112.247.109.102：以“{{百科小图片|bkhb4.jpg|巨人症}}摘要：巨人症为发生在青春期前的垂体前叶机能亢进症，分泌生长激素旺盛，病因不明...”为内容创建页面

2014-01-27T05:33:30Z

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{{百科小图片|bkhb4.jpg|[[巨人症]]}}摘要：巨人症为发生在青春期前的[[垂体前叶]]机能亢进症，分泌[[生长激素]]旺盛，病因不明。常常继续发展为[[肢端肥大症]]。患者应注意预防和治疗[[感染]]，以改善本病的预后。

==巨人症-发生年限==
巨人症多数发生在18至20岁以下者，即生长板（又称骨骷板，epiphyseal plate）尚未闭合前。

生长板位于人类[[四肢骨]]骼的中间，当人类在10至18岁（发育较慢的会到20岁左右）时，生长板会打开。由于生长板的[[软骨细胞]]拥有分裂能力，所以能让骨头增长。一旦过了这段发育时期，生长板就会自动闭合，届时不论使用药物或各种运动等外来刺激，软骨细胞都不会再分裂，这时身体就不会长高了。　　
==巨人症-[[症状]]==
[[生长发育]]过度，身高多在2m左右，生长过速可持续到20岁以上。食欲强，[[肌肉]]发达，性欲旺，在衰退期，精神不振，[[乏力]]，背佝偻，[[阳痿]]，迟钝。　　
==巨人症-病因==
在人的眼睛后方，[[鼻腔]]的上端，有一个腺体，叫做脑垂腺，可以分泌[[生长素]]，当腺体脑出现[[肿瘤]]时，会使{{百科小图片|bkhb5.jpg|巨人症与常人对比}}生长素分泌过量，形成巨人症，生长激素的功能是促进身体组织之发育与成长，它可促进体内[[细胞]]的数目增加及变大，使身体各部分组织之器官变大，是每一个人成长的重要因素，在成长过程的[[第二性征]]发育，若是生长激素分泌过量或过少会引起「巨人症」或「[[侏儒症]]」。

生长激素分泌过多的原因同时主要有[[垂体]]性和垂体以外的原因：

垂体性：如发生在垂体部位的[[致密颗粒]]型或稀疏颗粒型GH细胞[[腺瘤]]或[[增生]]GH和PRL混合细胞眼瘤促[[催乳]]生长激素细胞腺瘤嗜酸[[干细胞]]腺瘤多[[激素]][[分泌细胞]]腺瘤偶可为多[[内分泌腺]][[瘤病]]型的组成部分。

垂体外性：异位GH分泌瘤（如[[胰腺癌]]肺瘤）GHRH分泌瘤（[[下丘脑]][[错构瘤]][[胰岛细胞瘤]][[支气管]]和肠道[[类癌]]等）绝大多数由[[垂体瘤]]分泌过多GH所致统称为生长激素分泌瘤。　　
==巨人症-诊断依据==

===初步===
1. 个子高、四肢长度失衡，而且臂展远远超过身高。

2. 移动速度缓慢。

3. 父母身高较矮，子女却高大。

4. 体内生长激素高，[[代谢]]及[[血糖]]异常。

5. 脑内长有[[垂体腺瘤]]，[[血液]]内生长激素高。

6. 如果不做手术，很快会早衰，身高也将回缩。　　
===医学===
(一)GH测定：基础值>15ug/L。活动期高达100ug/L以上(正常<5ug/L)。

(二)[[生长介素]]明显升高(正常值75～200ug/L)。

(三)血糖增高[[糖耐量]]减低。[[葡萄糖抑制试验]]：[[口服葡萄糖]]100g。服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下。4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

(四)钙。磷测定：少数[[血清]]钙、磷增高、尿钙增高、尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他[[多发性内分泌腺瘤病]]。

(五)X线检查：头颅增大。[[颅骨]]板增厚；多数[[蝶鞍扩大]]。前后床突破坏；鼻窦增大。[[枕骨]]粗隆明显突出；四肢[[长骨]]末端[[骨质增生]]。[[指骨]]顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。　　
==巨人症-[[并发症]]==
易并发[[肾上腺皮质]]功能减退；[[性腺]][[萎缩]]和[[性功能]]减退症；垂体前叶机能低下等症。　　
==巨人症-治疗方式==
同样与人一样患病的猪

[[放射治疗]]：

内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)。60-90%较敏感，也可用x-刀，γ-刀立体放射治疗。

手术治疗：{{百科小图片|bkhb6.jpg|与人一样患巨人症的猪}}经蝶手术较好。如腺瘤大、[[混合瘤]]有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。

药物治疗：

(一)抑制GH分泌药物：

[[溴隐亭]]10mg/d以上服。[[氯丙嗪]]、庚啶等疗效不肯定。

(二)[[性激素]]：

可减轻症状。如[[甲孕酮]]([[安宫黄体酮]])8-10mg。qid；[[已烯雌酚]]1mg。tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗。以促使[[骨骺]]融合。

(三)生长激素释放抑制素：

[[奥曲肽]]，100ug，3次/d。6个月后见效。

(四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的[[激素替代疗法]]。　　
==巨症-护理==
患有巨人症的中国篮球队队员孙明明

一精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容。而有不同程度的心理负担。因此应向病人做思想工作。增加其战胜[[疾病]]的信心。{{百科小图片|bkhb7.jpg|巨人症的护理}}二生活护理。患者体型异常高大。一般病床难以睡下。因此需准备加长病床或床垫。并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤[[头部]]。如有[[视力]][[视野缺损]]的病人。应加强其生活护理。以防意外。

三饮食护理。应选择高蛋白质。[[高热]]量饮食以保证供给机体足够热量。对有[[糖尿病]]的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

四病情观察。对[[晚期]]病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化。注意[[血压]]、心率、[[呼吸]]等生命特征。避免[[应激]]、感染、劳累等诱因。如有严重胃肠症状。神志障碍、高烧等需警惕[[垂体前叶功能减退症]]危象的发生。及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无[[剧烈头痛]]。[[恶心呕吐]]及神志改变等表现的[[垂体卒中]]的发生。

五治疗护理。嘱病人按时服药。如有糖尿病需注射[[胰岛素]]时需帮助病人留好四段四次尿并查[[尿糖]]。酮体。因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多。故应注意观察有无[[低血糖反应]]发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药。以免诱发危象。

六配合医生做好功能试验检查。准确留取各种[[标本]]并送检。为避免患者多次针刺的痛苦。可使[[肝素化]]保留针管取血。试验过程中需防止针头堵塞。定时推注[[肝素]]溶液并进行检查。　　
==巨人症-与其他疾病的鉴别==
应与[[皮肤]][[骨膜]]肥厚症。空泡[[蝶鞍]]等鉴别。

皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈对称性。以[[胫腓]]骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状。随病程进展相互连接呈层状；骨膜以骨干远端最明显。且渐向近端蔓延。一般不累及骨骺和[[干骺端]]。

空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)。尤以中年以上较胖的多产妇为多。[[头痛]]是最常见的症状。有时剧烈。但缺乏特征性。可有轻。中度[[高血压]]。少数病人有[[视力减退]]和视野缺损。可呈向心性缩小或颞侧[[偏盲]]。少数病人有[[良性颅内压增高症]](假性[[脑肿瘤]])。可伴有[[视神经乳头水肿]]及[[脑脊液]]压力增高。部分病人有[[脑脊液鼻漏]]。发生原因可能是脑脊液压力短暂升高。引起蝶鞍和[[口腔]]之间[[胚胎]]期留下的通道开放。少数病人伴有[[垂体功能低下]]。可呈轻度性腺和[[甲状腺功能减退]]。及[[高泌乳素血症]]。[[垂体后叶]]功能一般正常。但在个别小儿中可出现[[尿崩症]]。儿童中可伴有[[骨骼]]发育不良[[综合征]]。　　
===引起巨人症的原因===
一、垂体性：占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH／PRL[[细胞混合]]腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。

二、垂体外：[[异源性]]GH／及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的[[临床表现]]已危及生命。

[[分类:疾病]][[分类:病理学]][[分类:内科]][[分类:内分泌腺疾病]]

巨人症 - 版本历史

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