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2014-02-05T17:20:53Z

以“左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1．4％左...”为内容创建页面

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[[左心发育不良]]是一种少见而复杂的[[先天性心血管畸形]]。[[发病率]]约为1～27/10万，占先天性[[心血管]][[畸形]]的1．4％左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或[[闭锁]]，而使左房、[[肺静脉]]及[[肺动脉扩张]]和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有[[动脉导管]]才能生存。1952年Lev将[[左半心]]发育不良及[[右半心]]肥大的先天性心血管畸形称为[[左室通道]]发育不良[[综合征]]。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的[[心脏]]血管畸形称为左心发育不良综合征。本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0．5％，双胎可同时发病。也有认为此为单个[[基因突变]]致畸。发病机理不明，可能是在[[胎儿期]]动脉导管管径特大，大量[[血液]]通过未闭的动脉导管进入[[降主动脉]]或由于[[房间隔]]和[[卵圆孔]]关闭过早，因此进入左半心及[[主动脉弓]]的血流减少而形成左心发育不良。　　
==[[病理]]改变==
本症的主要病理特点为：①[[主动脉瓣]]闭锁或严重狭窄和[[升主动脉]]发育不良，约35～80％的病例伴有[[主动脉缩窄]]。②[[二尖瓣闭锁]]或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现[[右房]]、右室增大，尤以肺总[[动脉]]异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管，[[房间隔缺损]]或卵圆孔未闭。

分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类：

I[[主动脉闭锁]]

a．伴[[二尖瓣]]发育不良或狭窄

b．伴二尖瓣闭锁

Ⅱ 二尖瓣闭锁

Ⅲ [[二尖瓣狭窄]]

a．[[主动脉口]]正常

b．伴[[主动脉瓣狭窄]]

Ⅳ 主动脉弓发育不良

V 主动脉弓闭锁或离断

Noonan分为二类

I 主动脉闭锁或严重狭窄

Ⅱ 二尖瓣闭锁

血流动力学：在左心发育不良时，右房同时接受上、[[下腔静脉]]的回流血和左房经房间隔缺损流入的血。因此，体、肺静脉血在右房混合后由右室泵入肺总动脉和左、[[右肺动脉]]，并经粗大的动脉导管顺行进入降主动脉，逆行灌注升主动脉和冠状动脉。房间隔缺损和动脉导管二处分流是左心发育不良患儿完成体、[[肺循环]]过程的先决条件。而且房间隔缺损的分流量和[[动脉血]][[氧饱和度]]均与房间隔缺损的大小成正比。出生后，由于肺循环阻力明显下降，[[肺血流]]量增加，且常伴主动脉缩窄和动脉导管关闭，故[[体循环]]阻力较高。体、肺血流之比失调，结果导致[[肺充血]]，[[肺水肿]]和[[充血性心力衰竭]]，同时脏器血流灌注不足，出现低氧[[血症]]和[[酸中毒]]，最终死亡。　　
==[[临床表现]]==
患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性[[紫绀]]、气促或[[呼吸困难]]和[[心力衰竭]]等表现。心脏[[听诊]]无特异杂音。[[肺动脉瓣]]区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有酸中毒、[[低血糖]]、低氧血症和[[休克]]等。若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻。约90％患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。　　
==辅助检查==
胸片：显示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水肿表现。

[[心电图]]检查：P波高尖，电轴右偏和右室肥厚。

[[超声心动图]]：两维显像可见巨大右房、右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣发育不良，升主动脉及弓部细小。

[[右心导管检查]]：可显示[[心房]]水平分流及证实动脉导管的存在，但当体循环的压力和[[血氧饱和度]]接近肺循环时，则心房分流可不能测得。

[[心血管造影]]；[[肺动脉造影]]可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行[[主动脉]]造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。　　
==鉴别诊断==
(一)[[大动脉转位]]紫绀的程度远较本病重。心脏在早期不增大，以后出现进行性增大，且呈特殊的卵形。

(二)重度[[肺动脉狭窄]]或[[肺动脉瓣闭锁]]

紫绀较轻，[[颈静脉]]搏动明显，[[心尖搏动]]在[[剑突]]下较强烈，[[胸骨]]左缘第二肋间可触到猫喘感及听到粗响收缩期杂音，向左颈及[[背部]][[传导]]，[[肺动脉]]第二音减弱及分裂。X线检查示[[右心房]]、[[右心室]]扩大，肺动脉段亦扩大，但搏动轻微或缺如，[[肺野]]异常清晰。

(三)巨大的[[室间隔缺损]]

脉搏充盈，在胸骨左缘第3-4列间可听到一粗糙响亮、带喷射性、占全收缩期的杂音，并向四周传导。X线检查示左右[[心室]]增大，肺野[[充血]]，[[肺门]]跳动，肺动脉段隆凸，心电图或见传导障碍。心导管检查可明确缺损情况和有无合并其他畸形。

(四)肺静脉联接异常心下型心脏不增大或增大不明显，肺野[[血管]]阴影不增多，可资鉴别。　　
==治疗措施==
术前处理：诊断明确即用[[前列腺素E1]]0．01μg／（kg.min）持续[[静脉滴注]]，控制吸氧浓度为21％左右，目的是促使动脉导管续继开放，使用[[呼吸机]]避免过度[[通气]]，保持动脉血的[[二氧化碳分压]]在4．0～5．33kPa（30～40mmHg）以上促使肺血管收缩，阻力增高，肺血流量减少，从而增加经动脉导管入降主动脉的[[血流量]]。保持水、电解质和血[[酸碱度]]等正常指标，要求血氧饱和度达到80～85％。

手术治疗为唯一有效的方法。由于[[新生儿]]早期肺血管阻力较高，根治性纠治手术[[死亡率]]很高，故常施行分期手术。

第一期手术在[[体外循环]]结合[[低温]]或[[深低温]]停循环下进行，可经肺总动脉或动脉导管和右房插管[[建立体外循环]]。手术的基本原则如下：①切除大部分房间隔，使形如大型房间隔缺损或类似[[单心房]]，消除左、右房[[压差]]，使左房血流通畅地进入右房充分混合，提高血氧饱和度。②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变：从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开，并在平乏氏窦水平[[横断]]肺总动脉，[[缝合]]肺动脉的远端切口，近端应用人工织物（Gortex或PTFE）补片与主动脉弓切口上、下缘吻合，使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。但人工织物吻合易渗血或折叠影响血流通畅。故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水平，并在肺动脉分叉处横断，将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工织物，进行主动脉弓扩大重建，并与右室流出道连接。Lau报告在肺总动脉后壁纵行切开，重建4mm的肺总动脉，并将肺动脉与主动脉弓作吻合。③[[结扎]]动脉导管，重建合适的体-肺分流途径，早年较多施行[[锁骨下动脉]]与右肺动脉吻合（Blalock-Taussimg手术），近年推崇中央性分流，即在主动脉与肺动脉之间作3～4mm的分流。

术后处理：早期若出现肺血过多，可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量。给予吸入21％的氧气，保持二氧化碳分压高于4．0～5．33kPa（30～40mmHg）。治疗[[代谢性酸中毒]]，增加[[辅助通气]]时的[[呼气末正压]]通气。若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多，则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少，则给予纯氧过度通气，降低二氧化碳分压要求在4．0kPa（30mmHg）以下，促使肺血管[[舒张]]，阻力下降，[[肾上腺素]]药物能增加体循环阻力，从而增加肺循环分流比率，使肺血增加。但若体循环阻力小于8．67kPa（65mmHg），而二氧化碳分压小于2．67～3．33kPa（20～25mmHg），则为[[吻合口]]过小，保守治疗预后较差。

术后半年常规复查并进行心导管检查，若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄，可再施行[[球囊导管]]扩张术。

[[生理]]纠治术：第一概手术后12～18月可施行生理性纠治术。手术方法：①切除房间隔，行心房内补片将左房血经[[三尖瓣]]口引入右心室，修补房间隔缺损。②结扎或缝合主、肺动脉分流部位，保留右室流出道或近端肺动脉与主动脉弓的吻合口，使右室继续向体循环供血。③右房[[心耳]]部与右肺动脉吻合，前壁可用[[心包]]片补片扩大或用带瓣外管道连接即改良的Fontan术。[[肺动脉压]]力高低决定手术的成败关键。

经生理纠治约1／5病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。

[[心脏移植]]是一种有效的根治手术。　　
==[[并发症]]==
本病常伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻。约90％患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。　　
==预防==
本病为先天性心血管畸形，无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。

[[分类:心脏]]

左心发育不良 - 版本历史

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