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2014-01-27T05:54:54Z

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有关本病的命名尚不统一，因仅有个案报道，有的学者归于[[心脏黏液瘤]]恶变，有的学者称之为[[心脏]]恶性黏液瘤。
==左房恶性黏液瘤的病因==
(一)发病原因

[[心脏黏液瘤]]是[[心脏]]的[[良性肿瘤]]，起源于[[心房]]内膜，呈[[息肉]]状生长，底部有蒂与[[心内膜]]相连，使[[肿瘤]]突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂，脱落后引起[[周围动脉栓塞]]及脏器[[梗死]]。心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏[[血管]]壁。少数患者有家族[[遗传]]倾向，属于[[常染色体]]显性遗传。此类患者常并有[[内分泌系统]]肿瘤，此时称黏液瘤[[综合征]]。极少数患者可发生恶性病变，成为黏液[[肉瘤]]。

(二)发病机制

肉眼检查可分为3型：

1.团块型肿瘤呈实质性肿块，肿瘤有完整[[包膜]]或瘤体碎片脱落可引起[[栓塞]]。

2.息肉型肿瘤呈息肉样[[葡萄]]串状，外包以[[内皮细胞层]]，该肿瘤易碎，脱落后可引起栓塞。

3.混合型上述二型混和存在。肿瘤生长迅速，邻近组织往往受[[浸润]]。[[镜检]]下瘤体表面覆以[[内皮细胞]]，瘤体内主要为多糖和黏液样[[基质]]，内有[[浆细胞]]、[[淋巴细胞]]和多角形[[细胞]]，并有[[成纤维细胞]]和[[吞噬细胞]]成网状散在于[[疏松结缔组织]]中，瘤体内尚有[[微血管]]伸入和[[血色素沉着]]，同时瘤细胞丰富，细胞形态不一，[[胞核]]大而[[染色]]深且具有[[核分裂]]象，瘤细胞可侵入[[小血管]]内形成瘤栓。
==左房恶性黏液瘤的症状==
[[左房恶性黏液瘤]]的[[临床表现]]无特征性，一般可归为三大类。

1.[[全身症状]] 由于左房恶性黏液瘤自身的[[出血]]、[[变性]]、[[坏死]]，可引起[[发热]]、[[贫血]]、[[乏力]]、[[关节痛]]、[[荨麻疹]]、食欲差、体重下降，甚至[[恶病质]]。[[左心房]]扩大，压迫食道，可使进食受阻。尚有[[血沉增快]]、[[血清蛋白电泳]]异常([[白蛋白]]降低、[[球蛋白]]增高)和C反应阳性。出现[[症状]]时抗心肌抗体[[效价]]增高，[[肿瘤]]切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。

2.[[栓塞]]现象左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱，其碎片或肿瘤表面的[[栓子]]脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入[[体循环]]，使脑、肢体和[[内脏]]栓塞。由于肿瘤栓子大小不同，故[[梗死]]范围差异极大，症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性[[晕厥]]，重者可发生[[昏迷]]、[[瘫痪]]、肢体坏死，甚至死亡。周围栓塞[[组织学]]检查有[[恶性肿瘤]][[细胞]]。

3.[[心脏]]表现左房恶性黏液瘤生长迅速，由于瘤体大小、活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房[[舒张]]期瘤体阻塞[[二尖瓣]]口，而出现隆隆样杂音，酷似[[二尖瓣狭窄]]。当瘤体引起[[二尖瓣脱垂]]为主时，则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期“肿瘤扑落音”。由于瘤体的阻塞致左房压增高，随之出现[[肺淤血]]，S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高，伴随着[[肺动脉压]]力增高及[[右心衰竭]]，病人表现为[[颈静脉充盈]]、怒张、[[下肢水肿]]、[[肝脾肿大]]，甚至有[[腹水]]征。患者常有活动性[[心慌]]、[[气短]]、[[头晕]]及[[咳血痰]]等症状，常见[[胸痛]]，可相当严重及出现血性[[心包积液]]。国内文献报道，左房恶性黏液瘤发生局部浸润，通过血流或[[淋巴组织]]向远处转移，导致肺、肾、[[肝肿瘤]]的种植和生长，最后合并多[[脏器衰竭]]而死亡。

根据临床症状、[[体征]]结合二维[[超声心动图]](IDE)、食道超声心动图、[[磁共振]]及[[病理]]组织学等检查，诊断可确立。在下列情况下应想到左房恶性黏液瘤的可能：

1.突然或反复发生[[动脉栓塞]]，无其他原因可解释，尤其在[[窦性心律失常]]病人。

2.难以解释的发作性心慌、气短、[[咯血]]或晕厥，尤其体位变化诱发加重或减轻。

3.不明原因的[[心尖]]或心底部杂音，而无明确的[[风湿病]]史，若杂音随体位改变而变化的更有意义。

4.长期发热，血沉增快，类似[[感染性心内膜炎]]，而培养阴性或治疗无效。

5.[[内科]]治疗难于奏效，迅速恶化的顽固性[[心衰]]者。
==左房恶性黏液瘤的诊断==

===左房恶性黏液瘤的检查化验===
1.[[血沉增快]]、[[血清蛋白电泳]]异常([[白蛋白]]降低、[[球蛋白]]增高)和C反应阳性。

2.抗心肌抗体[[效价]]增高。

1.[[心电图]] 无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和[[心肌]]损害的表现。也可有心律失常和ST-T段改变。

2.[[X线]]检查两[[肺野]]有不同程度的[[肺淤血]]，心界呈轻度至中度增大，酷似[[二尖瓣病]]变的表现。

3.[[心音图]] 部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

4.[[超声心动图]] 对[[左房恶性黏液瘤]]有特殊的诊断价值，但不能确定[[肿瘤]]的性质。

(1)M型超声心动图：可提示肿瘤的存在但不能明确肿瘤的大小和部位。尤其是可与[[二尖瓣狭窄]]鉴别。

(2)二维超声心动图：可观察到瘤体的全貌(大小)，也可观察其切面，了解肿瘤的附着位置和活动度。主要表现为[[左心房]]腔增大;在心腔内出现密集云雾状光团异常回声;该异常回声随房室瓣开闭而改变，在[[舒张]]期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室，在收缩期瘤体重新回纳入左心房腔内。晚近食道超声心动图对左房恶性黏液瘤诊断意义更大。因此，有取代术前心导管或[[心血管造影]]的趋势。

5.[[磁共振成像]]([[MRI]]) 肿瘤边缘不规则和(或)伴有肌壁[[浸润]]。可获得与超声心动图同样的资料，更能达到准确的[[解剖]]定位。
===左房恶性黏液瘤的鉴别诊断===
[[左房恶性黏液瘤]]常与风心病[[二尖瓣狭窄]]、[[心房]][[血栓]]和[[感染性心内膜炎]]等[[疾病]]进行鉴别。

1.与风心病二尖瓣狭窄鉴别左房恶性黏液瘤多无风[[湿热病]]史，[[症状]]与[[体征]]常突然出现或消失，发展迅速，症状与杂音随体位改变而改变，多数无开瓣音，但可闻及[[舒张]]期“[[肿瘤]]扑落音”，并能在胸[[背部]]听到。

2.与左房血栓和感染性心内膜炎有许多症状和体征与左房恶性黏液瘤相似，但IDE和食道[[超声心动图]]可作为鉴别。

此外还需与[[三尖瓣]]病变、[[心肌病]]、Ebstein[[畸形]]、肺疾病等相鉴别。
==左房恶性黏液瘤的并发症==
本病常合并[[短暂性脑缺血发作]]、[[心力衰竭]]、[[动脉栓塞]]、[[心律失常]];晚期可并发多[[脏器衰竭]]等[[并发症]]。
==左房恶性黏液瘤的预防和治疗方法==
1.[[左房恶性黏液瘤]]一旦确诊应尽早手术，甚至有人认为应急诊手术，以免瘤体堵塞瓣口、远处转移或[[肿瘤]]脱落造成[[栓塞]]而死亡。

2.非特异性[[症状]]如[[发热]]、[[血沉]]快、肺内[[啰音]]等，[[内科]]治疗仍不能控制时，不是手术禁忌证。如合并[[感染]]、[[心衰]]一时难以承受手术也应积极治疗，创造手术条件。
===左房恶性黏液瘤的西医治疗===
(一)治疗

1.手术治疗目前[[左房恶性黏液瘤]]均采用[[低温]][[体外循环]]下阻断[[心脏]]循环的方法，在直视下切除瘤体。正确的心肺转流、精确的手术、良好的[[心肌保护]]及术后严格护理，为成功地切除[[肿瘤]]提供了保证。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起[[动脉栓塞]]。因此阻断循环前，不要搬动、挤压心脏，更不宜心内探查。在插管体外循环中，操作宜轻巧。瘤体力争完整取出，如发现破损应彻底冲洗心脏，并吸除所有残存的碎片。

为防止复发，必须切除瘤体附着处部分[[房间隔]]或房壁组织，然后进行补片重建术。部分左房恶性黏液瘤因大块[[心肌]]受累或已有转移，无手术治疗指征，但在某些情况下，可作部分切除或切除与危及病人生命有关部分缓解病情。

2.术后应进行[[支持疗法]]、[[化疗]]或[[放疗]]等综合治疗对一般患者寿命无明显延长。同时应进行随访，定期作IDE或食道[[超声心动图]]，为争取再次手术创造机会。

(二)预后

左房恶性黏液瘤确诊时，多数已到晚期，术后[[并发症]]较多，危险性大，[[病死率]]高，远期效果差。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
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