[炎症]]的颞动脉[[壁层]]内有[[免疫球蛋白]]沉积，[[浸润]]的炎症[[细胞]]以TH细胞为主，患者周围血的[[淋巴细胞]]在[[试管]]内对人动脉及肌抗力原敏感。　　
==病理改变==
GCA为广泛性动脉炎，中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见，如[[颞浅动脉]]、[[椎动脉]]、[[眼动脉]]和后睫动脉，其次为颈内、[[颈外动脉]]；约10%～15%大动脉如[[主动脉弓]]、近端及远端[[主动脉]]受累；而肺、肾、[[脾动脉]]较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布，为斑片状[[增生]]远端主动脉受累；而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布，为斑片状增生性肉芽肿。炎症区域[[组织切片]]显示淋巴细胞、[[巨噬细胞]]、组织细胞与[[多核]][[巨细胞]]浸润，并以弹性[[基膜]]为中心的全层动脉炎，可导致[[血管]]壁破裂，内膜增厚，管膜狭窄以至闭塞[5，6]。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性，偶见嗜酸粒细胞、[[中性粒细胞]]。类[[纤维蛋白]]沉积少见。　　
==[[临床表现]]==
GCA为老年好发病，平均发病年龄70岁（50～90岁间）。女多于男（2∶1）。GCA发病可能是突发性的，但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热（低热或[[高热]]）、[[乏力]]及[[体重减轻]]。部分病人表现为PMR症候群。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。

⑴头痛：是GCA最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛，或浅表性[[灼痛]]，或发作性撕裂样剧痛，疼痛部位[[皮肤]][[红肿]]燕有压触痛，有时可触及[[头皮]][[结节]]或结节样暴涨的颞浅动脉等。

⑵其他颅动脉供血不足症状：咀嚼肌、[[吞咽]]肌和[[舌肌]]供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致[[咀嚼]]暂停（jaw claudication）及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、[[视网膜]]动脉、枕[[皮质]]区动脉受累时，可引起复视、[[眼睑]]下垂或视力障碍等。约10%～20%GCA患者发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。一侧失明，未能及时治疗，常1～2周内发生对侧失明，约8%～15%GCA病人出现永久性失明，因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现[[耳痛]]、眩晕及听力下降等症状。

⑶其他动脉受累表现：约10%～15%GCA表现出上、[[下肢]]动脉供血不足的征象，出现[[上肢]]间歇性[[运动障碍]]或下肢间歇跛行；颈动脉、[[锁骨下动脉]]或[[腋动脉]]受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失（无脉症）等；主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生[[动脉瘤]]或夹层动脉瘤，需[[行血]]管造影诊断。

⑷[[中枢神经系统]]表现：GCA可有[[抑郁]]、[[记忆减退]]、[[失眠]]等症状。　　
==辅助检查==
GCA与PMR均无特异性实验指标，仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、[[血清白蛋白]]轻度减低、血甭[[蛋白]]电泳示α2[[球蛋白]]增高、[[血清]][[转氨酶]]及[[碱性磷酸酶]]活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快（GCA活动期常高达100mm/h），和C-[[反应蛋白]]定量增高。

1.动脉[[活组织检查]] 颞浅动脉或[[枕动脉]]活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40～80%之间，特异性100%。由于GCA病变呈节段性跳跃分布，活检时应取足数cm长度，以有触痛或有结节感的部位为宜，并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全，一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。

2.颞动脉造影对GCA诊断有一定价值，可发现颞动[[脉管]]腔不规则及狭窄等改变，也可作为颞动脉活检部位的指示。

3.选择性大动脉造影疑有大动脉受累时可进一步作选择性[[动脉造影]]，如主动脉弓及其分枝动脉造影等。　　
==鉴别诊断==
GCA应与其他[[血管炎]]性疾病进行鉴别：①[[结节性多动脉炎]]：此病主要侵犯中小动脉，如[[肾动脉]]（10～80%）、[[腹腔动脉]]或肠纱膜动脉（30%～50%），很少累及颞动脉；②[[过敏性血管炎]]：此病主要累及皮肤[[小血管]]、[[小静脉]]或[[毛细血管]]，有明显的皮损如[[斑丘疹]]、[[丘疹]]、[[紫癜]]、淤斑、结节、[[溃疡]]等；③Wegener[[肉芽肿病]]：以上、下[[呼吸道]][[坏死]]性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶[[坏死性肾小球肾炎]]（80%）为主要特征；④[[主动脉弓动脉炎]]：主动脉弓动脉炎病变广泛，常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的[[动脉扩张]]征等，侵犯主动脉的GCA少见。此外应与[[恶性肿瘤]]、全身或系统[[感染]]或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进行鉴别。　　
==预后==
PMR与GCA同为血管炎性疾病，对糖皮质激素反应较好，可迅速控制病情，减少和防止失明等严重并发平，一般预后较好。少数轻型病例，特别是PMR，其病情有一定[[自限性]]。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于巨细胞动脉炎的相关提问==
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